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전 측두엽 성 치매 (FTD)는 알츠하이머 병과 유사한 치매의 드문 형태이지만 뇌의 특정 영역에만 영향을주는 경향이 있습니다.
원인
FTD 환자는 뇌의 손상된 부위의 신경 세포 내부에 비정상적인 물질 (얽힌 물질, 피크 바디, 피크 셀, 타우 단백질)이 있습니다.
비정상적인 물질의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. FTD를 유발할 수있는 많은 다른 비정상적인 유전자가 발견되었습니다. FTD의 일부 사례는 가족을 통해 전달됩니다.
FTD는 드물다. 그것은 20 세의 젊은 사람들에게서 발생할 수 있습니다. 그러나 보통 40-60 세 사이에 시작됩니다. 시작되는 평균 연령은 54 세입니다.
조짐
질병은 천천히 악화됩니다. 뇌의 일부 조직은 시간이지나면서 줄어든다. 행동 변화, 언어 장애, 사고 사고와 같은 증상은 천천히 발생하고 악화됩니다.
조기 성격 변화는 의사가 알츠하이머 병을 제외하고 FTD에 도움을 줄 수 있습니다. (기억 상실은 종종 알츠하이머 병의 주 증상이며 초기 증상입니다.)
FTD를 가진 사람들은 다른 사회적 환경에서 잘못된 방식으로 행동하는 경향이 있습니다. 행동의 변화는 계속 악화되어 종종 질병의 가장 혼란스러운 증상 중 하나입니다. 어떤 사람들은 의사 결정, 복잡한 업무 또는 언어 (말이나 글을 찾는 데 어려움을 겪거나 이해하는 데 어려움을 겪습니다.)에 어려움을 겪습니다.
일반적인 증상은 다음과 같습니다.
행동 변화 :
- 직업을 유지할 수 없다.
- 강박적인 행동
- 부적절한 행동
- 사회적 또는 개인적 상황에서 기능 또는 상호 작용이 불가능 함
- 개인 위생 관련 문제
- 반복적 인 행동
- 사회적 상호 작용으로부터의 탈퇴
정서적 변화
- 갑작스러운 기분 변화
- 일상 생활에 대한 관심 감소
- 행동 변화를 인식하지 못함
- 정서적 인 따뜻함, 관심사, 공감, 동정을 나타내지 않음
- 부적당 한 분위기
- 이벤트 나 환경에 신경 쓰지 않는다.
언어 변경
- 말할 수 없다 (mutism)
- 읽기 또는 쓰기 능력 감소
- 단어를 찾는 어려움
- 말하기 또는 이해하기가 어려움 (실어증)
- 그들에게 말한 것을 반복 함 (에코랄라)
- 축소 어휘
- 약하고 조정되지 않은 말소리
신경 시스템 문제
- 증가 된 근음 (강성)
- 기억 상실
- 운동 / 조정의 어려움 (실신)
- 약점
기타 문제
- 요실금
시험 및 시험
의료 제공자는 병력 및 증상에 대해 질문 할 것입니다.
시험은 신진 대사 원인에 의한 치매를 비롯한 치매의 다른 원인을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다. FTD는 다음과 같은 증상 및 결과를 바탕으로 진단됩니다.
- 마음과 행동의 평가 (신경 심리적 평가)
- 뇌 MRI
- 뇌파도 (EEG)
- 뇌 및 신경계 검사 (신경 학적 검사)
- 요추 천자 후 중추 신경계 주위의 유체 (뇌척수액) 검사
- CT CT 스캔
- 감각, 사고 및 추론 (인지 기능) 및 운동 기능 검사
- 뇌의 신진 대사 또는 단백질 침착을 테스트하는 새로운 방법은 앞으로 더 정확한 진단을 더 잘 허용 할 수 있습니다
뇌 생검은 진단을 확인할 수있는 유일한 검사입니다.
치료
FTD에 대한 구체적인 치료법은 없습니다. 의약품은 기분 변화를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.
때때로 FTD 환자는 다른 유형의 치매를 치료하는 데 사용되는 것과 동일한 의약품을 사용합니다.
어떤 경우에는 혼란을 악화 시키거나 불필요한 약을 중지하거나 변경하면 사고력 및 기타 정신 기능을 향상시킬 수 있습니다. 의약품에는 다음이 포함됩니다.
- 진통제
- 항콜린 제
- 중추 신경계 진정제
- 시메티딘
- 리도카인
혼란을 일으킬 수있는 모든 질병을 치료하는 것이 중요합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 빈혈증
- 감소 된 산소 (저산소증) 수준
- 심장 마비
- 높은 이산화탄소 수준
- 감염
- 신부전
- 간 기능 장애
- 영양 장애
- 갑상선 질환
- 우울증과 같은 기분 장애
약물은 공격적, 위험하거나 동요 된 행동을 제어하는 데 필요할 수 있습니다.
행동 수정은 일부 사람들이 받아 들일 수없는 행동이나 위험한 행동을 통제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 적절하거나 긍정적 인 행동에 보람을주고 부적절한 행동을 무시하는 것으로 구성됩니다 (그렇게하는 것이 안전 할 때).
대화 치료 (정신 치료)가 항상 효과가있는 것은 아닙니다. 이것은 혼란이나 혼란을 일으킬 수 있기 때문입니다.
환경 및 다른 단서를 강화하는 현실 지향은 혼란을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
질병의 증상과 중증도에 따라 개인 위생과자가 관리에 대한 모니터링과 도움이 필요할 수 있습니다. 궁극적으로 집이나 특수 시설에서 24 시간 간호 및 모니터링이 필요할 수 있습니다. 가족 상담은 가정 간호에 필요한 변화에 대처하는 사람을 도울 수 있습니다.
관리에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 성인 보호 서비스
- 커뮤니티 리소스
- 가정 주부
- 방문 간호사 또는 보좌관
- 자원 봉사
FTD 환자와 그 가족은 장애 초기에 법적 조언을 구할 필요가 있습니다. 사전 진료 지침, 위임장 및 기타 법적 조치는 FTD 환자의 보살핌에 관한 의사 결정을보다 쉽게 할 수 있습니다.
지원 그룹
일부 지역에서는 알츠하이머 병이나 노인병 치료를위한 지원 단체가있을 수 있습니다.
전망 (예후)
장애는 신속하고 꾸준히 악화됩니다. 그 사람은 질병 초기에 완전히 무력화됩니다.
FTD는 일반적으로 감염으로 인해 8-10 년 이내에 사망하거나 신체 시스템이 실패하기 때문에 사망합니다.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
정신 기능이 악화되면 의사에게 진찰을 받거나 응급실로 가십시오.
예방
알려진 예방법은 없습니다.
대체 이름
시맨틱 치매; 치매 - 의미론; 전 측 면상 치매; FTD; Arnold Pick 질병; 질병 선택; 3R 타우 병
이미지
중추 신경계 및 말초 신경계
뇌
뇌 및 신경계
참고 문헌
뱅 J, 스피 나 S, 밀러 BL. 전두 측두 치매. 랜싯. 2015, 386 (10004) : 1672-1682. PMID : 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
피터슨 R, 그라프 - 래드 포드 J. 알츠하이머 병 및 기타 치매. 에서 : Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. 브레들리 임상 실습의 신경학. 7th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 95 장.
검토 날짜 2010 년 2 월 27 일
업데이트 : 뉴저지 주 캠든의 로완 대학 (Rowan University)의 쿠퍼 의과 대학 신경 과학부 조셉 브이 캠 펠로 네 (Joseph V. Campellone) VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.