콘텐츠
- 베타 지중해 빈혈이란 무엇입니까?
- 베타 지중해 빈혈의 원인은 무엇입니까?
- 베타 지중해 빈혈의 위험이있는 사람은 누구입니까?
- 베타 지중해 빈혈의 증상은 무엇입니까?
- 베타 지중해 빈혈은 어떻게 진단됩니까?
- 베타 지중해 빈혈은 어떻게 치료합니까?
- 베타 지중해 빈혈의 합병증은 무엇입니까?
- 베타 지중해 빈혈과 함께 생활
- 베타 지중해 빈혈에 대한 요점
베타 지중해 빈혈이란 무엇입니까?
지중해 빈혈 (탈-어-시-미-어)은 유전되는 혈액 질환입니다. 이것은 유전자를 통해 부모 중 하나 또는 둘 모두로부터 전해지는 것을 의미합니다. 지중해 빈혈이 있으면 신체가 정상보다 헤모글로빈을 적게 생성합니다. 헤모글로빈은 적혈구에있는 철분이 풍부한 단백질입니다. 그것은 신체의 모든 부분에 산소를 운반합니다.
지중해 빈혈에는 알파와 베타의 두 가지 주요 유형이 있습니다. 각 유형마다 다른 유전자가 영향을받습니다.
지중해 빈혈은 경증 또는 중증 빈혈을 유발할 수 있습니다. 빈혈은 신체에 적혈구 나 헤모글로빈이 충분하지 않을 때 발생합니다. 빈혈의 심각성과 유형은 영향을받는 유전자의 수에 따라 다릅니다.
베타 지중해 빈혈의 원인은 무엇입니까?
베타 지중해 빈혈은 유전자가 손상되거나 누락되어 발생합니다. 두 가지 특정 유전자가 관련됩니다. 이 장애에는 여러 유형이 있습니다.
Beta thalassemia major (Cooley의 빈혈). 두 개의 손상된 유전자가 있습니다. 이것은이 장애의 가장 심각한 형태입니다. 이 질환이있는 사람은 수혈을 자주 받아야합니다. 정상적인 수명을 유지하지 못할 수도 있습니다.
Beta thalassemia minor 또는 thalassemia 형질. 하나의 유전자 만 손상되었습니다. 이것은 덜 심각한 빈혈을 유발합니다. 이 유형의 사람들은 유전자를 자녀에게 전달할 확률이 50 %입니다. 다른 부모가 영향을받지 않으면 자녀도 이러한 형태의 장애를 갖게됩니다. 이 유형은 다음으로 더 나뉩니다.
Thalassemia 최소값 : 증상이 거의 또는 전혀 없습니다.
지중해 성 빈혈 : 이것은 중등도에서 중증의 빈혈을 유발합니다.
이 장애가있는 많은 사람들은 실수로 철분 대체를받습니다. 이것은 철분 부족이 빈혈을 유발한다고 여겨 질 때 발생합니다. 철분이 너무 많으면 해로울 수 있습니다. 따라서 올바른 진단을받는 것이 중요합니다. 혈액 전문의라는 혈액 장애 전문의를 만나야 할 수도 있습니다.
베타 지중해 빈혈의 위험이있는 사람은 누구입니까?
베타 지중해 빈혈은 한쪽 또는 양쪽 부모로부터 유전되는 유전 질환입니다. 유일한 위험 요소는 질병의 가족력이있는 것입니다.
베타 지중해 빈혈의 증상은 무엇입니까?
유전되는 장애 유형에 따라 사람마다 증상이 다릅니다.
베타 지중해 빈혈 전공 : 이것은이 장애의 가장 심각한 유형입니다. 이 유형으로 태어난 아이들은 다음과 같은 증상을 경험합니다.
창백한 피부
까다로운
식욕 부진
많은 감염
시간이 지남에 따라 다음과 같은 더 많은 증상이 나타납니다.
성장 둔화
배 (복부) 부기
황색 피부 (황달)
치료하지 않으면 비장, 간, 심장이 비 대해집니다. 뼈는 또한 얇고 부서지기 쉬우 며 변형 될 수 있습니다.
이 질환이있는 사람은 수혈을 자주 받아야하며 정상적인 수명을 갖지 못할 수 있습니다. 수혈로 인해 심장과 다른 기관에 철분이 축적됩니다. 이로 인해 빠르면 10 대 또는 20 대 초반에 심부전이 발생할 수 있습니다.
Thalassemia 최소 : 이 유형은 종종 증상을 일으키지 않습니다.
지중해 성 빈혈 : 이 유형은 다음과 같은 중등도에서 중증의 빈혈 증상을 유발할 수 있습니다.
극심한 피로 (피로)
창백한 피부
느리거나 지연된 성장
약한 뼈
비장 비대
베타 지중해 빈혈은 어떻게 진단됩니까?
베타 지중해 빈혈은 그리스, 이탈리아, 아프리카 또는 아시아 출신의 사람들에게서 가장 자주 발견됩니다. 진단은 대부분 6 ~ 12 세 사이에 이루어집니다.
이 검사를 통해 귀하가 보균자인지 알 수 있으며 장애를 자녀에게 전달할 수 있습니다.
완전한 혈구 수 (CBC) : 이 검사는 일정량의 혈액에서 여러 혈액 세포의 크기, 수 및 성숙도를 확인합니다.
헤모글로빈 F 및 A2 정량을 사용한 헤모글로빈 전기 영동 : 헤모글로빈 유형을 구별하는 실험실 테스트입니다.
이러한 모든 연구는 단일 혈액 샘플에서 수행 할 수 있습니다. 임산부의 경우 CVS (융모막 융모 샘플링) 또는 양수 천자를 사용하여 아기를 진단합니다.
베타 지중해 빈혈은 어떻게 치료합니까?
귀하의 의료 서비스 제공자는 다음을 기반으로 최상의 치료법을 알아낼 것입니다.
나이, 전반적인 건강 및 병력
얼마나 아픈지
특정 의약품, 시술 또는 요법을 얼마나 잘 처리 할 수 있는지
상태가 지속될 것으로 예상되는 기간
귀하의 의견 또는 선호도
치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
정기적 인 수혈
신체에서 여분의 철분을 줄이는 약물 (철 킬레이트 요법이라고 함)
필요한 경우 비장을 제거하는 수술
매일 엽산
담낭 제거 수술
심장 및 간 기능의 정기 검사
유전 검사
골수 이식
노트 : 철분 보충제를 복용하지 마십시오.
베타 지중해 빈혈의 합병증은 무엇입니까?
베타 지중해 빈혈의 합병증은 유형에 따라 다릅니다.
Thalassemia 최소 가볍고 문제가 없습니다. 그러나 당신은 장애의 운반자가 될 것입니다.
Thalassemia 중간체 빈혈의 정도에 따라 문제를 일으킬 수 있습니다. 이러한 문제에는 성장 지연, 뼈 약화 및 비장 비대가 포함됩니다.
베타 지중해 빈혈 전공 심각한 문제를 일으키고 조기 사망에이를 수 있습니다. 합병증에는 성장 지연, 안면 변화를 일으키는 뼈 문제, 간 및 담낭 문제, 비장 비대, 신장 비대, 당뇨병, 갑상선 기능 저하증 및 심장 문제가 포함될 수 있습니다.
베타 지중해 빈혈과 함께 생활
베타 지중해 빈혈이 전공이거나 중기 인 경우 장애를 가지고 생활하는 것이 어려울 수 있습니다. 의료 서비스 제공자와 협력하여 수혈을 포함하는 치료 계획을 세우십시오. 귀하의 계획에는 신체에서 여분의 철분을 제거하는 치료 (철 킬레이트 요법)도 포함될 수 있습니다. 또한 정기적 인 혈액 검사와 신체 검사를 받게됩니다. 감염을 피하는 것이 중요합니다. 손을 자주 씻고 아픈 사람을 피하십시오. 정서적 지원이 필요할 수도 있습니다. 제공자와상의하십시오. 지원을받을 수 있도록 도와 줄 수 있습니다.
베타 지중해 빈혈에 대한 요점
지중해 빈혈은 유전되는 혈액 질환입니다. 신체가 헤모글로빈을 덜 생성하게합니다.
여러 유형의 베타 지중해 빈혈이 있습니다.
어떤 유형의 베타 지중해 빈혈이 유전되는지에 따라 사람들마다 다른 증상이 나타납니다.
베타 지중해 빈혈의 치료에는 약과 정기적 인 수혈이 포함될 수 있습니다.
건강을 유지하고 질병의 합병증을 줄이기 위해 의료 서비스 제공자와 협력하십시오.