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갑상선 수질 암 (MTC)은 갑상선의 파라 소포 성 C 세포가 비정상적으로 성장하기 시작할 때 시작되는 드물고 공격적인 갑상선 암입니다. 갑상선 수질 암은 모든 갑상선암의 약 3 %를 차지하며 유전성이거나 산발성 일 수 있습니다.산발적 인 형태는 모든 질병 사례의 약 70 %를 차지합니다. MTC의 유전 적 형태는 RET 유전자이며 다발성 내분비 신 생물 2 형 장애의 일부입니다. 유전 된 유형에서는 다른 상태 (예 : 갈색 세포종 또는 부갑상선 증식증)가 존재할 수 있습니다.
갑상선 수질 암은 남성보다 여성에서 더 흔합니다 (유전 된 MTC 제외). 다른 갑상선 암과 달리 방사선 노출과 관련이 없습니다.
조짐
갑상선 수질 암의 초기 단계에서는 증상이 드뭅니다. 이는이 아형의 갑상선암이 신체의 다른 부위로 퍼진 후 진단되는 경향이있는 한 가지 이유 일 수 있습니다.
갑상선의 부낭 C 세포가 빠른 속도로 성장하기 시작하면 결절이 형성됩니다. 갑상선 수질 암의 초기 단계에서 목에있는이 덩어리가 유일한 증상 일 수 있습니다. 결절이 촉진되면 압통이 생길 수 있습니다. 암이 퍼지면 주변 림프절이 만지면 압통이 될 수 있습니다. MTC는 먼저 주변 림프절로 퍼진 다음 일반적으로 간, 폐, 뼈 및 뇌로 전이됩니다.
Parafollicular C 세포는 칼시토닌이라는 호르몬의 생성을 담당합니다. 질병이 진행됨에 따라 칼시토닌 생산의 변화는 설사를 포함한 다른 증상을 유발할 수 있습니다. 고급 단계에서 MTC의 다음 증상이 발생할 수 있습니다.
- 삼키기 어려움
- 쉰 목소리
- 호흡 곤란
- 쿠싱 증후군
- 카르시 노이드 증후군
- 체중 감량
- 혼수
- 뼈 통증
진단
갑상선 수질 암 진단의 첫 번째 단계는 증상 및 병력에 대한 정확한 보고서를 얻고 신체 검사를 수행하는 것입니다.
신체 검사 중에 의사가 목에 덩어리를 발견 할 수 있습니다. 많은 질환이 목의 갑상선 부위에 덩어리를 유발할 수 있으며 대부분은 MTC보다 더 흔합니다. 갑상선 결절 또는 갑상선종 추적 검사의 정확한 특성과 원인을 확인하려면 다음이 포함될 수 있습니다.
- 목 및 주변 림프절의 초음파
- 종양 또는 림프절의 미세 바늘 흡인 (생검)
갑상선 수질 암을 진단하는 데 사용되는 또 다른 중요한 검사는 MTC의 종양 표지자 역할을하는 혈중 칼시토닌 수치입니다. 칼시토닌 수치는 일반적으로 MTC 환자에서 매우 높습니다. 암의 단계가 진행 될수록 칼시토닌 수치가 높아지는 경향이 있습니다. 칼시토닌은 MTC를 진단하고 모니터링하는 데 사용되는 중요한 종양 표지자이지만 다른 유형의 갑상선 암,자가 면역 갑상선염 및 갑상선 갑상선종을 포함한 다른 건강 상태도 칼시토닌 상승의 원인이 될 수 있습니다.
유전 된 형태의 MTC DNA 검사의 경우 RET 유전자는 유익한 진단 도구가 될 수 있습니다.
치료
갑상선 수질 암은 드물기 때문에 이러한 특정 유형의 갑상선암에 대한 지식이있는 전문 의사를 찾는 것이 중요합니다. MTC의 치료는 유두 갑상선 암종 또는 여포 성 갑상선 암종을 포함한 다른 유형의 갑상선 암과 크게 다릅니다. 또한 다른 유형의 암보다 사망률이 높지만 갑상선 역 형성 암보다 예후가 더 좋습니다.
갑상선의 외과 적 제거
총 갑상선 절제술은 갑상선 수질 암의 1 차 치료입니다. 때때로 MTC 진단을받지 않았지만 검사를 받고 진단을받은 사람이 RET 돌연변이는 MTC를 예방하기 위해 전체 갑상선 절제술을 선택합니다.
확인 된 MTC 림프절의 경우 주변 영역의 다른 조직은 종종 갑상선과 동시에 제거됩니다. 이것은 종양의 크기 및 기타 개별 상황에 따라 달라질 수 있습니다.
종양이 작고 갑상선에만 국한된 경우 MTC에 필요한 유일한 치료가 될 수 있습니다. 전체 갑상선 절제술 후에는 갑상선 호르몬을 생성 할 갑상선이 더 이상 없기 때문에 남은 평생 동안 레보 티록신 (갑상선 호르몬을 대체하는 경구 알약)을 복용해야합니다.
전체 갑상선 절제술 후 귀하의 경험은 개별적이며 의사가 목이나 다른 조직의 림프절을 동시에 제거해야하는지 여부에 따라 달라집니다. 대부분의 사람들은 약 6-8cm 길이의 목 앞 아래 부분에 작은 절개 (목걸이 절개라고 함)가있을 것으로 예상 할 수 있습니다. 갑상선 절제술 직후 인후통과 쉰 목소리를 기대할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 병원에서 하룻밤을 보냅니다.
칼슘 조절에 중요한 역할을하는 부갑상선은 가까운 곳에 위치하거나 때로는 갑상선 자체에 내장되기도합니다. 이 땀샘을 제거해야하거나 갑상선 절제술 후 쇼크 상태가 될 수 있습니다. 따라서 수술 후 칼슘 수치를 면밀히 모니터링합니다.
추가 수술
암이 재발하거나 신체의 다른 부위로 퍼진 경우 추가 수술이 필요할 수 있습니다. MTC를 신체의 다른 부위에서 외과 적으로 제거 할 수 있는지 여부는 종양의 정확한 위치와 종양의 크기 및 기타 요인에 따라 다릅니다.
외부 방사선 요법
암이 퍼 졌거나 수술 후 남은 암이 발견되면 외부 광선 방사선 요법 (EBRT)을 사용할 수 있습니다. 또는 암이 재발하면. 이러한 유형의 방사선은 기계를 사용하여 신체의 작은 영역에 국부적 인 방사선 빔을 제공합니다. 갑상선 수질 암은 이러한 유형의 방사선에 취약하므로 암세포를 죽이거나 종양의 성장을 제어하는 데 사용할 수 있습니다.
실제 치료는 몇 분 밖에 걸리지 않으며 방사선은 암세포뿐만 아니라 건강한 세포도 죽이기 때문에 부작용이 발생할 수 있지만 고통스럽지 않습니다. EBRT를 사용한 신체 부위에 관계없이 햇볕에 타는 것과 비슷한 피부 통증과 압통을 경험할 수 있습니다. 피로는 또 다른 일반적인 부작용입니다. EBRT를 갑상선이나 목에 직접 사용하는 경우 쉰 목소리, 삼키기 어려움 또는 구강 건조증이있을 수 있습니다.
Tyrosine Kinase 억제제
티로신 키나제 억제제 (TKI)는 때때로 갑상선 수질 암 치료에 사용되는 항암제 그룹입니다. 암세포의 성장을 억제하는 이러한 약물에는 카보 잔 티닙, 반데 타닙, 소라 페닙 및 수 니티 닙이 포함됩니다.
티로신 키나제 억제제는 일반적으로 정제 또는 캡슐 형태로 제공되며 다른 많은 항암제와 마찬가지로 모낭염과 같은 피부 문제, 탈모 (특히 헤어 라인 또는 눈썹), 파편 출혈 ( 손톱), 빈혈, 혈전 감소증, 호중구 감소증, 메스꺼움, 구토 및 설사. 심장 문제가보고되었습니다.
방사성 요오드
방사성 요오드는 다른 유형의 갑상선암에 대한 일반적인 치료법이지만 갑상선 수질 암에 대한 효과적인 치료법은 아닙니다. 이것은 MTC에 관여하는 parafollicular C 세포가 다른 갑상선 세포와 같은 방식으로 요오드를 흡수하지 않기 때문입니다.
화학 요법
화학 요법 약물은 갑상선 수질 암 치료에 자주 사용되지 않으며 일반적으로 다른 치료법이 실패한 경우에만 시도됩니다. 연구에 따르면 MTC는 화학 요법에 대한 반응률이 낮으며 이러한 약물과 관련된 부작용의 비율이 높기 때문에 일반적으로 이러한 유형의 암에 사용되지 않습니다. 다카르 바진 기반 요법이 선호되는 세포 독성 화학 요법은 여러 TKI를 견딜 수없는 환자를위한 대체 옵션입니다.
수질 암의 5 년 및 10 년 생존율은 각각 약 65 % -89 % 및 71 % -87 %입니다.
MTC가 질병의 초기 단계에 진단되었을 때, 특히 암을 완전히 외과 적으로 제거 할 수있는 경우 최상의 예후가 달성됩니다.
후속 관리
갑상선 수질 암 치료 후에는 암이 재발하지 않았는지 확인하기 위해 장기적인 모니터링이 필요합니다. 칼시토닌 및 암 배아 항원 (CEA) 수치의 혈중 수치는 MTC가 회복되었다는 징후 일 수 있으므로 주기적으로 확인됩니다. 이러한 혈액 검사는 일반적으로 6 ~ 12 개월마다 실시됩니다. 수치가 상승하면 초음파와 같은 다른 검사가 필요할 수 있습니다.
MTC에 대한 후속 치료로 자주 사용되는 다른 검사에는 신체 검사,주기적인 목 초음파 또는 연간 흉부 X- 레이가 포함될 수 있습니다. 필요한 후속 치료를 수행 할 수 있도록 지식이 풍부한 신체와 긴밀히 협력하는 것이 중요합니다. MTC가 재발하는 경우 조기 발견이 가능한 최상의 결과를 제공합니다.