특발성 혈소판 감소 성 자반병

콘텐츠

• 면역성 혈소판 감소 성 자반병이란 무엇입니까?
• 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 원인은 무엇입니까?
• 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 증상은 무엇입니까?
• 특발성 혈소판 감소 성 자반병은 어떻게 진단됩니까?
• 특발성 혈소판 감소 성 자반병은 어떻게 치료합니까?
• 면역성 혈소판 감소 성 자반병에 대한 요점
• 다음 단계

면역성 혈소판 감소 성 자반병이란 무엇입니까?

면역성 혈소판 감소 성 자반병 (ITP)은 혈액 내 혈소판 수가 감소하는 것을 특징으로하는 혈액 질환입니다. 혈소판은 출혈을 멈추는 데 도움이되는 혈액 세포입니다. 혈소판이 감소하면 쉽게 멍이 들고 잇몸에 출혈이 생기고 내부 출혈이 발생할 수 있습니다. 이 질병은 자신의 혈소판에 대한 면역 반응으로 인해 발생합니다. 또한자가 면역 혈소판 감소 성 자반병이라고도합니다.

• 혈소판 감소증 혈소판 수 감소를 의미합니다.
• 자반병 타박상과 같이 피부가 자주색으로 변색되는 것을 말합니다.

ITP는 어린이와 성인 모두가 발병 할 수있는 매우 흔한 혈액 질환입니다.

ITP에는 두 가지 형태가 있습니다.

• 급성 혈소판 감소 성 자반병. 이것은 일반적으로 2 ~ 6 세의 어린 아이들에게 영향을 미칩니다. 증상은 수두와 같은 바이러스 성 질병에 따라 나타날 수 있습니다. 급성 ITP는 일반적으로 갑자기 시작되고 증상은 보통 6 개월 이내에, 종종 몇 주 이내에 사라집니다. 종종 치료가 필요하지 않습니다. 이 장애는 일반적으로 재발하지 않습니다. 급성 ITP는 장애의 가장 흔한 형태입니다.
• 만성 혈소판 감소 성 자반병. 장애의 발병은 모든 연령에서 발생할 수 있으며 증상은 최소 6 개월, 수년 또는 평생 지속될 수 있습니다. 성인은이 형태가 어린이보다 더 자주 발생하지만 청소년에게 영향을 미칩니다. 암컷이 수컷보다 더 자주 발생합니다. 만성 ITP는 자주 재발 할 수 있으며 혈액 전문의 (혈액 학자)의 지속적인 후속 치료가 필요합니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병의 원인은 무엇입니까?

ITP에서는 면역 체계가 자극되어 신체의 혈소판을 공격합니다. 대부분 이것은 혈소판에 대한 항체 생산의 결과입니다. 소수의 경우 T 세포라고하는 백혈구 유형이 혈소판을 직접 공격합니다. 이 면역 체계 오류는 다음 중 하나의 결과 일 수 있습니다.

• 약물 (일반 의약품 포함)은 혈소판과 교차 반응하는 알레르기를 유발할 수 있습니다.
• 수두, C 형 간염 및 AIDS를 유발하는 바이러스를 포함한 일반적으로 바이러스 감염과 같은 감염은 혈소판과 교차 반응하는 항체를 유발할 수 있습니다.
• 임신
• 류마티스 관절염 및 루푸스와 같은 면역 장애
• 저 등급 림프종 및 백혈병은 혈소판 단백질에 대한 비정상 항체를 생성 할 수 있습니다.
• 때때로 면역성 혈소판 감소 성 자반병의 원인이 알려지지 않았습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병의 증상은 무엇입니까?

정상 혈소판 수는 150,000 ~ 450,000 범위입니다. ITP를 사용하면 혈소판 수가 100,000 개 미만입니다. 상당한 출혈이 발생할 때까지 혈소판 수가 10,000 미만일 수 있습니다. 혈소판 수가 적을수록 출혈 위험이 커집니다.

혈소판은 출혈을 멈추는 데 도움이되기 때문에 ITP의 증상은 출혈 증가와 관련이 있습니다. 그러나 사람마다 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 피가 그 아래에 "누출"된 후 피부의 자주색. 타박상은 피부 아래의 피입니다. ITP가있는 사람은 알려진 부상없이 큰 타박상을 입을 수 있습니다. 움직임만으로도 팔꿈치와 무릎 관절에 멍이 생길 수 있습니다.
• 아주 작은 출혈로 인한 피부 아래의 작은 빨간 점입니다.
• 코피
• 입안 및 / 또는 잇몸 안팎의 출혈
• 과도한 생리 기간
• 구토물, 소변 또는 대변의 혈액
• 머리에 출혈이 있습니다. 이것은 ITP의 가장 위험한 증상입니다. 출혈을 멈출 수있는 혈소판이 충분하지 않을 때 발생하는 두부 손상은 생명을 위협 할 수 있습니다.

ITP의 증상은 다른 의학적 문제처럼 보일 수 있습니다. 진단을 위해 항상 의료 제공자에게 문의하십시오.

특발성 혈소판 감소 성 자반병은 어떻게 진단됩니까?

완전한 병력 및 신체 검사 외에도 다음과 같은 검사를받을 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC). 특정 부피의 혈액에서 여러 혈액 세포의 크기, 수 및 성숙도 측정 (혈소판 측정)
• 추가 혈액 및 소변 검사. 이러한 검사는 출혈 시간을 측정하고 항 혈소판 항체 검사라고하는 특수 혈액 검사를 포함하여 가능한 감염을 감지하기 위해 수행됩니다.
• 약물에 대한 신중한 검토

역사적으로 ITP를 진단하려면 골수 흡인이 필요했습니다. 항 혈소판 항체 검사가 양성일 경우 반드시 필요한 것은 아니지만 혈소판 생성을 조사하고 혈소판 수를 낮출 수있는 골수에서 생성 할 수있는 비정상 세포를 배제하기 위해 여전히 일반적으로 수행됩니다. 항 혈소판 항체 검사가 음성이면 진단을 위해 골수 흡인이 필요합니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병은 어떻게 치료합니까?

특발성 혈소판 감소 성 자반병에 대한 구체적인 치료는 다음을 기준으로 귀하의 의료 서비스 제공자가 결정합니다.

• 나이, 전반적인 건강 및 병력
• 질병의 정도
• 특정 약물, 절차 또는 요법에 대한 내성
• 질병 진행에 대한 기대
• 귀하의 의견 또는 선호도

치료가 필요할 때 가장 일반적인 두 가지 형태의 즉각적인 치료는 스테로이드와 정맥 내 감마 글로불린입니다.

• 스테로이드. 스테로이드는 혈소판 파괴 속도를 줄여 출혈을 예방합니다. 스테로이드가 효과적 일 경우 2 ~ 3 주 이내에 혈소판 수가 증가합니다. 부작용에는 과민성, 위장 자극, 체중 증가, 고혈압 및 여드름이 포함될 수 있습니다.
• 정맥 감마 글로불린 (IVGG). 정맥 감마 글로불린 (IVGG)은 많은 항체를 포함하고 혈소판 파괴를 늦추는 단백질입니다. IVGG는 스테로이드보다 빠르게 작동합니다 (24 ~ 48 시간 이내).

ITP에 대한 다른 치료법은 다음과 같습니다.

• Rh 면역 글로불린. 이 약물은 일시적으로 비장이 혈소판을 파괴하는 것을 막습니다. 이 약물이 효과적이려면 Rh 양성이어야하며 비장이 있어야합니다.
• 약물 변화. 원인이 의심되는 약물 인 경우 약물 중단 또는 변경이 필요할 수 있습니다.
• 감염 치료. 감염이 ITP의 원인 인 경우 감염 치료로 인해 혈소판 수가 증가 할 수 있습니다.
• 비장 절제술. 항체 매개 혈소판 파괴의 가장 활동적인 부위이기 때문에 어떤 경우에는 비장을 제거해야 할 수도 있습니다. 이것은 혈소판 파괴 속도를 줄이기 위해 만성 ITP 환자에서 더 자주 고려됩니다.
• 혈소판 수혈. 심한 출혈이 있거나 수술을받을 예정인 사람들은 혈소판 수혈이 필요할 수 있습니다.
• 리툭시 맙 (Rituxan). 이 약물은 항체를 만드는 혈액 세포에서 발견되는 단백질에 대해 실험실에서 생산되는 항체입니다. 항 혈소판 항체 생산을 늦 춥니 다.
• Romiplostim (N- 플레이트) 및 eltrombopag (Promacta). 이 약물은 최근 다른 유형의 치료에 실패한 ITP 치료 용으로 승인되었습니다. 그들은 골수를 자극하여 더 많은 혈소판을 생성합니다.
• 라이프 스타일 변화. 여기에는 보호 장비를 사용하고 특정 활동을 피하는 것이 포함될 수 있습니다.

면역성 혈소판 감소 성 자반병에 대한 요점

• 특발성 혈소판 감소 성 자반병은 혈액 내 혈소판 수가 비정상적으로 감소하는 것을 특징으로하는 혈액 질환입니다.
• 혈소판이 감소하면 쉽게 멍이 들거나 잇몸 출혈, 내부 출혈이 발생할 수 있습니다.
• ITP는 급성이고 6 개월 이내에 해결되거나 만성적으로 6 개월 이상 지속될 수 있습니다.
• 치료 옵션에는 혈소판 파괴를 줄이거 나 생산을 증가시킬 수있는 다양한 약물이 포함됩니다.
• 어떤 경우에는 비장 제거 수술이 필요합니다.

다음 단계

의료 서비스 제공자를 방문하여 최대한 활용하는 데 도움이되는 팁 :

• 방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적어 두십시오.
• 질문을하고 서비스 제공자가 귀하에게 말한 내용을 기억할 수 있도록 누군가를 데려 오십시오.
• 방문시 새로운 약, 치료 또는 검사의 이름과 제공자가 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.
• 후속 약속이있는 경우 해당 방문 날짜, 시간 및 목적을 기록하십시오.
• 질문이있는 경우 제공자에게 연락 할 수있는 방법을 알아 두십시오.