차가운 Agglutinin 질병 : 증상, 원인, 치료

콘텐츠

• 조짐
• 원인
• 진단
• 치료

냉 응집소 병 (CAD)은 드문 유형의자가 면역 용혈성 빈혈 (면역 체계가 적혈구를 공격하고 파괴 할 때 발생하는 빈혈)입니다. AIHA의 가장 흔한 원인은 따뜻한자가 항체 때문입니다. 이것은 항체가 따뜻한 (체) 온도에서 적혈구에 부착됨을 의미합니다. 이름에서 알 수 있듯이 CAD는 차가운자가 항체에 이차적으로 발생합니다. 즉, 적혈구가 일반적으로 손, 발 및 코의 더 낮은 온도에 노출 될 때 항체가 부착됩니다. 이러한 항체는 적혈구가 서로 달라 붙게하여 응집이라고합니다. CAD는 여성, 특히 노년층에서 더 흔하게 발생합니다.

조짐

• 피로 또는 약점
• 특히 활동시 숨가쁨
• Acrocyanosis : 손가락, 발가락, 코 또는 귀의 자주색 변색. 이 변색은 영역이 가열되면 사라집니다. 이것은 통증과 관련이있을 수 있습니다. 레이노 현상과 혼동해서는 안됩니다.
• 발진 : CAD는 보라색의 레이스와 같은 발진의 발달 인 망상 조직을 유발할 수 있습니다. 때때로 이것을 얼룩덜룩 한 피부라고합니다.

원인

• 특발성 : 원인이 확인되지 않음
• 감염 : 가장 흔한 두 가지 원인은 마이코 플라스마 폐렴 (호흡기 감염)과 Epstein-Barr 바이러스 (EBV, 단핵구증을 유발하는 바이러스)입니다. 거대 세포 바이러스 (CMV), 홍역, 유행성 이하선염 또는 풍진과 같은 다른 바이러스 성 질환으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이러한 CAD 사례는 자체 제한적이며 일반적으로 1 ~ 3 주 이내에 해결됩니다.
• 만성 림프 구성 백혈병
• 림프종 : 림프절 암

진단

빈혈이 경미한 경우, 다른 이유로 인해 전체 혈구 수 (CBC)에서 우연히 발견 될 수 있습니다. 빈혈 외에도 CBC는 적혈구의 크기가 커진 거대 세포증을 나타낼 수도 있습니다. 적혈구는 실제로 크지 않지만 적혈구가 서로 달라 붙으면 기계는이를 하나의 큰 적혈구로 인식합니다. 말초 혈액 도말 검사 (혈액 현미경 슬라이드)를 검토하면 응집 된 (함께 붙어있는) 세포가 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 다른 용혈성 빈혈과 마찬가지로, 골수가 파괴 된 적혈구를 대체하려고 할 때 망상 적혈구 수 (미성숙 적혈구)가 증가합니다.

CAD는 면역 용혈성 빈혈이기 때문에 직접 항 글로불린 검사 (DAT 또는 직접 Coomb의 검사)가 양성이되어 적혈구 항체가 있음을 나타냅니다. 진단을 확인하기 위해 차가운 ​​응집소의 존재를 찾는 전문 검사가 있습니다.

CAD의 대부분은 다른 문제의 부차적이므로 원인을 파악하기 위해 추가 테스트를 보내 적절하게 치료할 수 있습니다.

치료

빈혈이 경미하면 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 빈혈이 심하거나 빈혈 (빠른 심박수, 피로, 현기증)의 증상이있는 경우 적혈구 수혈이 필요할 수 있습니다. 수혈은 차가운자가 항체를 제거하지 않기 때문에 수혈은 수혈 된 적혈구에 항체가 부착되지 않도록 더 따뜻한 장치를 통해 제공되어야합니다.

CAD 치료의 매우 중요한 부분은 저온을 피하는 것입니다. 이것은 실제 생활보다 더 간단하게 들립니다. 이는 CAD로 고통받는 사람들이 추운 방이나 환경에 노출 될 수 있으므로 따뜻한 날씨에도 모자, 장갑, 양말을 자주 착용한다는 것을 의미합니다. 따뜻한 옷과 더불어 차가운 액체를 마시거나 신체 부위를 찬물에 담그는 것도 피해야합니다.

리툭시 맙은 B 세포라고하는 적혈구에 대한 항체를 생성하는 백혈구를 파괴하는 데 도움이되는 정맥 내 (IV) 약물입니다. 희망은 B 세포가 재생 될 때 더 이상 항체를 만들지 않는 것입니다. 이것은 일반적으로 중증 질환 환자에게 사용됩니다.

다른 면역 혈액 질환에 사용되는 스테로이드 및 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)과 같은 약물은 CAD에서 덜 효과적입니다. 비장 절제술 (비장의 외과 적 제거)은 따뜻한자가 면역 용혈성 빈혈에 매우 효과적인 치료법이 될 수 있지만 CAD에서는 적혈구 파괴의 대부분이 간에서 발생하여 효과가 없습니다.