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윌 름스 종양 (신 모세포종이라고도 함)은 신장에 영향을 미치는 소아암입니다. 일반적으로 어린이의 복부 내 큰 덩어리 또는 복부 부종이 첫 번째 징후입니다. 이 덩어리 또는 부기는 부모가 자녀를 바꾸거나 목욕시킬 때 우연히 발견되는 경우가 많습니다.Wilm의 종양 진단은 다단계 과정이며 병력, 신체 검사, 다양한 혈액 및 영상 검사를 포함합니다. 진단을 확인하려면 생검 (조직 샘플)이 필요합니다. 수술은 Wilms 종양의 1 차 치료이며 종종 화학 요법이 뒤 따르고 경우에 따라 방사선 요법이 뒤 따릅니다.
미국에서는 매년 약 650 건의 새로운 Wilms 종양 사례가 있습니다. 이 소아암은 3 ~ 5 세 사이에 가장 흔하게 발생하며 여아에서 약간 더 흔합니다.
조짐
대부분의 경우 Wilms 종양이있는 어린이는 배나 복부 만 부어 오릅니다. 때로는 딱딱한 융기 또는 덩어리가 느껴질 수 있습니다. 복부 부종이나 덩어리는 종양이 시작된 신장보다 훨씬 커지면서 발생합니다.
Wilms 종양의 다른 증상 및 징후는 다음과 같습니다.
- 복통
- 소변의 혈액 (혈뇨라고 함)
- 발열
- 고혈압
좋은 소식은 대부분의 윌 름스 종양 사례가 암이 신체의 다른 부위로 퍼지기 전에 발견된다는 것입니다 (전이라고 함).
그러나 암이 퍼지면 종종 먼저 폐로 이동합니다. 이 경우 어린이는 호흡 곤란을보고 할 수 있습니다.
원인
Wilms 종양은 통제 할 수 없게 성장하는 미성숙 신장 세포에서 발생합니다. 두 개의 신장이 있으며 각 옆구리 (복부 뒤쪽, 흉곽 아래, 척추에 인접한 부위)에 콩 모양의 기관이 있습니다.
자궁에서는 태아의 신장이 일찍 발달합니다. 그러나 때로는 신장 세포가 될 것으로 예상되는 세포가 성숙하지 않아 아기의 신장이나 신장 내에 미성숙 상태로 남아 있습니다. 이 미성숙 세포는 어린이가 3 ~ 4 세가 될 무렵에 성숙하거나 통제 할 수 없게 성장하여 Wilms 종양을 형성 할 수 있습니다.
대부분의 Wilms 종양은 하나의 신장에만 영향을 미칩니다. Wilms 종양이있는 소아의 약 5 ~ 10 %가 두 신장 모두에 영향을 미칩니다.
연구자들은 일부 어린이의 경우 초기 신장 세포가 결국 Wilms 종양을 형성하는 이유를 정확히 알지 못합니다.
그들은 (유전자의 DNA 서열이 변할 때) 다양하고 다양한 유전자 돌연변이가 관련되어 있다고 의심합니다. 이러한 유전자 돌연변이는 유전되거나 (엄마 또는 아빠로부터 전달됨) 무작위적이고 자발적 일 수 있습니다 (저절로 발생).
유전자, DNA 및 염색체의 기초Wilms 종양 발생에서 유전자 변화의 역할은 특정 유전 증후군을 가진 어린이가이 암에 걸릴 위험이 증가한다는 사실에 의해 뒷받침됩니다.
완전한 목록은 아니지만 Wilms 종양과 관련된 일부 유전 증후군은 다음과 같습니다.
- WAGR 증후군
- 데니스-드래시 증후군
- Beckwith-Wiedemann 증후군
- 심슨-골라 비-베멜 증후군
대부분의 윌 름스 종양은 유전 된 유전자 돌연변이 때문이 아닙니다. 즉, 전문가들은 대부분의 Wilms 종양이 무작위로 발생한다고 생각합니다.
진단
Wilms 종양의 진단은 병력과 신체 검사로 시작됩니다. 진단이 의심되는 경우 소아암 센터에 의뢰됩니다.
진단을 확인하기 위해 병리학 자라는 의사가 현미경으로 종양 조직을 검사합니다.
조직은 생검을 통해 또는 종양이 제거되는 수술 중에 얻을 수 있습니다.
진단 과정 중에 종합 대사 패널 및 전체 혈구 수와 같은 소변 검사 및 실험실 검사가 지시됩니다. 이 검사는 신장과 다른 기관의 기능을 평가하는 데 유용합니다 (종양이 퍼진 경우).
영상 검사는 또한 Wilms 종양을 복부의 다른 종괴와 구별하고 궁극적으로 암의 병기를 결정하는 데 도움이되도록 수행됩니다.
이러한 영상 검사에는 종종 다음이 포함됩니다.
- 복부 초음파
- 복부와 흉부의 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 (암이 폐로 퍼 졌는지 확인하기 위해)
- 복부 자기 공명 영상 (MRI)
치료
Wilms 종양의 치료에는 수술, 화학 요법, 일부 어린이의 경우 방사선이 포함됩니다.
수술
Wilms 종양이있는 대부분의 소아는 신장 전체를 외과 적으로 제거합니다 (근치 신 절제술이라고 함).
신장 제거와 함께 부신 (신장 상단에 위치), 요관 (소변을 신장에서 방광으로 전달) 및 신장을 둘러싼 지방 조직이 제거됩니다.
수술 중에 신장에 인접한 림프절도 제거하고 암세포가 있는지 검사합니다. 림프절 샘플링은 소아의 암을 준비하고 수술 후 치료 계획을 결정하는 데 중요합니다.
화학 요법
화학 요법은 일반적으로 Wilms 종양이있는 소아에서 수술 후에 제공됩니다. 예외에는 유리한 조직학 (현미경에서 세포가 보이는 모습)을 가진 초기 단계의 작은 (550g 미만) Wilms 종양이있는 아주 어린 소아가 포함될 수 있습니다.
양쪽 신장에 Wilm 종양이있는 소아의 경우, 종양을 축소하기 위해 일반적으로 수술 전에 화학 요법을받습니다.
암 치료를위한 화학 요법-개요방사능
방사선 요법은 Wilms 종양의 더 진행된 단계를 치료하는 데 사용됩니다.
방사선은 역 형성 조직학이있는 초기 종양을 치료하는데도 사용되며, 이는 암세포의 모양이 왜곡되어 종양을 치료하기 어렵게 만듭니다.
예방
Wilms 종양의 발생과 관련된 알려진 요인이 없습니다. 예를 들어 Wilms 종양을 유발하는 것으로 알려진 화학적 또는 생활 습관이 없음을 의미합니다. 따라서 이런 종류의 암을 예방할 방법이 없습니다.
그러나 어린이에게 Wilms 종양 발생 위험 증가와 관련된 증후군 (예 : WAGR 또는 Beckwith-Wiedemann 증후군)이있는 경우 복부 또는 신장 초음파를 통한 정기적 인 선별 검사가 권장됩니다.
Verywell의 한마디
자녀가 Wilms 종양 진단을받은 경우 자녀의 암 팀에 연락하여 진단에 대처하십시오.
치료를받을 때 자녀를 돌보는 데 따른 신체적, 정서적 영향은 압도적 일 수 있습니다. 지식, 타인의 지원 및 탄력성만으로는 혼자가 아니라는 점을 알아 두십시오. 귀하와 귀하의 가족 및 자녀는이를 극복 할 수 있습니다.