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Budd-Chiari 증후군은 간에서 나오는 혈류가 막혀서 발생하는 질환으로 대부분 혈전에 의해 발생합니다. 일차적 인 Budd-Chiari 증후군은 주로 정맥 과정 (혈전증 또는 정맥염)으로 인한 폐색이있을 때 나타납니다. 이차 Budd-Chiari는 정맥 외부에서 발생하는 병변 (예 : 종양)에 의해 간에서 정맥이 압박되거나 침범 될 때 나타납니다.Budd-Chiari 증후군은 항 인지질 증후군 및 다 혈구 증가증 및 발작성 야행성 혈색소뇨 증과 같은 골수 증식 성 질환을 포함하여 혈액 응고를 유발하는 기저 질환이있는 개인에서 가장 자주 발생합니다. 베체트 병, 염증성 장 질환, 유육종증, 쇼그렌 증후군 또는 루푸스와 같은 만성 염증성 질환도 버드-키 아리 증후군을 유발할 수 있습니다.
Budd-Chiari 증후군은 모든 민족 배경의 사람들에게 영향을 미치며 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다. Budd-Chiari 증후군은 드문 질환으로 알려져 있지만 정확히 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 역학적 연구에 따르면 비 아시아 국가에서 Budd-Chiari 증후군은 여성에게 더 흔하며 일반적으로 생후 3 ~ 40 년에 나타납니다 (어린이 또는 노인에게서 발생할 수 있음). 그러나 아시아에서는 남성이 약간 우세하며 발표 당시 중앙 연령은 45 세입니다.
조짐
Budd-Chiari 증후군을 앓는 대부분의 사람들은 세 가지 주요 증상이 있습니다.
- 체액이 복강에 모이는 복수, 종종 복부를 팽창시킵니다.
- 복통
- 간 비대증으로 알려진 간 비대. 혈액은 간으로 흘러 나갈 수 있지만 간으로 흘러 나올 수는 없기 때문입니다.
간에 혈액이 축적되면 간 세포가 손상 될 수 있습니다. 간이 제대로 작동하지 않으면 황달 (눈과 피부의 황변)과 신장 문제가 발생할 수 있습니다.
진단
Budd-Chiari 증후군의 일반적인 증상은 여러 장애로 인해 발생할 수 있기 때문에 반드시 진단의 단서가 아닙니다. 그러나 개인에게 버드-키 아리 증후군을 유발할 수있는 장애가있는 경우 진단에 도움이 될 수 있습니다. 복부에 모인 체액을 검사하여 진단을 확인할 수 있습니다. 초음파 및 자기 공명 영상 (MRI)은 간 기능과 혈류를 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다. 간 검체 (생검)를 채취하여 현미경으로 세포를 검사 할 수 있습니다.
치료
치료하지 않고 방치하면 Budd-Chiari 증후군은 간을 치명적으로 손상시킬 수 있습니다. 관리는 환자의 임상 및 해부학 적 프리젠 테이션에 맞게 조정됩니다. 간에있는 기존 혈전을 용해시키고 새로운 혈전 형성을 줄이기 위해 약물을 투여 할 수 있습니다. 저염식이 요법은 복수를 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다. 특별한 수술 절차는 간의 혈액 혼잡을 완화 할 수 있습니다. 간이 심하게 손상되면 간이식이 필요할 수 있습니다.