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원발성 담즙 성 간경변은 이제 다른 이름 인 원발성 담즙 성 담관염 (PBC)으로 알려져 있습니다. NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases)에 따르면 PBC는 작은 담관이 손상되어 궁극적으로 파괴되는 만성 간 질환입니다.담즙은 간에서 중요한 역할을합니다. 소장에서 지방, 콜레스테롤 및 지용성 비타민을 분해하여 소화 과정을 돕습니다. 또한 배설물에서 제거되는 오래된 적혈구 및 기타 대사 산물과 같은 노폐물을 신체에서 배설하는 데 도움이됩니다.
담관이 건강하면 간에서 담즙을 운반합니다. 그러나 제대로 기능하지 않으면 담즙이 간으로 되돌아가 결국 간 기능 장애와 흉터가 생깁니다. 때로는 흉터가 영구적 일 수 있습니다.
왜 이런 일이 발생합니까? PBC는자가 면역 질환으로 간주되어 신체가 건강한 조직과 세포 및 외부 침입자의 차이를 인식하지 못하고 건강한 간 조직을 공격하기 시작합니다.
조짐
PBC의 경우자가 면역 과정은 일반적으로 점진적으로 시작되며 증상이 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 실제로 PBC 환자의 절반 이상이 진단시 증상에 대한 불만이 없으며 다른 이유로 혈액 검사를 수행 할 때 PBC가 발견 될 수 있습니다.
그러나 초기 징후와 증상을 식별하면 치료 결과를 개선 할 수 있습니다. NIDDK는 염두에 두어야 할 자세한 증상 목록을 제공합니다. 질병의 초기 단계에서 증상은 다음과 같습니다.
- 피곤
- 가려운 피부
- 건조한 눈과 입
질병이 진행됨에 따라 증상은 다음과 같습니다.
- 복부 통증
- 구역질
- 식욕 감소
- 변형되지 않는 유형의 관절염
- 약점
- 근육과 관절통
- 체중 감량
- 부은 다리, 발목 또는 발
- 설사
- 소변이 어두워 짐
- 황달 또는 눈과 피부의 황변
- 피부 패치가 올라갑니다.
또 다른 소식통은 또한 다음 증상이 질병의 후기 단계에서 나타날 수 있다고 지적합니다.
- 비장 비대
- 복수 또는 체액이 복부에 축적되는 상태
- 태양 아래에서 시간을 보내는 것과 관련이없는 피부의 과색 소 침착
- 골다공증, 때로는 골절
- 콜레스테롤 수치 상승
- 갑상선 기능 저하증 또는 갑상선 기능 저하
PBC 진단 후에도 증상이 나타나기까지 수년이 걸릴 수 있다고 NIDDK는 지적합니다.
원인
질병의 구체적인 원인은 알려져 있지 않습니다. PBC는자가 면역 질환으로 설명되지만 의료 전문가들은 유전 적 및 환경 적 기원이있을 수 있다고 생각합니다. 사람이 PBC에 걸릴 가능성을 높이는 요인은 다음과 같습니다.
- 섹스:여성은 남성보다 PBC에 걸릴 가능성이 더 높습니다.
- 가족 역사 :PBC를 앓은 가족이 있다면 더 많이받을 가능성이 있습니다.
- 위치:북유럽과 북미에 거주하는 사람들은이 질병으로 진단받을 가능성이 더 높습니다.
- 나이:미국 간 재단 (ALF)에 따르면 대부분의 사람들에게 PBC 발병 연령은 35 세에서 60 세 사이입니다.
- 환경 요인 :PBC 발생 위험을 증가시킬 수있는 환경 적 요인에는 박테리아, 곰팡이 또는 기생충 감염, 담배 흡연, 독성 화학 물질 노출 등이 있습니다.
진단
담당 의사는 귀하의 건강과 가족의 건강에 대한 자세한 기록을 가지고 증상을 평가하고 신체 검사를 수행합니다. 다른 가족 구성원이 PBC 진단을 받았거나 화학 독소에 노출 된 경우를 포함하여 모든 관련 정보를 의사에게 제공해야합니다.
신체 검사 중에 의사는 간 또는 비장이 비대되었는지 확인하고 청진기로 복부를 듣고 압통 부위를 확인합니다. 사람이 PBC에 걸렸을 때, 복부의 오른쪽 위 사분면에 통증이있을 수 있습니다.
또한 의사는 일련의 의료 검사를 완료하도록 요청할 수도 있습니다.
항 미토콘드리아 항체 (AMA)
이것은 신체의 미토콘드리아에 반응하여 형성되는 항 미토콘드리아 항체의 수준을 검사하는 혈액 검사입니다. 수치 상승은 PBC의 특징적인 증상입니다.
간 특정 검사
의사는 간 효소, 특히 알칼리성 포스파타제 효소의 상승을 확인하기 위해 혈액 검사를 지시 할 수 있습니다. 이 효소의 수치가 높으면 간에서 질병 과정이 발생하거나 간 및 담관이 손상을 입 었음을 나타낼 수 있습니다.
실험실 작업에서 AMA 및 간 효소 수치가 높아진다면 의사가 PBC를 진단하기에 충분한 정보가 될 수 있습니다.
콜레스테롤 검사
PBC가있는 경우 정상 콜레스테롤 수치보다 높을 수 있으며, 이로 인해 간이 제대로 작동하지 않는다는 사실을 의사에게 알릴 수 있습니다.
추가 테스트
때때로 PBC의 증상은 다른 건강 상태의 증상과 겹칠 수 있습니다. 경우에 따라 의사는 초음파, 자기 공명 탄성 검사 (MRE) 또는 기타 도구와 같은 특수 영상 기술을 사용하여 유사한 증상을 보이는 질병을 배제 할 수 있습니다.
PBC 진단이 계속 불확실한 경우 의사는 간 조직 검사를 수행하여 간 조직을 검사하고 질병을 확인하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
치료
PBC에 대한 치료법은 없지만 약물은 간 질환 진행을 늦추는 데 목적이 있습니다. 가장 일반적으로 사용되는 약물은 우르 소 디올 (Actigall 또는 Urso라고도 함)입니다.
우르 소 디올이 PBC에 효과가 없으면 두 번째 약물 인 오 베티 콜산 (Ocaliva)이 도움이 될 수 있습니다. 이 약물은 단독으로 또는 우르 소 디올과 함께 사용하면 간 기능을 향상시키는 것으로 나타났습니다. 간 염증을 줄이고, 질병의 진행을 늦추 며, 가려움증의 증상을 줄이기 위해 다른 약물을 사용할 수 있습니다.
PBC와의 싸움에서 약물이 증상 조절을 중단하고 간이 기능을 상실하기 시작하며 생명을 구하는 간이식이 필요할 수 있습니다. 간 이식은 환자의 생명을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.
Verywell의 한마디
많은 심각한 의학적 상태와 마찬가지로 PBC 진단은 압도적 일 수 있습니다. 증상을 관리하고 삶의 질을 극대화하는 데 필요한 도구를 갖출 수 있도록 귀하의 질병과 이용할 수있는 치료 옵션에 대해 최대한 많이 알아보십시오.
질병이 스스로 처리하기에는 너무 심해지면 친구, 가족 또는 전문가의 도움을 구하십시오. 피로로 인해 일상 활동을 완료하기 위해 여분의 손이 필요할 수 있으며 전문적인 지원을 통해 삶에 대한 생산적이고 긍정적 인 전망을 유지할 수 있습니다.