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Glanzmann 질병은 혈소판의 드문 질환입니다. 혈소판은 혈액 응고를 돕는 혈액의 일부입니다.
원인
Glanzmann 질병은 혈소판 표면에 정상적으로 존재하는 단백질이 없기 때문에 발생합니다. 이 물질은 혈소판이 덩어리가되어 혈전 형성에 필요합니다.
이 상태는 선천적 인 것으로, 출생시부터 존재한다는 것을 의미합니다. 이 상태를 일으킬 수있는 몇 가지 유전 적 이상이 있습니다.
조짐
증상은 다음과 같습니다.
- 수술 중 및 수술 후 중증 출혈
- 출혈하는 잇몸
- 타박상 쉽게
- 무거운 월경 출혈
- 쉽게 멈추지 않는 코피
- 가벼운 부상으로 지속적인 출혈
시험 및 시험
이 상태를 진단하기 위해 다음 테스트를 사용할 수 있습니다.
- 완전한 혈구 수 (CBC)
- 출혈 시간
- 혈소판 응집 테스트
- 프로트롬빈 시간 (PT) 및 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)
다른 테스트가 필요할 수 있습니다. 가족 구성원도 검사를 받아야 할 수 있습니다.
치료
이 질환에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 심한 출혈이있는 사람들에게 혈소판 수혈을 할 수 있습니다.
전망 (예후)
Glanzmann 질병은 평생 조건이며 치료법이 없습니다. 이 상태가되면 출혈을 피하기 위해 특별한 조치를 취해야합니다.
출혈 장애가있는 사람은 aspirin 및 ibuprofen과 naproxen과 같은 다른 비 스테로이드 성 소염 진통제 (NSAIDs)를 복용하지 않아야합니다. 이러한 약물은 혈소판 응집을 방지하여 출혈 시간을 연장시킬 수 있습니다.
가능한 합병증
합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 심한 출혈
- 비정상적으로 심한 출혈로 월경중인 여성의 철분 결핍 빈혈
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
다음과 같은 경우 귀하의 건강 관리 공급자에게 전화하십시오 :
- 원인 불명의 출혈이나 멍이 들었습니다.
- 평소 치료 후 출혈이 멈추지 않는다.
예방
Glanzmann 병은 유전 된 상태입니다. 알려진 예방법은 없습니다.
대체 이름
글란즈 만 디아 효성; 혈변 성 - Glanzmann
참고 문헌
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검토 날짜 2011 년 2 월 1 일
업데이트 : Todd Gersten, MD, 혈액학 / 종양학, Florida Cancer Specialists & Research Institute, 웰링턴, 플로리다. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M.편집 팀.