조직 구증

콘텐츠

• 위험 요소
• 암 증상
• 진단 테스트
• 치료
• 연구

랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)이라고도하며 공식적으로 조직 구증 X라고도하는 조직 구증은 일반적으로 면역계의 일부로 중요한 역할을하는 특정 세포와 관련된 희귀 질환 그룹을 나타냅니다. LCH의 원인은 알려져 있지 않지만 LCH는 종종 암처럼 행동 할 수 있으므로 암 전문의가 치료합니다.

조직 구증은 조직 구라고하는 특정 면역 세포 수가 비정상적으로 증가하는 것을 특징으로하는 증후군 그룹의 총칭입니다. 여기에는 단핵구, 대 식세포 및 수지상 세포가 포함됩니다.

조직 구는 신체의 여러 부분, 특히 골수, 혈류, 피부, 간, 폐, 림프선 및 비장에서 발견되는 정상적인 면역 세포입니다. 조직 구증에서 조직 구는 정상적으로 발견되지 않는 조직으로 이동하여 해당 조직에 손상을줍니다. 이러한 증식하는 면역 세포는 종양을 형성하여 신체의 여러 부분에 영향을 미칠 수 있습니다.

LCH는 질병이 신체의 한 부분에만 영향을 미치는 경우 단일 시스템으로 분류되거나 신체의 한 부분 이상에 영향을 미치는 경우 다중 시스템으로 분류됩니다. 소아에서 조직 구증은 일반적으로 뼈와 관련되며 단일 또는 다중 부위로 구성 될 수 있습니다. 두개골은 자주 영향을받습니다. 5 세 이상의 소아는 보통 뼈만 침범하는 단일 시스템 질환을 앓고 있습니다. 어린 아이들, 특히 영아는 다 계통 질환에 걸릴 가능성이 더 높습니다.

대부분의 조직 구증 사례는 모든 연령의 사람들이 LCH를 개발할 수 있지만 1 세에서 15 세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다. 발병률은 5 세에서 10 세 사이의 어린이들 사이에서 최고조에 달합니다. 조직 구증은 매년 200,000 명 중 약 1 ~ 2 명에게 영향을 미치는 것으로 생각됩니다.

위험 요소

조직 구증의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 최근 연구에 따르면 비정상적인 랑게르한스 세포의 발달 및 확장으로 인해 면역 체계의 다른 세포가 축적되어 신체의 다양한 부위에 종양이 모이거나 종양이 발생하는 것으로 나타났습니다. 어떤 형태는 유전 적입니다.

암 증상

조직 구증의 첫 징후는 종종 크래들 캡과 유사한 두피의 발진입니다. 뼈 통증, 귀에서 분비물, 식욕 부진 및 열이있을 수 있습니다. 때때로 위가 붓고 고통 스럽습니다. 때때로 뇌하수체로 알려진 뇌 영역이 영향을 받아 어린이가 다량의 소변을보고 매우 목이 마르게 할 수 있습니다. 기타 잠재적 징후 및 증상으로는 체중 감소, 황달, 구토, 절뚝 거림, 저신장, 사춘기 지연, 정신 악화, 두통, 현기증, 발작, 튀어 나온 안구 및 / 또는 전신 발진이 있습니다.

종양은 뼈 엑스레이에서 "천공 된"모양을 생성합니다. 때때로 아이들은 이러한 뼈 병변의 결과로 자발적인 골절을 경험합니다. 전신 침범도있어 전신에 영향을 미치고 발진, 폐 문제, 잇몸 침윤, 림프선 부종, 호르몬 문제, 비장과 간 비대, 빈혈을 유발할 수 있습니다.

진단 테스트

진단 테스트에는 다음이 포함됩니다. 생검, 피부 및 / 또는 뼈의 작은 샘플을 채취하여 비정상 세포에 대해 현미경으로 검사합니다. 뼈, 두개골 및 폐의 일상적이고 때로는 특수한 X- 레이 및 스캔; 그리고 혈액 검사. 이 검사는 의사가 질병이 단일 시스템인지 다중 시스템 유형인지 판단하는 데 도움이됩니다.

전체 골격계의 X- 레이를 촬영하여 질병의 범위와 전신 침범 여부를 확인할 수 있습니다.

치료

질병의 정도에 따라 LCH는 종종 화학 요법과 스테로이드로 치료하여 면역 체계의 기능과 조직 세포의 생성을 억제합니다. 치료 기간은 어린이마다 다릅니다. 많은 환자들이 국제 및 지역 기관 시험에 참여할 수 있습니다.

방사선 요법, 표적 X- 레이 치료 또는 제한된 수술을 사용하여 뼈 병변을 치료할 수도 있습니다.

조직 구증이 발생한 대부분의 어린이는 완전한 회복을 보이며, 나이가 많은 어린이는 회복률이 가장 높습니다. 때때로 질병이 재발 할 수 있으므로 예방 조치로 외래 환자 클리닉에서 정기적으로 후속 방문을 예약하게됩니다.

연구

LCH의 원인과 일부 환자가 다른 환자보다 치료에 더 잘 반응하는 이유를 확인하기 위해 새로운 아이디어가 테스트되고 있습니다. 항체 나 소분자를 비정상적인 랑게르한스 세포로 유도하는 동시에 정상 조직을 아끼는 접근법과 같이 새로운 유형의 약물을 포함한 새로운 유형의 치료법이 개발되고 있습니다.

소아 종양학과는 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH) 환자의 치료를위한 포괄적 인 상담 및 치료 프로그램을 보유하고 있습니다.

또한 LCH 환자의 진단 및 치료를위한 항체 표적 접근법 개발에 대한 연구가 진행되고 있습니다.