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Erythromelalgia (EM)는 발과 때로는 손에 영향을 미치는 매우 드문 상태입니다. 심한 타는듯한 통증, 심한 발적, 일시적이거나 지속적인 피부 온도 상승을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.erythromelalgia라는 단어는 붉어짐을 의미하는 "erythros", 팔다리를 의미하는 "melos", 고통을 의미하는 "algia"라는 세 개의 그리스어 단어에서 유래되었습니다. 이 질환은 이전에 미국 의사이자 작가 인 실라스 위어 미첼의 이름을 따서 미첼 병으로 알려졌습니다.
한 연구에 따르면 EM은 미국에서 연간 100,000 명 중 1.3 명에게 영향을 미치며 남성보다 여성에게 더 많은 영향을 미칩니다.
조짐
전통적으로 EM은 1 차 또는 2 차로 분류되었습니다. 그러나 이러한 용어의 사용은 적혈구 통과 동반 질환 사이의 관계에 대한 불확실성 때문에 논쟁의 여지가 있습니다.
일반적으로 EM의 가장 흔한 증상은 부기, 압통, 연조직의 깊은 통증 (방사 또는 쏘는 느낌), 손과 발의 타는듯한 느낌입니다. 발이 더 자주 영향을 받지만 증상은 손, 얼굴 및 눈에도 영향을 미칠 수 있습니다.
기본 EM
일차 EM은 특정 유전자와 관련이 있거나 특발성이므로 알려진 원인이 없습니다. 이 유형의 EM은 특히 생후 10 년 동안 어린이에게 더 흔하지 만 모든 연령대의 사람이 영향을받을 수 있습니다. 일부 청소년의 경우 증상이 사춘기에 시작될 수 있습니다.
일차 EM에서 타는듯한 통증, 발적 및 온기가 가장 흔한 증상이며 쇠약해질 수 있습니다. 통증은 일반적으로 몸의 양쪽 (예 : 양손)에 영향을 미치며 산발적이고 심하며 종종 손보다 발에 더 많이 영향을 미칩니다.
일차 EM 통증 발작은 가려움으로 시작하여 심한 타는듯한 통증으로 진행됩니다. 이러한 통증 발작은 몇 분, 몇 시간 또는 며칠 동안 지속될 수 있습니다.
공격은 더운 날씨와 밤에 악화되는 경향이 있으며 열, 땀, 운동 또는 너무 오래 앉아 있거나 서 있으면 촉발 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 발에 궤양 (통증)과 괴저 (죽은 조직)가 생길 수 있습니다.
보조 EM
이차 EM은 다른 질병 또는 상태, 특히자가 면역 질환 및 골수 증식 장애 (혈액 및 골수 질환)와 관련이 있습니다. 성인에서 더 흔하며 일반적으로 중년에 발병합니다.
이차 EM의 증상은 사람이 기저 상태의 증상을 나타낼 때 발생합니다. 이차 EM의 증상은 점진적으로 나타나고 단시간에 악화됩니다. 타는듯한 통증, 발적 및 따뜻함은 이차 EM 환자도 경험합니다.
원인
일차 및 이차 EM과 관련된 특정 위험 요소 및 원인이 있습니다. 여기에는 연령, 유전학,자가 면역 질환 및 기타 여러 질환이 포함될 수 있습니다.
나이와 유전학
일차 EM은 어린이와 청소년에게 더 흔하고 이차 EM은 성인에게 더 흔합니다. SCN9A는 EM 환자의 최대 15 %에 영향을 미치는 유전 적 돌연변이입니다. 유전 적 돌연변이는 유전되지만 새로운 돌연변이 일 수도 있습니다.
관련 질병
당뇨병이나 루푸스와 같은자가 면역 질환이있는 사람들은 EM에 대한 위험이 더 높은 것으로 여겨집니다. EM은 또한 골수 증식 성 질환을 포함한 다른 건강 상태의 존재 및 유발로 인해 발생하는 것으로 의심됩니다. 다발성 경화증을 포함한 일부 신경 질환은 위험을 증가시킵니다.
기타 건강 요인
중금속 중독은 EM과 관련이 있습니다. 이것은 수은 및 비소와 같은 독성 물질이 신체의 연조직에 들어가는 결과 일 수 있습니다. 중금속 중독은 산업적 노출, 공기 또는 수질 오염, 식품, 의약품 및 납 기반 페인트에 대한 노출로 인해 발생할 수 있습니다.
맥각 유도체를 포함한 일부 약물은 EM과 관련이 있습니다. (에르 곳 유도체는 편두통을 포함한 심한 두통을 치료합니다.)
다이어트는 EM 과도 관련이 있습니다. 예를 들어 매운 음식과 알코올 과잉 섭취는 일반적으로 EM 플레어의 원인으로보고됩니다.
좌골 신경통 및 동상을 포함한 다른 상태로 인한 신경 손상은 당뇨병 성 신경 병증을 포함한 말초 신경 병증뿐만 아니라 위험 요인입니다. 신경 병증은 근육에 정보를 전달하는 말초 신경 (뇌 및 척수 외부에 위치한 신경)의 손상으로 인한 결과입니다. 신경 병증은 손과 발에 쇠약, 무감각 및 통증을 유발합니다.
유전학 외에도 많은 원인과 위험 요소가 추측이며 연구자들은 대다수의 사람들이 EM의 원인을 알 수 없다고 생각합니다.
진단
EM에 대한 특정 테스트는 없습니다. 이 상태는 증상을 관찰하고 다른 가능한 원인을 배제함으로써 진단됩니다. 혈액 검사 및 영상 촬영을 포함한 다른 상태를 배제하기 위해 검사를 실시 할 수 있습니다. 원발성 EM 증상과 질병의 가족력이있는 어린이는 SCN9A 돌연변이의 유전 적 증거를 검사 할 수도 있습니다.
치료
EM에 대한 단일 치료법은 없으며 치료법도 없습니다. 이차 EM에서는 근본적인 상태를 치료하면 완화 될 수 있지만 대부분의 경우 EM은 완전히 치료할 수 없습니다. 이러한 상황에서 의사는 증상 완화에 초점을 맞출 것입니다.
치료 옵션은 비 약리학 적 조치로 시작하여 국소 의약품, 경구 의약품, 통증 재활 프로그램 및 극단적 인 경우 수술로 시작하는 단계적 접근 방식을 따라야합니다. 효과가있는 치료 계획을 찾는 데 시간이 걸릴 수 있습니다.
냉찜질로 감염된 부위를 식히고 발을 벌리면 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다.
다른 치료법이 도움이되지 않는 경우 수술이 고려됩니다. 교감 절제술이라고하는 수술은 손과 발에 통증 신호를 전달하는 신경 종말을 절단하는 수술입니다.이 수술과 관련된 출혈, 감염, 신경 손상 등 심각한 위험이 있습니다. 의사는 사람의 삶의 질이 EM에 의해 크게 영향을받는 경우에만 교감 절제술을 고려합니다.
Verywell의 한마디
적혈구 통에 대한 치료법은 없지만 전망은 여전히 긍정적일 수 있습니다. 치료는 증상을 완전히 완화시킬 수 있지만 대부분의 경우 EM은 완전히 치료할 수 없습니다. 치료는 증상 완화에 효과적인 계획을 찾기 위해 시행 착오가 필요합니다. 치료와 연구가 발전함에 따라 EM으로 긍정적 인 삶의 질을 가질 수있는 희망이 더 커졌습니다.
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