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시신경 세포 염 스펙트럼 장애 (NMOSD)는 중추 신경계 (뇌 및 척추)와 관련된 드문 질환입니다. 기저 증상은 자체 세포와 조직 (가장 일반적으로 척수와 시신경을 포함)을 공격하는 면역 체계에 의해 발생하기 때문에자가 면역 질환으로 간주됩니다. 이 장애 재발 NMOSD의 가장 흔한 형태는 발적을 특징으로합니다. 재발 (또는 재발)은 수개월 또는 수년 간격으로 발생할 수 있습니다. 다른 형태의 장애는 단상 NMOSD라고하며 일반적으로 약 30 ~ 60 일 동안 지속되는 단 한 번의 에피소드를 포함합니다.
시신경 수염 스펙트럼 장애에 대한 치료법은 없지만 증상을 완화하고 향후 재발을 예방하기위한 효과적인 치료 방법이 많이 있습니다. 이 희귀 질환에 대한 인식이 증가함에 따라 임상 연구 연구 증거가 증가하고 있습니다. 이것은 연구 연구에 의해 뒷받침되는 표준 치료의 결과를 가져 왔습니다. NMOSD 치료의 표준에는 급성 (급속 및 중증) 재발 치료, 재발 예방 및 NMOSD 증상 치료 요법이 포함됩니다.
NMOSD 치료에는 두 가지 목표가 포함됩니다.
1. 급성 염증성 재발 억제
2. 향후 재발 방지
NMOSD의 전형적인 증상으로는 근력 약화 (하부 마비), 사지 마비 (보통 다리, 때로는 상체도 마찬가지), 한쪽 또는 양쪽 눈의 시각 장애 또는 실명 등이 있습니다.NMOSD를 앓는 일부 사람들은 심한 통제 할 수없는 구토 및 딸꾹질과 같은 증상을 보입니다. 이것은 뇌 조직에 대한 공격의 결과입니다.
NMOSD 환자의 70 %에서 사람의 항체는 AQP4 (Aquaporin-4)자가 항체 (NMO-IgG자가 항체라고도 함)라는 단백질에 결합합니다. AQP4는 면역 체계에 의해 생성되는자가 항체로, 시신경과 중추 신경계에있는 사람 자신의 조직에 대해.
처방전
재발 예방을위한 약물
2019 년 미국 식품의 약국은 정맥 (IV) 투여를위한 솔리리스 (에 쿨리 주맙) 주사 승인을 받아 NMOSD에 대한 첫 번째 승인 된 치료제를 발표했습니다. 솔리리스는 항 아쿠아 포린 -4 (AQP4) 항체 양성인 사람들을위한 것입니다. FDA 발표에 따르면“이번 승인은 NMOSD 환자의 치료 환경을 변화시킵니다.”
NMOSD 환자 143 명 (AQP4 양성)을 대상으로 한 연구에서 참가자는 무작위로 두 그룹으로 지정되었습니다. 한 그룹은 솔리리스 치료를 받고 다른 그룹은 위약 (설탕 알약)을 받았습니다. 연구 결과에 따르면 48 주간의 임상 연구 시험 과정에서 솔리리스로 치료받은 그룹은 재발 횟수가 98 % 감소했습니다. , 급성 발작 및 입원 치료에 대한 필요성 감소.
급성 치료
급성 치료의 목표는 중추 신경계 손상을 최소화하는 동시에 장기적인 기능을 향상시키기 위해 급성 염증 공격을 억제하는 것입니다. 급성 (갑작스럽고 심한) 발작에 대한 첫 번째 치료법은 메틸 프레드니솔론 (NMOSD의 급성 재발에서 염증을 억제하기 위해 투여되는 코르티코 스테로이드 약물)을 고용량 (연속 3 ~ 5 일 동안 매일 1g)하는 것입니다.
급성 치료를위한 기타 약물
급성 치료의 일부 사례에서 고용량의 코르티코 스테로이드 및 혈장 교환 절차는 효과가 없습니다. 따라서 연구자들은 급성 NMOSD 재발에 대한 대체 치료법을 실험했습니다. 이러한 치료 중 하나는 정맥 내 면역 글로불린 (IVIg)입니다. 면역 글로불린 요법 (정상 인간 면역 글로불린이라고도 함)은 길랭-바레 증후군 및 중증 근무력증과 같은 다양한 건강 상태를 치료하기 위해 항체 혼합물을 사용하는 것입니다. 중추 신경계 질환의 염증 감소에 미치는 영향은 아직 의학 연구 연구 증거에 의해 완전히 뒷받침되지 않습니다. 그러나 소규모 연구에서 코르티코 스테로이드와 혈장 교환에 반응하지 않는 NMOSD 환자 10 명 중 5 명이 IVIg에 호의적으로 반응했습니다. IVIg는 단독으로 투여하거나 아자 티오 프린이라는 면역 억제제와 함께 투여 할 수 있습니다. 1 차 치료 (급성 염증 발작 중)에 반응하지 않는 NMOSD 환자가 사이클로 포스 파 미드 (림프종 치료를 위해 종종 투여되는 면역 억제제)를 포함 할 때 투여 할 수있는 또 다른 약물, 특히 홍반 루푸스와 함께 NMOSD가있는 경우 또는 다른 유형의자가 면역 질환.
장기 치료
NMOSD 공격을 장기간 억제하는 것으로 확인 된 처방약은 없습니다. 그러나 만성 (장기) 장애를 초래하는 미래의 공격을 예방하기위한 목적으로 여러 약물을 투여 할 수 있습니다. NMOSD의 장기 치료를 위해 일반적으로 투여되는 면역 억제제 (면역 체계를 억제하는 약물)는 다음과 같습니다.
- 아자 티오 프린 (AZA)
- 마이코 페놀 레이트 모 페틸 (MMF)
- 리 툭신 (리툭시 맙)
Azanthioprine과 mycophenolate mofetil은 종종 저용량의 코르티코 스테로이드와 함께 단독으로 투여됩니다. 리툭시 맙은 AZA 및 MMF와 같은 1 차 면역 억제제 치료에 잘 반응하지 않는 사람들에게 효과적인 것으로 밝혀졌습니다.
면역 억제제의 일반적인 부작용은 다음과 같습니다.
- 구역질
- 구토
- 설사
- 감염에 대한 감수성의 증가
예방 처방에 관한 연구
2008 년부터 임상 연구는 azathioprine, rituximab 및 mycophenolate mofeitil을 포함한 면역 억제제에 중점을 두었습니다. 거의 모든 연구에서 이러한 약물의 이점이보고되었습니다.
증상 치료
NMOSD 증상을 치료하는 처방전에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- Tegretol (carbamazepine)은 신경 자극을 감소시키는 항 경련제입니다. 일반적으로 공격으로 인해 발생하는 경련을 제어하기 위해 저용량으로 투여 할 수 있습니다.
- Baclofen 또는 tizanidine은 진경제입니다. NMOSD의 영구적 인 운동 (근육 운동) 결손의 결과로 자주 발생하는 장기적인 경련 증상에 대해 투여 할 수 있습니다.
- Amitriptyline 또는 Cymbalta (둘록 세틴)는 NMOSD와 같은 만성 쇠약 질환에서 흔히 발생하는 우울증 치료에 권장되는 항우울제입니다.
- Tramadol과 opiates는 통증 조절을 위해 처방 될 수있는 진통제입니다.
전문가 주도 절차
플라즈마 교환 (PLEX)
NMSDO의 급성 발작이있는 일부 사람들은 메틸 프레드니솔론 (NMSDO의 급성 발작에 대한 첫 번째 치료법)에 호의적으로 반응하지 않습니다.
코르티코 스테로이드에 잘 반응하지 않는 환자에게는 혈장 교환 (혈장 (혈액의 체액 부분)을 혈액에서 일부 제거하는 절차)이라는 절차가 제공 될 수 있습니다. 다음으로 혈장에서 혈액 세포를 추출하고 그런 다음 혈액 세포를 대체 용액과 혼합하여 몸으로 되돌립니다.
혈장 교환의 주된 목표는 혈액 내 NMO-IgG (항 -AQP4 항체) 수치를 낮추는 것입니다.
Plasmapheresis
자가 면역 질환은 면역 체계의 오작동을 수반합니다. 일반적으로 신체는 외부 침입자 (예 : 바이러스)를 식별하고 파괴하는 항체라는 단백질을 개발합니다. NMOSD 환자에서 항체는 외부 침입자를 공격하는 대신 척수, 시신경 및 뇌의 특정 영역의 정상 세포와 조직을 공격합니다. 혈장 채집 술이라고하는 한 가지 유형의 치료법은 기능 장애 항체가 포함 된 혈장을 제거하여 면역 세포 기능 장애를 막을 수 있습니다.
Plasmapheresis는 또한 혈액에서 anti-AQPR 항체를 제거하기위한 절차입니다. Plasmapheresis는 혈액에서 더 적은 양의 혈장을 제거한다는 점에서 혈장 교환과 다릅니다 (일반적으로 총 혈액량의 15 % 미만. 사람이 대체 수액을받을 필요가 없습니다.
2013 년 연구에 따르면 혈장 채집 술은 내약성이 뛰어나고 혈장 채집 술을받은 연구 참가자의 50 %는 시술이 완료된 직후 상당한 개선을 보였습니다. Plasmapheresis는 또한 anti-AQP4의 혈청 수준을 현저히 감소 시켰습니다.
가정 요법 및 라이프 스타일
NMOSD 치료를위한 입증 된 가정 요법이나 생활 방식 개선은 없습니다. 그러나 비타민 D와 지방산이 많은 식단은 면역 체계를 억제하는 데 도움이되는 것으로 생각됩니다. 그러나 아무도 임상 연구에 의해 뒷받침되는 표준 치료 방식 대신식이 요법을 사용해서는 안됩니다.
비타민 D (칼시트리올)는 신장에서 생성되는 스테로이드 유사 호르몬으로 간주됩니다. 스테로이드 (코르티코 스테로이드의 약자)는 신체가 자연적으로 생성하는 호르몬 인 코르티솔과 매우 유사한 합성 약물입니다. 스테로이드는 염증을 감소시키고 면역 체계의 활동을 감소시킵니다. 다양한 염증성 질환 및 상태를 치료하는 데 사용되는 합성 (인공) 약물입니다. 스테로이드는 일반적으로 NMOSD 치료에서 염증을 줄이고 면역 체계의 활동을 감소시키는 데 사용됩니다.
비타민 D에 관한 연구
NMOSD 치료를위한 비타민 D에 대한 연구는 거의 없습니다. 비타민 D에 대한 2018 년 연구 (NMOSD에 초점을 맞추지 않은)는 그것이 면역 세포 기능을 조절한다고 언급했습니다 .2014 년에 실시 된 연구에서 비타민 D 결핍과 NMOSD 사이의 연관성을 발견했습니다. 연구 저자들은“NMOSD 환자는 비타민 D 결핍 위험이 높을 수 있으며 이러한 환자의 비타민 D 수치 검사를 권장합니다.”라고 썼습니다.
연구 저자들은“비타민 D 수치와 질병 장애의 연관성은 인과 관계가 확실하지 않지만 비타민 D가 NMOSD의 질병 경과에 조절 효과를 가질 수 있음을 시사합니다.”라고 덧붙였습니다.
지방산에 관한 연구
이란 이스파한의 이스파한 의과 대학 연구원들은 뇌와 척수에 대한 MRI 평가를받은 MS 환자 126 명과 NMOSD 환자 68 명을 대상으로 뇌 스캔을 실시했습니다. 연구 참가자는 지방 섭취에 대한 설문지를 받았습니다. 산; 그들은 또한 확장 된 장애 상태 척도 (EDSS) 테스트와 피로 설문지를 받았습니다.
연구 저자들은 MS (다발성 경화증) 환자와 NMOSD 환자에서 포화 지방산 (SFA)으로 간주되는 나쁜 지방 섭취 사이에 연관성이 있다고 결론지었습니다. 연구 저자들은“PUFAs [다 불포화 지방산 / 좋은 지방]의식이 섭취는 모든 MS 또는 NMOSD 환자의 EDSS를 감소시키고 NMOSD 환자의 피로 척도를 감소시킬 수 있습니다.”라고 썼습니다.
이 연구는 또한 연어, 아보카도, 올리브, 올리브 오일 등에서 발견되는 것과 같은 건강한 다중 불포화 지방을 섭취하고 포화 지방산 (동물성 지방 및 기타 공급원에서 발견되는 것과 같은)을 제한하면 피로와 NMOSD 환자의 장애 발생률이 낮습니다.
NMOSD 환자는식이 요법이나 생활 습관 변화를 포함한 가정 요법을 시작하기 전에 항상 의료 제공자와상의해야합니다.
Verywell의 한마디
시신경 세포 염 스펙트럼 장애는 치료법이없는 만성 쇠약 질환입니다. 그러나 다른 불치병처럼 여전히 희망이 있습니다. NMOSD 환자는 완화 (위안 촉진) 및 예방 효과를 제공하는 데 효과적인 사용 가능한 치료 옵션에 대해 교육 받도록 권장됩니다.
또한 새로운 대처 기술을 개발하고 최대한 많은 지원 인력 / 시스템에 연락하는 것도 중요합니다. NMOSD로 새로 진단받은 사람들에게 치료 계획의 중요한 부분은 지원 네트워크 구축을 시작하는 것입니다. 지원 그룹에 참석하고 온라인 지원 리소스에 참여하면 매일 질병에 효과적으로 대처하는 데 필요한 갑옷을 갖추는 데 도움이됩니다.
의료진과의 열린 의사 소통을 통해 귀하의 의료 서비스 제공자는 장기적으로 NMOSD를 다루는 데 필수적인 도구가 될 수있는 치료 옵션 (통증 또는 항우울제 등)을 제공 할 수 있습니다.
Soliris와 같이 재발을 예방하는 데 도움이되는 새로운 약물이 곧 출시 될 예정이므로 희망을 포기하지 마십시오. 마지막으로, 미래가 치료에 대한 약속을 지킬 수 있지만 미래에 집중하지 말고 매일 여기와 지금을 살도록 노력하십시오. 제어 할 수없는 것 (예 : 향후 공격)을 버리고 가능한 것 (예 : 지원 네트워크에 연락)을 제어하면 NMOSD를 가진 사람들이 최고의 삶의 질을 누릴 수 있습니다.