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Takayasu 동맥염은 대동맥 및 그 주요 분지와 같은 큰 동맥의 염증입니다. 대동맥은 심장에서 다른 신체로 혈액을 옮기는 동맥입니다.
원인
Takayasu 동맥염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 주로 20 세에서 40 세 사이의 소아 및 여성에서 발생합니다. 동아시아, 인도 또는 멕시코 출신의 사람들에게서 더 흔합니다. 그러나 이제는 세계의 다른 지역에서 더 자주 보입니다. 이 문제를 일으킬 가능성을 증가시키는 여러 유전자가 최근 발견되었습니다.
Takayasu 동맥염은자가 면역 상태 인 것으로 보입니다. 이것은 신체의 면역 시스템이 실수로 건강한 조직을 공격한다는 것을 의미합니다. 이 상태는 다른 장기 시스템과 관련 될 수도 있습니다. Takayasu 동맥염은 노인에서 거대 세포 동맥염이나 일시적인 동맥염과 유사한 많은 특징을 가지고 있습니다.
조짐
증상은 다음과 같습니다.
- 팔 약점 또는 사용에 고통
- 가슴 통증
- 현기증
- 피로
- 열
- 뻔뻔 스러움
- 근육 또는 관절통
- 피부 발진
- 식은 땀
- 시력 변화
- 체중 감량
- 감소 된 방사형 펄스 (손목에서)
- 두 팔 사이의 혈압의 차이
- 고혈압 (고혈압)
또한 염증의 징후가있을 수 있습니다 (심낭염 또는 흉막염).
시험 및 시험
확실한 진단을 내릴 혈액 검사가 없습니다. 진단은 사람이 염증을 암시하는 혈관 협착을 나타내는 증상과 영상을 가지고있을 때 만들어집니다.
가능한 테스트는 다음과 같습니다.
- 동맥 조영술
- 혈관 조영술
- 완전한 혈구 수 (CBC)
- C- 반응성 단백질 (CRP)
- 심전도 (ECG)
- 적혈구 침강 속도 (ESR)
- 자기 공명 혈관 조영술 (MRA)
- 자기 공명 영상 (MRI)
- 전산화 단층 촬영 (CT)
- 초음파
- 가슴 엑스레이
치료
Takayasu 동맥염의 치료는 어렵습니다. 그러나 올바른 치료를받은 사람들은 개선을 볼 수 있습니다. 조기에 상태를 확인하는 것이 중요합니다.
의약품
대부분의 사람들은 처음에는 다량의 스테로이드로 치료를받습니다. azathioprine, mycophenolate, methotrexate 또는 leflunomide와 같은 면역 억제 약물이 종종 추가됩니다.
infliximab과 같은 TNF 억제제를 포함한 생물학적 제제는 이전 치료법으로 개선하지 않는 사람들에게 권장됩니다.
Takayasu 동맥염 치료에 유망한 효과를 나타내는 다른 생물학적 제제는 tocilizumab과 rituximab을 포함합니다.
외과
수술이나 혈관 성형술은 협착 된 동맥을 개방하여 혈액을 공급하거나 수축을 여는 데 사용될 수 있습니다.
어떤 경우에는 대동맥 판막 치환술이 필요할 수 있습니다.
전망 (예후)
이 질병은 치료없이 치명적일 수 있습니다. 그러나 의약품과 수술을 병용 한 치료법은 사망률을 낮추었습니다. 성인은 어린이보다 생존 가능성이 더 큽니다.
가능한 합병증
합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 혈액 응고
- 심장 마비
- 심장 마비
- 심낭염
- 대동맥 판막 기능 부전
- Pleuritis
- 행정
- 장 혈관의 막힘으로 인한 위장관 출혈이나 통증
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
이 상태의 증상이 있으면 담당 의사에게 연락하십시오. 약한 맥박, 가슴 통증 및 호흡 곤란은 즉각적인 치료가 필요합니다.
대체 이름
유죄 병
이미지
심장, 중간을 가로 지르는 단면
심장 판막 - 전방
심장 판막 - 우수한보기
심장 판
참고 문헌
Carmona FD, Coit P, Saruhan-Direskeneli G, et al. 정오표 : 메타 - 면역 칩 전략을 통한 대형 혈관 혈관염의 일반적인 유전 적 구성 요소 분석. Sci Rep. 2017, 7 : 46012. PMID : 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796.
Glebova NO, Abularrage CJ. 다카야스 병. In : Cronenwett JL, Johnston W, eds. 러더퍼드의 혈관 수술. 8th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2014 : chap 80.
Keser G, Aksu K. Takayasu 동맥염 관리에있어 새로운 점은 무엇입니까? 처방전. 2017, 46 (7-8 Pt2) : e229-e235. PMID : 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475.
Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, 외. Takayasu arteritis에서의 생물학적 표적 치료의 효과 : 다기관, 49 명의 환자에 대한 후 향적 연구. 순환. 2015, 132 (18) : 1693-1700]에 기재되어있다. PMID : 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797.
Stone JH, Klearman M, Collinson N 거대 세포 동맥염에서 tocilizumab의 Trial. N Engl J Med. 2017, 377 (15) : 1494-1495. PMID : 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.
검토 날짜 2011 년 10 월 1 일
업데이트 : 워싱턴, 시애틀, 워싱턴 대학 의과 대학의 류마티스학과 교수 인 Gordon A. Starkebaum, MD. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.