콘텐츠
- 부정맥 발생 우심실 이형성증 / 심근 병증이란 무엇입니까?
- ARVD / C의 원인은 무엇입니까?
- ARVD / C의 증상은 무엇입니까?
- ARVD / C는 어떻게 진단됩니까?
- ARVD / C는 어떻게 치료됩니까?
- ARVD / C의 예후는 무엇입니까?
- 감별 진단
부정맥 발생 우심실 이형성증 / 심근 병증이란 무엇입니까?
부정맥 형성 우심실 이형성증 / 심근 병증 (ARVD / C)은 젊고 건강한 사람에게 심실 빈맥과 갑작스런 심장 사망을 유발할 수있는 드문 가족 성 장애입니다. 이 질병의 임상 적 특징은 우심실에서 주로 발생하는 심실 부정맥입니다. 질병의 병리학적인 특징은 우심실 심근의 섬유 지방 대체입니다.
ARVD / C의 원인은 무엇입니까?
ARVD / C는 데스 모솜 단백질을 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 단백질은 세포 간 접착과 관련이 있습니다. 이 중요한 관찰은 ARVD / C가 운동 선수에게 더 흔한 이유와 질병 발병 지연을 설명하는 데 도움이됩니다.
ARVD / C의 증상은 무엇입니까?
ARVD / C의 증상은 다음과 같습니다.
- 부정맥– 심장 박동, 심장 박동 건너 뛰기, 심계항진 또는 펄럭이는 감각으로 나타나는 심장 박동의 타이밍 또는 패턴의 이상
- 조기 심실 수축– 전기 신호가 심장의 하부 공간 (심실)에서 시작될 때 발생하는 추가 또는 불규칙한 심장 박동
- 심실 빈맥 (VT)– 심실에서 발생하는 일련의 빠른 심장 박동. 이것은 몇 번의 비트 만 지속되거나 계속되어 생명을 위협하는 부정맥으로 이어질 수 있습니다. VT는 쇠약, 메스꺼움, 구토 및 현기증을 유발할뿐만 아니라 뛰거나 심장이 뛰는 느낌을 유발할 수 있습니다.
- 졸도– 실신 또는 갑작스런 의식 상실이라고도 함
- 심부전– 드물게 환자의 첫 번째 증상은 쇠약, 발 및 발목 부종 (말초 부종), 복부에 체액 축적 (복수), 부정맥 증상 등 우 심부전과 관련된 증상입니다.
- 갑작스런 심장 마비– 일부 환자에서 ARVD / C의 첫 번째 징후는 갑작스런 심장 마비로 심장 박동이 멈추고 신체 장기에 혈액을 공급합니다. 몇 분 안에 치료하지 않으면 사망에이를 수 있습니다.
ARVD / C는 어떻게 진단됩니까?
ARVD / C의 진단은 ECG 이상, 부정맥, 구조적 이상 및 조직 특성은 물론 가족력 및 유전학을 고려하는 일련의 특정 기준을 충족하는 데 기반합니다. 1994 년에 국제 태스크 포스는 이러한 다양한 범주를 기반으로 ARVD / C의 임상 진단 기준을 제안했습니다. 이러한 기준은 ARVD / C에 매우 구체적이지만 더 경미하거나 비정형적인 증상을 진단하는 데에는 민감하지 않았습니다. 이러한 진단 기준은 2010 년에 수정되었으며 현재 기술과 유전학의 발전을 통합하고 있습니다. 진단 기준을 적용 할 때 심전도 (ECG), 신호 평균 ECG, 운동 스트레스 테스트, 홀터 모니터, 심 초음파, MRI, 가족력 및 유전자 검사의 정보가 중요합니다. 1994 년과 2010 년의 ARVD / C 진단 기준 비교 차트를보십시오.
ARVD / C에 대한 진단 기준
ㅏ 확실한 진단 of ARVD / C는 다양한 범주의 다음 기준 옵션으로 구성됩니다.
- 두 가지 주요 기준 또는
- 하나의 전공 및 두 개의 부 기준 또는
- 네 가지 사소한 기준
ㅏ 경계선 진단 다양한 범주의 다음 기준 옵션으로 구성됩니다.
- 하나의 전공 및 하나의 부 기준 또는
- 세 가지 사소한 기준
ㅏ 가능한 진단 다양한 범주의 다음 기준 옵션으로 구성됩니다.
- 하나의 주요 기준 또는
- 두 가지 사소한 기준
테스팅
ARVD / C를 설정하거나 제외 할 수있는 단일 테스트는 없습니다. ARVD / C를 결정하는 데 사용되는 기준은 신체 검사, 가족력, 다양한 심장 검사 및 유전 정보입니다. 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 심전도
- 신호 평균 심전도
- 24 시간 홀터 모니터
- 운동 스트레스 테스트
- 심 초음파
- 심장 자기 공명 영상 (MRI)
- 심장 컴퓨터 단층 촬영 (CT)
- 유전 테스트
- 전기 생리학 연구
- 우심실 조영술 (RV 혈관 조영술)
- 심장 생검
ARVD / C는 어떻게 치료됩니까?
치료 옵션은 환자마다 다르며 환자의 심장 검사 결과, 병력 및 유전 적 돌연변이의 유무에 따라 다릅니다. 부정맥에 대한 가장 일반적인 세 가지 치료법은 약물, 이식 형 심장 박동 제세 동기 (ICD) 및 카테터 절제입니다.
약물
약물은 에피소드 수와 부정맥의 심각성을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다. 약물은 다음 두 가지 방법 중 하나로 심장의 전기적 특성을 변경합니다.
- 직접 : 약물은 심장의 전류에 영향을 미칩니다.
- 간접적 : 베타 차단제와 같은 약물은 아드레날린의 효과를 차단하거나 심장으로가는 혈류를 개선합니다.
베타 차단제는 심박수, 혈압 및 아드레날린의 영향을 낮 춥니 다. 그들은 안전하고 일반적으로 사용되는 약물 유형입니다.
베타 차단제 치료에도 불구하고 환자가 심실 성 빈맥을 경험하는 경우 소 톨롤 또는 아미오다론과 같은 항 부정맥제를 권장 할 수 있습니다. ACE 억제제는 또한 심장의 작업량을 줄이고 심부전 발병을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 모든 약물은 부작용을 일으킬 수 있으며 매년 새로운 약물이 개발되고 있음을 명심하십시오.
이식 형 심전도 제세 동기 (ICD)
이식 형 심전도 제세동 기는 일반적으로 ARVD / C 환자를 치료하는 데 사용됩니다. 이러한 장치는 지속적으로 심장 박동을 모니터링하고 불규칙한 심장 박동이나 빠른 지속적인 심장 박동이 발생하면 심장에 작은 전기 충격을 자동으로 전달합니다. 이로 인해 일시적인 불편 함이 발생할 수 있으며, 일부 환자는 "가슴에 차는"것으로 설명합니다.
ICD는 또한 심장 박동기 역할을 할 수 있으며 느린 리듬과 빠른 리듬을 모두 치료할 수 있습니다. 3 ~ 6 개월마다 확인해야하며 4 ~ 6 년마다 교체해야 할 수도 있습니다.
카테터 절제
카테터 절제술로 ARVD / C를 치료하기 위해 부정맥을 유발하는 심장 부위를 찾아서 소작 (화상)하여 조직을 파괴합니다. 이 침습적 절차는 전기 생리학 실험실에서 수행되며 부정맥 에피소드의 빈도를 줄일 수 있습니다.
심 내막 절제라고하는 전통적인 카테터 절제술은 심장 내부 표면의 근육을 치료합니다. 카테터는 다리의 정맥을 통해 전달되고 부정맥 부위가 위치한 심장으로 추적되어 파괴됩니다. 최근에는 심 외막 절제라는 유망한 절제 기술이 개발되었습니다. 이 기술에서는 심장 외부를 치료합니다. 많은 ARVD / C 부정맥은 심장 외부에서 발생합니다. 심장 외막 절제에서 카테터는 가슴 뼈 아래로 들어가 심장 주변의 주머니로 들어갑니다. 심장 외막 절제술은 ARVD / C 환자의 부정맥 치료에 매우 효과적 일 수 있지만 이것은 복잡한 절차입니다. ARVD / C 환자 치료 경험이있는 센터에서이 심 외막 접근법을 사용하여 시술을 수행하는 것이 좋습니다.
카테터 절제는 진행성 질환이기 때문에 ARVD / C의 최종 치료법이 아닙니다. 카테터 절제는 ICD 치료의 필요성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 환자가이 절차를 수행하기 전에 카테터 절제의 위험과 이점에 대해 의사와 신중하게 논의하는 것이 중요합니다.
ARVD / C의 예후는 무엇입니까?
일부 환자는 수십 년 동안 안정된 기능을하는 심장을 가지고있는 반면, 다른 환자는 약물 치료 나 절제를 변경해야하는 부정맥을 경험할 수 있습니다. 연구에 따르면 대부분의 ARVD / C 환자의 장기적인 전망은 비교적 좋은 것으로 나타났습니다. 심장 이식이 필요할 수있는 심각한 기능 장애 또는 심실 빈맥의 빈번한 에피소드가 발생하는 환자는 거의 없습니다.
감별 진단
ARVD / C와 구별되어야하는 주요 상태는 유출로에서 발생하는 특발성 심실 빈맥입니다. 심실 빈맥은 정확히 동일 할 수 있지만 일반적으로 심실 확장, 비정상적인 수축 또는 기능 저하가있는 ARVD / C의 상황과 달리 심장의 구조적 이상은 없습니다. 우심실 유출로 빈맥은 ARVD / C보다 더 흔하며 젊거나 건강한 사람들에게서 발생합니다. 치료는 약물 또는 카테터 절제를 통해 이루어집니다.