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다발성 골수종 (골수종이라고도 함)은 혈액 암이라고도하는 희귀하고 치료할 수없는 혈액 암의 한 유형입니다. 백혈구의 일종 인 형질 세포라고하는 세포에 영향을 미칩니다. 정상적인 형질 세포는 항체를 만드는 기능을하여 신체가 감염과 싸우도록 돕습니다. 골수종은 골수 또는 뼈 중앙의 연조직에 축적되는 악성 형질 세포를 포함합니다.악성이라는 용어는 신체의 다른 부분으로 퍼짐 (전이)하여 주변 조직을 점진적으로 악화, 침범 및 파괴하는 경향을 나타냅니다. 골수종은 골절, 신장 문제 및 기타 혈액 세포 질환과 같은 많은 합병증을 유발할 수있는 형질 세포의 파괴적인 장애로 간주됩니다.
배경
다발성 골수종은 고대부터 존재했다고 알려져 있지만 최초의 인증 사례는 1844 년에 기록되었습니다. 그 사례는 런던의 Thomas Alexander McBean 사례였습니다. 1889 년, 어떤 종류의 화학 요법도받지 않고 8 년 동안 살아남은 피험자의 유명한 사례가보고 된 후 질병이 더 많이 인식되었습니다.
시간이 지남에 따라 골수종 치료를위한 새로운 약물 요법 (줄기 세포 이식 치료)이 발전했습니다. 이 질병은 치료 가능한 것으로 간주되지는 않지만, 특히 지난 10 년 동안 급속한 의학적 발전을 통해 관리하기 쉬운 질병으로 발전했습니다.
사실, 다발성 골수종 연구 재단 (MMRF)에 따르면, 새로운 치료법의 발전으로 인해 일반적으로 단일 약물 승인에 대한 의료 허가를받는 데 걸리는 시간에 10 개의 신약이 승인되었습니다.
미국 통계
다발성 골수종은 전체 혈액 암 (혈액 암이라고도 함)의 10 %를 약간 넘습니다. 국립 암 연구소 (National Cancer Institute)에 따르면 2018 년 미국에서 약 30,770 건의 새로운 골수종 사례가 발생했습니다. 미국에서 발생하는 모든 새로운 암 사례의 1.8 %가 골수종과 관련이 있습니다.
연구소는 미국에서 골수종 진단을받은 사람들의 52.2 %가 진단 후 5 년 이상 생존 한 반면 미국 남성과 여성의 0.8 %가 평생 골수종 진단을받을 것이라고 주장합니다.
전체적으로 미국에서는 124,733 명이 골수종을 앓고있는 것으로 추정됩니다 (2015 년 기준).
글로벌 통계
다발성 골수종은 매년 전 세계적으로 160,000 건에 가까운 새로운 사례가 진단되는 두 번째로 가장 흔한 혈액 암으로 간주됩니다. 골수종에 대한 새로운 치료 방식이 많이 개발되고 있음에도 불구하고 여전히 지속적인 재발을 동반하는 질병입니다. 전 세계적으로 매년 106,000 명이 사망합니다.
개요
다발성 골수종은 형질 세포의 비정상적인 성장입니다. 이 암은 골수에서 시작됩니다. 면역 체계는 다발성 골수종에 의해 영향을받는 주요 신체 체계입니다.
골수
골수는 뼈의 중앙에서 발견되는 젤라틴의 일관성을 가진 해면질의 연조직입니다. 골수에는 빨간색과 노란색의 두 가지 유형이 있습니다.
적색 골수는 주로 엉덩이, 갈비뼈, 골반 뼈, 척추 및 어깨 뼈와 같은 평평한 뼈에서 발견되며 다발성 골수종이 가장 자주 발생하는 영역입니다.
골수의 주요 기능은 새로운 혈액 세포를 생성하는 것입니다. 실제로 매일 2,000 억 개의 적혈구를 생산하는 것으로 알려져 있습니다. 골수는 정상적인 혈액 응고에 필요한 세포 인 백혈구와 혈소판을 생성합니다.
혈장 세포
혈장 세포는 골수가 생성하는 일종의 백혈구입니다. 그들은 항체를 생성하여 체내 감염과 싸 웁니다. 일반적으로 골수에는 적은 수의 형질 세포가 있습니다. 그러나 다발성 골수종의 결과 골수에 암세포가있는 경우 암세포는 비정상 형질 세포를 생성합니다. 이를 골수종 세포라고합니다.
골수종 세포의 축적은 형질 세포종이라고하는 뼈에 국소 종양을 유발할 수 있습니다. 대조적으로, 다발성 골수종에서 형질 세포의 축적은 여러 뼈의 골수를 포함하며 감염과 적절히 싸우는 능력을 방해하기 때문에 다른 건강한 면역 세포에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 결과적으로 이는 적혈구 부족 (빈혈)과 건강한 백혈구 부족 (백혈구 감소증)으로 이어질 수 있습니다.
항체
항체는 항원에 대한 반응으로 형질 세포에서 생산되는 단백질입니다. 항체는 혈액에서 순환하며 특정 분비물 (눈물, 타액 등)에 존재합니다. 박테리아와 같은 감염원에 의해 생성 될 수있는 항원은 면역 반응을 유도합니다. 항원에 부착함으로써 항체는 표면에 항원을 보유하고있는 세포를 파괴합니다.
다발성 골수종에서 골수에 암세포가 형성되면 정상 생산 형질 세포의 수가 줄어들 수 있으며, 결과적으로 신체를 감염에 노출시킬 수 있습니다.
항원
항원은 신체의 면역계로부터 반응을 유도하는 이물질입니다 (면역계 반응에는 항체 생성이 포함됩니다). 골수종 세포는 형질 세포의 수를 감소시킬 수 있으며 결과적으로 항체 생산이 억제됨에 따라 항원과 싸우는 면역 체계의 능력이 감소합니다.
M 단백질
악성 형질 세포가 정상적인 형질 세포를 몰아 내기 시작하면 감염과 싸우는 신체의 능력을 억제합니다.
"M 단백질"(단클론 단백질)이라고하는 비정상 항체는 악성 형질 세포에 의해 생성됩니다. 다발성 골수종 환자에게서 나타나는 혈액 내 M 단백질 수치가 높은 특징은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- 종양
- 신장 손상
- 뼈 파괴
- 면역 기능 장애
다발성 골수종은 "클론 형질 세포 악성 종양"으로 간주됩니다. 이는 일반적으로 골수종 세포가 암이되는 단일 세포에서 나오기 때문입니다.
다발성 골수종 증상
일반적인 증상 다발성 골수종에는 다음이 포함됩니다.
- 약화 된 면역 체계로 인한 잦은 감염 (골수종이있는 사람을 면역 저하라고 함)
- 뼈 통증 (종종 등, 갈비뼈 및 엉덩이)
- 신장 문제
- 빈혈로 인한 쇠약
원인
다발성 골수종의 정확한 원인은 명확하지 않습니다. 가까운 친척들 사이에서 발병률이 높아져 유전 적 요인이 관련되어있을 수 있다고 생각됩니다.
또 다른 가능한 원인은 방사선 노출 또는 벤젠과 같은 화학 용매와의 접촉 일 수 있습니다.
진단
다발성 골수종의 진단은 혈액과 소변에서 특정 항체의 양이 증가하는 것으로 의심됩니다. 진단을 확인하기 위해 골수 생검 및 골수 흡인 (생검 용 바늘과 주사기를 사용하여 소량의 골수 혈액 흡인)을 수행합니다.
치료
다발성 골수종 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 전통적인 화학 요법 약물 암세포를 죽이는 작용을하는 (멜 팔란, 사이클로 포스 파 미드 또는 벤다 무 스틴)
- 항염증제 백혈구가 골수종 세포가 손상을 일으키는 부위로 이동하는 것을 막음으로써 염증을 감소시킵니다.
- 프로 테아 좀 억제제 골수종 세포를 죽이는 역할을하는 보르테 조밉, 카르 필조 밉 또는 익사 조밉과 같은
- 면역 조절 약물 강력한 항암 특성을 지닌 레 날리도 마이드, 탈리도마이드 또는 포말 리도 마이드와 같은
- 단일 클론 항체다라 투 무맙 또는 엘로 투 주맙을 포함하여 CD38이라고하는 골수종 세포 표면의 항원을 표적화하여 다발성 골수종을 치료합니다. (단클론 항체는 초기 치료에 반응하지 않는 골수종 환자, 줄기 세포 치료 자격이없는 사람, 또는 질병 완화 기간 후 재발하는 증상이있는 사람에게 자주 사용됩니다.)
- 줄기 세포 이식, 고용량 화학 요법 후 골수 정상 세포를 보충하는 데 도움이됩니다.
- 기타 치료 뼈 통증 등을 치료하기위한 진통제 및 방사선 요법과 같은
예지
국립 암 연구소 (National Cancer Institute)가 발표 한 보고서에 따르면 지난 5 년 동안 생존 한 사람들의 수는 2006 년 약 46 %에서 2016 년에는 거의 54 %로 증가했습니다. 진단 후 5 년에서 10 년 또는 심지어 20 년.
장수의 열쇠는 11.5 년 동안이 질병에서 살아남은 다발성 골수종 환자가 조기 진단 및 개입 (신부전 발생 전), 질병에 효과적으로 대처하고 가능한 최고 수준의 치료를 찾는 것이라고 말합니다.
합병증
다발성 골수종에서 발생할 수있는 합병증은 다음과 같습니다.
- 뼈 골절 (뼈를 침범하는 형질 세포 종양으로 인해)
- 고칼슘 혈증 (높은 칼슘 수치)
- 빈혈 (적혈구 수치 감소)
- 혈소판 생성 감소 (신체의 정상적인 혈액 응고 능력을 억제합니다. 증상은 출혈 또는 쉽게 멍이 들음)
- 면역 체계가 손상됨 (다양한 유형의 감염 발생)
- 신장 골수종 (단클론 항체가 신장에 수집되어 신장 기능을 방해 할 수 있음)
- 신장 결석 (암 세포의 성장으로 인한 요산 증가)
- 신부전
- 아밀로이드증 (신장, 간 및 기타 기관에 아밀로이드라고하는 단백질 축적)
- 기타 드문 합병증 (예 : 혈액을 두껍게 만드는 정상적인 혈류 장애로 인한 과점 성 증후군)
갓돌
다발성 골수종을 가지려면 일반적으로 삶에서 어려운 조정을해야합니다. 이러한 변경 중 일부는 일시적 일 수 있지만 다른 일부는 장기적 일 수 있습니다. 지원 네트워크를 찾고 다발성 골수종과 같이 진행중인 생명을 위협하는 질병에 대처하는 방법을 배우는 것이 중요합니다.
많은 생존자들은 지원 애완 동물을 키우고, 지원 그룹 회의에 참석하고, 일지를 작성하고, 요가, 명상, 마음 챙김 연습 등과 같은 긍정적 인 대처 메커니즘을 사용할 것을 권장합니다.
진행된 불치병에 직면 한 일부 사람들은 임종 결정을위한 옵션을 탐색하는 것이 유익하다고 생각합니다. 통증 완화, 수유 튜브 사용 및 기타 중요한 의료 문제와 같은 주제는 사용하기 전에 미리 사전에 관리 할 수 있습니다.
대부분의 사람들은 질병의 치사율에 초점을 맞추고 싶지 않지만, 사전 지시, 생존 유언 및 기타 임종 치료 문제를 관리하는 데 적극적으로 대처하는 방법을 배우는 것은 매우 힘이 될 수 있습니다.
Verywell의 한마디
연구자들이 다발성 골수종의 원인과 위험 요소에 대해 더 많이 배우고 있지만 여전히 발견해야 할 것이 많습니다. 귀하 또는 사랑하는 사람이 진단을 받고 있거나 질병에 대처하고있는 경우 경험이 풍부한 의료 팀을 찾아 귀하의 우려 사항에 대해 상담하고 상담 할 외부 지원 그룹을 찾아야합니다. 이러한 것들은 다발성 골수종을 앓고있는 삶의 불확실성에 직면 할 때 안심할 수 있습니다.