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신경 내분비 폐 종양 (폐 신경 내분비 암종이라고도 함)은 폐의 신경 내분비 세포에서 발생하는 암의 스펙트럼입니다. 신경 내분비 성 폐 종양은 상대적으로 드물며 전체 폐암의 약 2 %에 불과합니다. 대부분은 신경 내분비 세포 및 기타 세포 유형에 영향을 줄 수있는 공격적인 형태의 암인 소세포 폐암 (SCLC)으로 분류됩니다. 카르시 노이드 종양은 신경 내분비 세포에서만 발생하고 덜 침습적 인 희귀 한 형태의 암입니다.기침, 쌕쌕 거림, 흉통은 신경 내분비 폐 종양의 일반적인 증상입니다. 질병의 단계와 종양 유형에 따라 치료에는 수술, 화학 요법, 방사선 및 특수 호르몬 억제제가 포함될 수 있습니다. 5 년 생존율로 측정 한 장기 예후는 일반적으로 다른 형태의 폐암에 비해 좋습니다.
배경
신경 내분비 종양은기도, 내장 및 기타 신체 표면에있는 상피 조직을 복구하는 역할을하는 신경 내분비 세포에서 발생합니다. 세포는 뉴런 (신경 세포)과 내분비 세포 (호르몬 분비를 담당 함)로 기능합니다. 폐는 위장관 다음으로 신경 내분비 세포를 찾는 두 번째로 흔한 장소입니다.
때때로 신경 내분비 세포가 비정상적으로 분열하고 성장하여 암 종양을 형성 할 수 있습니다. 폐에서 발생하는 종양을 폐 신경 내분비 종양이라고하며, 소화관에서 발생하는 것은 위장 신경 내분비 종양입니다. 종양은 세포 유형, 공격성, 치료에 대한 반응 및 예후가 매우 다양 할 수 있습니다.
신경 내분비 종양은 또한 췌장, 결장, 간, 직장, 난소, 전립선, 고환, 유방, 갑상선, 흉선, 뇌하수체 및 부신에서 발생할 수 있습니다.
신경 내분비 폐 종양의 유형
신경 내분비 종양에는 4 가지 유형이 있으며, 각 종양은 심각도에 따라 등급이 매겨집니다.
- 전형적인 카르시 노이드 종양 신경 내분비 세포에서만 발생하는 희귀 한 유형의 종양입니다. 그들은 고려됩니다 저급 신경 내분비 종양은 일반적으로 움직임이 적고 확산 (전이) 가능성이 적기 때문입니다. 현미경으로 보면 세포는 정상 세포처럼 보입니다.
- 비정형 카르시 노이드 종양 일반적인 카르시 노이드 종양과 관련이 있지만 훨씬 덜 일반적입니다. 이것들은 고려됩니다 중급 세포가 덜 분화되고 더 빨리 분열하는 경향이 있기 때문입니다.
- 소세포 폐암 (SCLC) 신경 내분비 종양의 가장 흔한 형태이며 높은 등급 공격적이고 퍼질 가능성이 더 높기 때문입니다. SCLC는 신경 내분비 세포뿐만 아니라기도의 점막하 내벽 세포에서도 암을 유발할 수 있습니다.
- 대 세포 폐암 (LCC) 비소 세포 폐암 (NSCLC)의 일종으로 드물게 신경 내분비 폐암을 유발합니다. 그것은 주로 세포의 크기에 의해 SCLC와 구별되며 또한 고려됩니다 높은 등급 전이 가능성이 증가했기 때문입니다.
모든 신경 내분비 폐 종양이 공유하는 한 가지 공통적 인 특징은 일반적으로 가슴 중앙에 더 가까운 기관지라고하는 중앙기도에서 발생한다는 것입니다.
폐암은 얼마나 빨리 성장하고 퍼 집니까?
조짐
신경 내분비 종양은 큰기도에 영향을 미치는 경향이 있기 때문에 일반적으로 종양이 성장하고기도를 차단하기 시작함에 따라기도 폐쇄 증상이 나타납니다.
신경 내분비 성 폐 종양의 일반적인 징후 및 증상은 다음과 같습니다.
- 지속적인 기침
- 쌕쌕 거림
- 호흡 곤란
- 쉰 목소리
- 피로
- 가슴 통증
- 기관지염 및 폐렴과 같은 재발 성 폐 감염
- 피를 흘리며
질병이 진행됨에 따라 사람들은 종종 설명 할 수없는 체중 감소를 경험하게됩니다.
폐암의 징후와 증상호르몬 합병증
호르몬 생성의 역할로 인해 신경 내분비 폐 종양은 성장하고 더 발전함에 따라 과도한 양의 호르몬과 호르몬 유사 물질을 분비하는 것으로 알려져 있습니다. 이것은 흔하고 흔하지 않은 증상의 클러스터로 이어질 수 있습니다.
성장함에 따라 모든 유형의 신경 내분비 폐 종양은 과도한 양의 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)을 분비하여 쿠싱 증후군으로 알려진 상태를 유발할 수 있습니다. 증상으로는 체중 증가, 쇠약, 피부 어두워 짐, 몸과 얼굴의 과도한 모발 성장 등이 있습니다.
신경 내분비 성 폐 종양은 때때로 성장 호르몬 (GH)의 과도한 생산을 유발하여 얼굴, 손, 발의 뼈가 비정상적으로 성장할 수있는 말단 비대증으로 알려진 상태를 유발할 수 있습니다.
카르시 노이드 종양은 특히 진행될 때 과도한 세로토닌과 프로스타글란딘을 배출 할 수 있습니다. 이것은 안면 홍조, 안면 병변, 설사, 빠른 심박수 및 천식과 유사한 증상으로 나타나는 카르시 노이드 증후군으로 알려진 상태로 이어질 수 있습니다.
신경 내분비 폐 종양은 또한 고칼슘 혈증 (비정상적으로 높은 혈중 칼슘)으로 이어지는 호르몬 불균형을 유발하여 근육 경련, 혼란, 불규칙한 심장 박동 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다.
폐암에서 부신 생물 증후군이란?원인
신경 내분비 종양의 근본 원인은 명확하지 않지만 몇 가지 위험 요인이 확인되었습니다.
SCLC와 LCC는 모두 담배 흡연과 밀접한 관련이 있습니다. 실제로 이러한 형태의 폐암에 걸린 사람의 최대 95 %는 현재 또는 이전 흡연자입니다. 환경 오염 물질과 발암 물질 (암 유발 물질)에 대한 직업적 노출도 일반적인 위험 요소입니다. 이 암의 평균 진단 연령은 약 70 세이며 남성이 여성보다 더 많이 영향을받습니다.
비 흡연자에게서 폐암이 증가하는 이유는 무엇입니까?근본적인 원인은 카르시 노이드 종양에서 훨씬 덜 명확합니다. 그들은 일반적으로 담배, 환경 오염 또는 직업 독소와 관련이 없습니다. 이 종양은 젊은 성인과 심지어 어린이 에게서도 발견 될 수 있습니다. 여성이 남성보다 더 흔하게 영향을받으며 백인이 아닌 사람들보다 더 많은 백인이 영향을받습니다.
유전학과 가족력은 카르시 노이드 종양 발생에 중요한 역할을하는 것으로 믿어집니다. 카르시 노이드 종양은 다발성 내분비 신 생물 1 형 (MEN1)과 같은 여러 유전 적 증후군과 관련이 있습니다.
연구에 따르면 MEN1을 가진 사람의 10 %가 카르시 노이드 종양에 걸리며, 6 명 중 1 명은 21 세 이전에 발병합니다. .
폐암에서 유전학의 역할진단
신경 내분비 종양의 진단에는 일반적으로 혈액 검사, 영상 검사 및 폐 생검의 조합이 포함됩니다.
혈액 검사
혈액 검사는 신경 내분비 종양 자체를 진단하는 데 사용되지 않지만 아형을 구별하는 데 도움이되므로 질병의 등급을 확인할 수 있습니다.
Ki67 증식 지수는 고 등급 종양과 저 등급 종양을 구별하는 데 사용되는 혈액 마커 테스트입니다. 또한 치료에 대한 반응을 추정하는 데 사용할 수도 있습니다. 예를 들어 카르시 노이드 종양의 경우 Ki67이 높은 종양 (15 % 이상)은 화학 요법에 반응 할 가능성이 더 높고 낮은 수치 (10 % 미만)는 화학 요법에 반응 할 가능성이 높습니다. )는 소마토스타틴 유사체로 알려진 약물 유형에 반응 할 가능성이 더 높습니다.
고칼슘 혈증 및 기타 이상을 확인하기 위해 일반 혈액 화학 패널을 수행하는 것 외에도 의사는 ACTH, 성장 호르몬 및 기타 호르몬 수치를 측정하기 위해 혈액 검사를 지시 할 수 있습니다. 일반적으로 호르몬 수치는 신경 내분비 성 폐암이 진행될 때 이상하게 (과도하게 높은) 경향이 있습니다.
소세포 폐암 진단 방법이미징 연구
흉부 X- 레이는 종종 폐암이 의심 될 때 시행되는 첫 번째 검사이지만, 카르시 노이드 종양은 25 %의 사례에서 쉽게 놓치기 쉽습니다. 일반적으로 폐암의 경우 흉부 X- 레이는 성능이 저하되는 경향이 있으며 많은 수를 놓칠 수 있습니다. 초기 단계에서 10 건의 악성 종양 중 9 건.
신경 내분비 암이 의심되는 경우 의사가 처방 할 다른 영상 검사가 있습니다.
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT)스캔 여러 X-ray 이미지를 촬영하여 내부 장기 및 구조의 3 차원 "슬라이스"를 만듭니다. 신경 내분비 암의 경우 폐와 복부를 모두 스캔합니다.
- 자기 공명 영상 (MRI) 스캔 강력한 자기 및 전파를 사용하여 특히 연조직의 매우 상세한 이미지를 만듭니다.
- 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 스캔 약한 방사능 추적자를 사용하여 대사 활동이 증가하는 영역을 감지합니다 (암에서 발생). 이것은 의사가 암이 국소화되었는지 또는 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 소마토스타틴 수용체 신티 그래피 (SRS) octreotide라고 불리는 약한 방사성 호르몬 유사 물질을 사용하는 새로운 시술로, 특히 카르시 노이드 종양에 결합하여 식별 할 수 있습니다.
폐 생검
폐 생검은 폐암 진단의 황금 표준으로 간주됩니다. 의사가 평가를 위해 조직 샘플을 얻을 수있는 몇 가지 방법이 있습니다.
- 기관 지경 검사 기도를보기 위해 튜브형 카메라가 입을 통해 기관지로 들어가는 시술입니다. 시술 중에 조직 샘플을 얻기 위해 특수 부착물을 스코프를 통해 공급할 수 있습니다.
- 기관지 초음파 촬영 좁은 초음파 변환기가 입을 통해 공급되어 중앙기도를 시각화하고 조직 샘플을 얻는 유사한 절차입니다.
- 미세 바늘 흡인 (FNA) 종양 조직의 작은 샘플을 추출하기 위해 속이 빈 코어 바늘을 가슴에 삽입하는 것을 포함합니다.
- 복강경 수술 최소 침습적 형태의 수술로 "열쇠 구멍"을 절개하여 특수한 튜브형 수술 장비를 사용하여 비정상 종괴와 림프절을 제거 할 수 있습니다.
- 개복 수술 사용을 동기 부여하는 의학적 합병증이없는 한 오늘날 생검 조직을 얻기 위해 덜 일반적으로 사용됩니다.
폐 생검을 통한 암의 양성 진단은 확실한 것으로 간주 될 수 있습니다.
생검을받을 때 기대할 수있는 것암 병기
신경 내분비 폐암이 진단되면 질병의 중증도를 특성화하고 적절한 치료를 지시하며 가능한 결과 (예후)를 예측하기 위해 단계적으로 진행됩니다.
LCC 및 카르시 노이드 종양은 비소 세포 폐암과 동일한 방식으로 단계 0에서 단계 4까지 5 단계로 진행됩니다. 단계는 종양의 크기에 따라 악성 종양을 특성화하는 TNM 분류 시스템을 기반으로합니다. T), 림프절 관련 여부 (L) 및 악성 종양의 전이 여부 (M). 0, 1, 2 및 3A 기는 초기 폐암으로 간주되는 반면 3B 및 4 기는 진행됩니다.
소세포 폐암은 다른 단계로 진행됩니다. 5 단계 대신에 한정된 단계와 광범위한 단계의 두 단계가 있습니다. 제한된 단계의 SCLC는 폐의 특정 부분에 국한되어 더 나은 예후를 보이는 반면, 광범위한 단계의 SCLC는 퍼져서 예후가 좋지 않습니다.
소세포 폐암 생존율치료
신경 내분비 폐 종양의 치료는 종양 유형, 암 단계, 종양 위치 및 치료받는 개인의 일반적인 건강 상태에 따라 다를 수 있습니다.
고급 신경 내분비 종양의 치료는 다른 형태의 SCLC 또는 LCC의 치료와 다르지 않습니다. 특정 비소 세포 성 폐암에 대한 새로운 표적 요법 및 면역 요법에 반응하지 않는 저 ~ 중급 카르시 노이드 종양에 대해서도 마찬가지입니다. 화학 요법과 방사선 요법조차도 카르시 노이드 종양과 같은 방식으로 사용되지 않으며 효능의 정도가 다릅니다.
즉, 카르시 노이드 종양은 폐암 치료에서 일반적으로 사용되지 않는 수술 및 기타 약물에 반응합니다.
(이 기사의 목적을 위해 카르시 노이드 종양에 대한 치료 옵션을 다룹니다. SCLC 및 LLC에 대한 치료 옵션은 자체 전용 기사에서 다룹니다.)
수술
카르시 노이드 종양의 예후는 다른 유형의 폐암보다 훨씬 좋으며, 초기 단계에서 발견되면 수술이 치유 될 수 있습니다.
초기 카르시 노이드 종양의 경우 폐암 수술이 선택 치료입니다. 종양의 크기에 따라 의사는 쐐기 절제술 (말 그대로 폐 조직의 쐐기가 제거됨), 폐엽 절제술 (폐엽이 제거됨) 또는 폐 절제술 (전체가 제거됨)을 권장 할 수 있습니다. 폐가 제거됨).
주변 림프절은 종종 암세포를 포함하므로 절제 (제거) 할 수 있습니다. 여기에는 기관지가 폐로 들어가는 곳에 위치한 림프절 (고문 림프절) 또는 폐 사이에 위치한 림프절 (종격동 림프절)이 포함됩니다.
폐암이 림프절로 퍼질 때대부분의 다른 유형의 폐암과 달리 보조 화학 요법 또는 방사선 요법 (남은 암세포를 제거하는 데 사용됨)은 진행된 카르시 노이드 종양 수술 사례에서도 사용되지 않습니다.
이러한 수술이 과감하게 들리는 것처럼 많은 사람들이 폐 하나 또는 일부 폐만으로 완전하고 활동적인 삶을 살 수 있습니다.
Afinitor (Everolimus)
카르시 노이드 종양의 치료는 질병이 진행되면 더욱 어렵습니다. 2016 년에 Afinitor (everolimus)라는 생물학적 약물이 폐 카르시 노이드 종양에 대한 1 차 치료로 승인되었으며 진행된 악성 종양의 진행을 현저히 늦추는 것으로 나타났습니다. 이는 세포 성장을 조절하는 포유류의 라파 마이신 표적 (mTOR)이라는 단백질을 억제함으로써 작동합니다.
Afinitor는 호르몬 유사 물질 (일명 비 기능적 카르시 노이드)을 분비하지 않는 진행성, 수술 불가능한 카르시 노이드 종양에 권장됩니다. Afinitor는 전형적인 및 비정형 카르시 노이드의 진행을 감소시키고 생존 시간을 연장하는 것으로 밝혀졌습니다.
Afinitor는 매일 약으로 복용하지만 위장 염증, 설사, 메스꺼움, 발열, 발진, 두드러기를 포함하여 사용자의 최소 30 %에서 부작용을 일으킬 수 있습니다.
소마토스타틴 유사체
소마토스타틴 유사체는 기능적 및 비 기능적 위장관 카르시 노이드 종양을 치료하는 데 오랫동안 사용되어 온 약물 종류입니다. 이들은 이제 나태한 (느리게 성장하는) 소마토스타틴 수용체 양성 카르시 노이드 폐 종양이있는 사람들을위한 1 차 치료로 권장됩니다.
실험실 병리학자는 생검 조직을 특수한 얼룩에 노출시켜 카르시 노이드 종양에 소마토스타틴 수용체가 있는지 확인할 수 있습니다. 그렇다면 종양에 약물 분자가 붙을 수있는 부착 지점이 있음을 의미합니다.
소마토스타틴 유사체는 카르시 노이드 종양을 치료할 수 없지만 동반 증상과 함께 일시적으로 크기를 줄일 수 있습니다. 카르시 노이드 폐 종양 치료에 일반적으로 사용되는 소마토스타틴 유사체는 다음과 같습니다.
- 산도 스타틴 (옥 트레오 타이드)
- Signifor (pasireotide)
- 소마 툴린 (란 레오 타이드)
화학 요법 및 방사선 요법
카르시 노이드 종양은 표준 화학 요법 약물에 매우 반응하지 않습니다. 그럼에도 불구하고 다른 형태의 요법에 반응하지 않는 종양, 특히 Ki67 증식 지수가 높은 종양에는 화학 요법을 사용할 수 있습니다. 다른 치료 옵션이 실패 할 경우 Avastin (베바 시주 맙)과 같은 표적 약물을 고려할 수도 있습니다.
방사선 요법은 수술이 불가능한 초기 종양에 대한 옵션이 될 수 있습니다. 정위 신체 방사선 수술 (SBRT)과 같은 전문 기술은 조직의 집중된 영역에 고 선량의 방사선을 전달하고 때로는 수술로 얻은 것과 유사한 결과를 제공 할 수 있습니다.
소마토스타틴 수용체 신티그라피에 사용되는 방사성 옥 트레오 타이드와 같은 방사성 약물은 카르시 노이드 종양을 치료하기 위해 고용량으로 사용될 수도 있습니다. 이 접근법은 실험적인 것으로 간주되지만 진행된 카르시 노이드 종양이있는 일부 사람들에게 효과적인 것으로 입증되었습니다.
| 종양 유형별 치료 옵션 | |
|---|---|
| 카르시 노이드 종양 | 수술 Afinitor (everolimus) 소마토스타틴 유사체 화학 요법 (덜 일반적으로 사용됨) 방사선 요법 (덜 일반적으로 사용됨) 임상 시험 |
| 소세포 폐암 | 화학 요법 면역 요법 방사선 요법 수술 (덜 일반적으로 사용됨) 임상 시험 |
| 대 세포 폐암 | 수술 화학 요법 표적 요법 방사선 요법 임상 시험 |
진행된 카르시 노이드 종양에 대한 최상의 치료 옵션을 조사한 연구가 상대적으로 거의 없기 때문에 현재 이러한 종양에 대한 표준화 된 접근 방식이 없습니다.
진행성 폐암을 치료하는 방법예지
SCLC 및 LCC로 인한 신경 내분비 종양의 예후는 역사적으로 좋지 않습니다. 반면에 저급 및 중급 카르시 노이드 종양은 더 나은 결과와 전이 위험이 훨씬 낮은 경향이 있습니다.
| 종양 유형별 5 년 생존율 | |
|---|---|
| 전형적인 카르시 노이드 종양 | 89% |
| 비정형 카르시 노이드 종양 | 58% |
| 제한 단계 소세포 폐암 | 27% |
| 대 세포 폐암 | 13% |
| 광범위한 단계의 소세포 폐암 | 5% |
SCLC와 LCC가 전반적으로 더 나쁜 예후를 가지고 있다는 사실에도 불구하고, 개선 된 진단과 치료는 매년 생존 시간을 연장하고 있습니다.
유형 및 단계별 폐암 생존율Verywell의 한마디
카르시 노이드 종양 선별 검사는 일반인에게 권장되지 않지만 일부 의사는 위험이 증가한 다발성 내분비 종양 1 형 환자를 정기적으로 선별합니다. 이러한 개인의 경우 20 세부터 3 년마다 흉부 CT 스캔을 수행 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 선별 검사가 생존 시간을 증가 시킨다는 증거는 거의 없습니다.
흡연 관련 폐암 위험이 높은 성인도 정기 검진을받을 수 있습니다. 미국 예방 서비스 태스크 포스 (U.S. Preventive Services Task Force)는 현재 흡연 경력이 20 팩 년이고 현재 담배를 피우거나 지난 15 년 이내에 금연 한 50 ~ 80 세 성인의 폐암 검진을 권장합니다. 이러한 개인을 선별하면 암이 곧 더 치료 가능할 때 조기 진단의 가능성이 높아집니다.