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시신경 세포 염 스펙트럼 장애 (NMOSD) (이전에는 데 빅병이라고 함)는 중추 신경계 (뇌와 척주 포함)에 염증을 일으키는 매우 드문자가 면역 질환입니다. 이 상태는 또한 시신경의 염증을 유발합니다.면역 체계는 일반적으로 외부 세포 (예 : 바이러스) 만 공격하는 기능을합니다. 그러나자가 면역 질환이있는 사람은 면역 체계가 갑자기 신체의 기관과 조직 (예 : 신경 세포)을 공격하기 시작합니다. 이 면역 체계 공격으로 인한 손상은 NMOSD의 징후와 증상을 초래합니다.
NMOSD는 횡 척수염 (척수 양쪽의 염증)의 증상과 시신경의 염증 (시신경염이라고 함)으로 인한 증상이 특징입니다.NMOSD의 원인은 잘 알려져 있지 않으며 치료법도 없습니다. 치료는 증상 완화 (완화 치료라고 함) 및 재발 방지를 목표로합니다.
잦은 증상
NMOSD의 대부분의 증상은 횡단 척수염, 시신경염 및 뇌간 염증으로 인해 발생합니다.
시신경 침범은 시신경염의 증상을 초래합니다. 이 시신경 염증으로 인해 일반적으로 발생하는 증상은 다음과 같습니다.
- 눈의 통증 (1 주일 후에 악화 될 수 있으며 며칠 후에 해결됨)
- 시야 흐림
- 시력 상실 (한쪽 또는 양쪽 눈)
- 색상 인식 능력 상실
시력 문제는 일반적으로 한쪽 눈에만 관련되지만 두 눈 모두 영향을받을 수 있습니다.
횡단 척수염은 종종 세 개의 척추 분절 (척수를 보호하는 척추 부분) 이상에 악영향을 미치며 사람을 매우 쇠약하게 만들 수 있습니다. 척수 염증 (횡 척수염)으로 인해 일반적으로 발생하는 증상은 다음과 같습니다.
- 감각 상실 / 무감각 및 저림
- 차가움 또는 타는듯한 느낌
- 하반신 마비 또는 사지 마비 (하나 이상의 팔다리의 쇠약 또는 무거움, 결국 전체 마비로 이어질 수 있음)
- 하나 이상의 사지 마비
- 변비
- 소변 정체 (방광을 비울 수 없음)
- 배뇨의 기타 변화 (예 : 배뇨 곤란 또는 더 빈번한 배뇨)
- 방광 또는 장 조절 상실
- 사지의 경련 (근육 경직 또는 긴장 증가)
- 피로
뇌간 침범, 특히 뇌의 rema 후 영역의 병변 (뇌간의 medulla oblongata에 위치)은 다음과 같은 일반적인 증상의 근본 원인입니다.
- 구역질
- 통제 할 수없는 딸꾹질
- 난치성 구토 (조절하기 어려운 구토, 시간이나 치료로 나아지지 않습니다. 사람이 구토를해야하는 것처럼 지속적으로 느끼는 느낌입니다).
두 가지 형태의 NMOSD
NMOSD에는 다음과 같은 두 가지 유형이 있습니다.
- NMOSD의 재발 형태 가장 일반적인 유형의 NMOSD입니다. 몇 달 또는 몇 년 간격으로 발생하며 에피소드 사이에 회복 기간이있는 플레어 업이 포함됩니다. 그러나 대부분의 NMOSD 환자는 영구적 인 근육 약화 및 시력 장애가 발생하며 이는 회복 기간에도 계속됩니다. 여성은 NMOSD 재발 가능성이 훨씬 더 높습니다. 실제로 Genetics Home Reference에 따르면“알 수없는 이유로 남성보다 약 9 배 더 많은 여성이 재발하는 형태를 가지고 있습니다.”라고합니다. 이러한 공격을 유발하는 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았지만 의료 전문가들은 이것이 연관 될 수 있다고 의심합니다. 몸의 바이러스 감염에.
- 단상 형태의 NMO 몇 달 동안 지속될 수있는 단일 에피소드가 특징입니다. 단상 형태의 NMOSD를 가진 사람들은 재발하지 않습니다. 증상이 사라지면 증상은 재발하지 않습니다. 이러한 형태의 NMOSD는 재발 형태보다 훨씬 덜 일반적입니다. 여성과 남성에게 똑같이 영향을 미칩니다.
두 가지 형태의 NMOSD에서 증상이 동일하지만, 장기적인 합병증 (예 : 실명 및 만성 이동성 장애)이 NMOSD의 재발 형태로 인해 더 흔합니다.
증상의 진행
횡단 척수염의 진행
횡 척수염으로 인한 염증은 척추라고하는 3 개 이상의 척추 뼈 길이를 확장하는 병변을 유발합니다. 이 병변은 척수를 손상시킵니다. 뇌와 척수의 신경 섬유 (미엘린이라고 함)를 둘러싸고있는 보호 덮개도 손상됩니다. 이 과정을 탈수 초화라고합니다.
건강한 수초는 정상적인 신경 전달에 필요하므로 뇌가 척수를 통해 신체의 의도 된 부분으로 메시지를 전달할 수 있습니다. 이 정상적인 신경 전달의 예는 뇌가 근육에 신호를 보내 수축해야하는 경우입니다.
횡 척수염은 NMOSD 환자에서 몇 시간 또는 최대 며칠에 걸쳐 발생할 수 있습니다. 척추 또는 사지 (팔 또는 다리)에 통증을 유발합니다. 또한 사지 마비,하지의 비정상적인 감각 (무감각 또는 저림) 및 장 또는 방광 조절 상실을 유발할 수 있습니다. NMOSD를 앓고있는 일부 사람들의 경우 상지 또는 상체에서 근육 경련이 발생합니다. 사람이 걸을 수 없게하는 완전한 마비가 발생할 수 있습니다. 척추의 어떤 영역이 관련되어 있는지에 따라 호흡 문제가 존재할 수 있습니다.
시신경염의 진행
NMOSD에서 시신경염은 종종 갑자기 발생합니다. 통증 (움직임에 따라 악화되는 경향이 있음)과 다양한 수준의 시력 상실 (흐림에서 실명까지)을 유발합니다. 일반적으로 한쪽 눈만 영향을 받지만 어떤 사람들에서는 시신경염이 양쪽 눈에 동시에 영향을 미칩니다.
이러한 증상의 진행은 반복적 인 형태와 단상 형태를 포함한 두 가지 유형의 NMSOD에서 흔합니다.
NMOSD 대 다발성 경화증의 증상
사람이 처음에 NMOSD 증상을 보이기 시작하면 NMOSD의 징후와 다발성 경화증 (MS)의 징후를 구별하기 어려울 수 있습니다.
- NMOSD에서 더 심각한 시신경염 및 골수염의 증상
- 뇌 MRI 결과는 일반적으로 NMOSD에서 정상입니다.
- NMOSD에는 올리고 클론 밴드라고하는 바이오 마커가 없습니다. 올리고 클론 밴드는 MS 환자에서 흔히 볼 수 있습니다.
바이오 마커는 측정 가능한 물질로 감지되면 질병의 존재를 나타냅니다.
또한 anti-AQO4, anti-MOG 및 anti-NF와 같은 시신 경성 골수염에서 양성인 새로운 검사도 있습니다.
드문 증상
드물게 NMOSD 환자는 다른 고전적인 (그러나 드문 경우) 증상이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 착란
- 혼수
혼돈과 혼수 상태의 원인은 뇌부종 (뇌의 부종)입니다. NMOSD 소아는 성인보다 뇌부종의 결과로 발생하는 증상을 보일 가능성이 더 높습니다.
- 내분비 장애
- 수면 장애 (기면증 등)
내분비 및 수면 장애의 원인은 뇌의 시상 하부의 침범입니다.
합병증 / 하위 그룹 표시
NMOSD의 결과로 발생할 수있는 많은 합병증은 다음과 같습니다.
- 실명 또는 시각 장애
- 우울증
- 장기 이동성 장애 (재발 발생시 신경 손상으로 인해 발생)
- 성기능 장애 (예 : 발기 부전).
- 골다공증 (장기 스테로이드 치료로 인한 뼈의 연화 및 쇠약)
- 호흡 문제 (정상적으로 호흡하는 데 필요한 근육 약화)
일부 사람들은 호흡 문제가 너무 심해져 인공 환기가 필요할 수 있습니다. 실제로 호흡 부전 (치명적일 수 있음)은 NMOSD 재발 환자의 약 25 %에서 50 %에서 발생합니다.
재발 성 NMOSD 환자는 일반적으로 진단 후 5 년 이내에 영구적 인 시력 상실, 마비 및 영구적 인 근육 약화를 경험하게됩니다.
동시 발생 면역 장애
NMOSD 환자의 약 1/4에서 중증 근무력증, 홍반 루푸스 또는 쇼그렌 증후군을 포함한 추가적인자가 면역 질환이 발생합니다. NMOSD를 가진 사람들.
의사를 만나거나 병원에 가야 할 때
NMOSD의 초기 징후 및 증상 (예 : 시력 문제, 눈의 통증, 무감각 또는 사지 마비)을 경험하는 사람은 즉시 응급 치료를 받아야합니다.
NMOSD 진단을받은 사람이 갑작스런 증상의 변화를 발견하거나, 평소보다 더 많은 도움이 갑자기 필요하거나, 기분 (또는 자살 생각을 포함한 우울증의 다른 징후 및 증상)이 변할 때마다 즉시 치료를 받아야합니다.
Verywell의 한마디
시신경 세포 염 스펙트럼 장애는 중증의 쇠약 증상이있는 만성 (장기) 상태입니다. 모든 유형의 쇠약 상태는 일반적으로 사람이 완전히 새로운 대처 기술을 배워야합니다. 긍정적 인 대처 기술을 개발하는 것은 개인의 심리적 전망과 기능에 큰 영향을 미칠 수있을뿐만 아니라 삶의 전반적인 질에 원동력이 될 수 있습니다.
NMOSD 진단을받은 경우 친구, 가족, 전문가 및 기타 유사한 경험 (쇠약 해지는 질병)을 겪는 다른 사람들의 지원 시스템을 구축하기 위해 노력하는 것이 중요합니다.
Siegel Rare Neuroimmune Association에서 제공하는 라이브 헬프 라인과 같은 온라인 지원 프로그램을 사용할 수 있습니다. 필요할 수있는 기타 지원 서비스에는 사회 서비스 (장애인 시설이 갖추어 진 생활 환경을 찾는 것과 같은 요구를 돕기 위해), 작업 치료사 (장애를 앓고있는 사람이 자신의 최고 수준의 기능에 적응하도록 돕기 위해), 물리 치료사 등.
시신경 세포 염 스펙트럼 장애의 원인 및 위험 요인