아 급성 경화성 뇌막염

콘텐츠

• 원인
• 조짐
• 시험 및 시험
• 치료
• 지원 그룹
• 전망 (예후)
• 의료 전문가에게 연락해야하는 경우
• 예방
• 대체 이름
• 참고 문헌
• 검토 날짜 : 18/29/20

아 급성 경화성 뇌막염 (SSPE)은 홍역 (루블라) 감염과 관련된 진행성 장애인 및 치명적인 뇌 질환입니다.

이 질병은 홍역 감염 후 수년에 걸쳐 발생합니다.

원인

일반적으로 홍역 바이러스는 뇌 손상을 일으키지 않습니다. 그러나 홍역 또는 바이러스의 특정 돌연변이 형태에 대한 비정상적인 면역 반응은 심각한 질병과 사망을 유발할 수 있습니다. 이 반응은 수년간 지속될 수있는 뇌 염증 (부기 및 자극)을 유발합니다.

SSPE는 전 세계에서보고되었지만 서방 국가에서는 드문 질환입니다.

전국적으로 홍역 백신 접종 프로그램이 시작된 이래 미국에서는 극소수의 사례가 발견됩니다. SSPE는 사람이 홍역에 걸린 지 수년 후에 발생합니다. 비록 사람이 병에서 완전히 회복 된 것 같지만. 남성은 여성보다 더 자주 영향을받습니다. 이 질병은 일반적으로 어린이와 청소년에서 발생합니다.

조짐

SSPE의 증상은 네 가지 일반적인 단계에서 발생합니다. 각 단계에 따라 증상은 이전 단계보다 더욱 악화됩니다.

• 1 단계 : 성격 변화, 기분 변화 또는 우울증이있을 수 있습니다. 발열과 두통이 나타날 수도 있습니다. 이 단계는 6 개월까지 지속될 수 있습니다.
• 2 단계 : 경련과 근육 경련을 포함하여 통제되지 않는 운동 문제가있을 수 있습니다. 이 단계에서 발생할 수있는 다른 증상은 시력 상실, 치매 및 발작입니다.
• 3 단계 : 저크 동작은 몸부림 (비틀림) 동작과 강성으로 대체됩니다. 합병증으로 사망 할 수 있습니다.
• 4 단계 : 호흡, 심장 박동 및 혈압을 조절하는 뇌 영역이 손상됩니다. 이것은 혼수 상태로 이어지고 죽음으로 이어진다.

시험 및 시험

예방 접종을받지 않은 아이에게는 홍역의 병력이있을 수 있습니다. 신체 검사를 통해 다음과 같은 사실을 알 수 있습니다.

• 시력을 담당하는 시신경의 손상
• 망막 손상, 빛을받는 눈 부분
• 근육 경련
• 모터 (운동) 조정 테스트시 성능 저하

다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 뇌파도 (EEG)
• 뇌 MRI
• 이전 홍역 감염의 징후를 찾는 혈청 항체 역가
• 척추 탭

치료

SSPE에 대한 치료법은 없습니다. 치료는 일반적으로 증상을 조절하는 것을 목표로합니다. 면역 체계를 강화시키는 특정 항 바이러스제 및 약물은 질병의 진행을 늦추기 위해 노력할 수 있습니다.

지원 그룹

SSPE에 대한 자세한 내용은 다음 리소스를 참조하십시오.

• 국립 신경학 장애 및 뇌졸중 연구소 - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing- 뇌파 염증 - 정보 - 페이지
• 희귀 질환을위한 국가기구 - rarediseases.org/rare-diseases/ubacute-sclerosing-panencephalitis

전망 (예후)

SSPE는 항상 치명적입니다. 이 질병에 걸린 사람들은 진단 후 1 ~ 3 년 후에 죽습니다. 어떤 사람들은 오래 살아남을 수 있습니다.

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

자녀가 예정된 예방 접종을 완료하지 않은 경우 의료 서비스 제공자에게 전화하십시오. 홍역 백신은 MMR 백신에 포함되어 있습니다.

예방

홍역 예방 접종은 SSPE에 대한 유일한 예방법입니다. 홍역 백신은 영향을받는 어린이 수를 줄이는 데 매우 효과적입니다.

홍역 예방 접종은 권장되는 미국 소아과 학회 및 질병 통제 센터 일정에 따라 수행해야합니다.

대체 이름

SSPE; 아 급성 경화성 백질 뇌염; 도슨 뇌염; 홍역 - SSPE; Rubeola - SSPE

참고 문헌

Gershon AA. 홍역 바이러스 (rubeola). In : Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, Bennett의 전염병 원칙 및 실습, 개정판. 8th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2015 : 갈비 162.

메이슨 WH. 흥역. 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 갈퀴 246.

검토 날짜 : 18/29/20

업데이트 : Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, 뉴욕 주 스토니 브룩 (Stony Brook)의 Stony Brook University School of Clinical Neurology의 신경 과학자 및 조교수 참석. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.