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진행성 다 초점 백혈병 증 (PML)은 존 커닝햄 (JC) 바이러스가 뇌의 여러 영역을 감염시켜 감염이 빠르게 악화되고 지속적인 결과를 초래하는 심각한 질병입니다. PML은 매우 드물지만, 다발성 경화증 (MS) 치료에 사용되는 일부 질병 수정 요법 (DMT)은 발병 위험을 높일 수 있습니다. 그러나 다른 사람들은 다발성 경화증 환자뿐만 아니라 위험합니다.PML의 효과는 빠르게 진행될 수 있지만 일반적으로 아 급성 (느리지 만 꾸준한) 진행입니다. 그러나 그럼에도 불구하고이 질병의 징후를 경험하기 시작하면 치료를받을 때주의를 기울이는 것이 중요합니다. 이것은 매우 복잡한 경우의 매우 드문 질병이기 때문에 평가를 위해 숙련 된 전문가를 찾는 것이 중요합니다.
조짐
PML의 증상은 전염성 뇌염이 뇌의 모든 영역을 포함 할 수 있기 때문에 다양합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 일반화 된 약점
- 신체 한쪽 또는 양쪽의 근육 약화
- 혼란 및 / 또는 기억 상실
- 성격 또는 행동 변화
- 말하기 어려움
- 서투름 또는 보행 장애와 같은 조정 장애
- 흐린 시력 또는 시력 상실과 같은 시각적 문제
PML은 감염이지만 일반적으로 발열을 일으키지는 않습니다.
합병증
상태는 빠르게 악화되고 치료하지 않으면 다음과 같은 여러 가지 심각한 합병증을 유발합니다.
- 발작
- 섬망 (변형, 불규칙한 행동)
- 의식 소실
- 혼수
PML의 생존율은 약 70 %입니다. 조기 진단은이 질병이 발생했을 때 좋은 결과를 얻을 수있는 최상의 기회를 제공합니다.
원인
PML은 대부분의 사람들이 유년기 또는 청소년기에 노출되는 흔한 바이러스 인 JC 바이러스의 재 활성화에 의해 발생합니다. JC 바이러스는 경미한 감염을 일으키거나 전혀 증상이 없을 수 있습니다. 초기 노출 후에는 일반적으로 면역 체계에 의해 억제되어 질병을 유발하지 않습니다.
그러나 면역 체계가 약화되면 (예 : 면역 억제제 사용으로 인해) 바이러스가 재 활성화되어 뇌 감염을 일으킬 수 있습니다.
MS에 사용되는 DMT (DMD 또는 질병 수정 약물이라고도 함)는 MS 악화 (재발)를 예방하기 위해 정기적으로 복용합니다. Tysabri (natalizumab)는 PML 위험이 가장 큰 DMT입니다. Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab) 및 Ocrevus (ocrelizumab)를 포함한 다른 면역 억제 MS 약물도 위험을 증가시킬 수 있습니다.
Avonex (인터페론 베타 -1a) 및 베타 세론 (인터페론 베타 -1b)과 같은 인터페론은 PML의 위험을 증가시키지 않습니다. MS 악화 중에 사용되는 코르티코 스테로이드도 PML과 관련이 없습니다.
MS 환자뿐만 아니라 다른 사람들도 PML을받습니다. 중요한 다른 그룹에는 AIDS 환자, 장기 이식을받은 사람들, 생물학적 처방이 필요한 기타 질병이있는 사람들이 포함됩니다.
진단
PML의 증상은 종종 MS 재발의 증상과 유사합니다. 이로 인해 PML을 식별하는 것이 어려울 수 있지만 경험의 특정 특성은 의사가 전화를 걸도록 도울 수 있습니다.
예를 들어, 한쪽 팔이나 다리에 감각 변화가 있거나 다른 증상없이 손에 근육 경련이 발생하면 PML로 진단 된 것보다 MS 재발 가능성이 더 높습니다.
이전에 경험하지 못했던 새로운 증상이나 주요 행동 변화가 있다면 MS 재발보다 PML 일 가능성이 높습니다.
그러나 이것은 단서 일 뿐이며 엄격하고 빠른 규칙이 아닙니다.
MS에서 PML을 식별하는 데 사용되는 진단 테스트이미징 및 절차
MS와 PML은 모두 뇌에 병변을 생성하며 PML의 병변은 일반적으로 MRI (자기 공명 영상) 스캔에서 MS 병변과 다르게 보입니다. 비정형, 확산 또는 고르지 못한 것으로 설명 될 수 있습니다.
요추 천자 (척추 천자)는 뇌척수액 (CSF)에서 JC 바이러스의 존재를 감지 할 수 있지만, CSF에 JC 바이러스가 없다고해서 PML 가능성을 배제하지는 않습니다.
어떤 경우에는 뇌의 이상 영역을 검사하기 위해 뇌 생검을 실시합니다. 이것은 특히 치료에도 불구하고 상태가 계속 악화되는 경우 뇌종양 또는 뇌염을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
치료
PML 치료에는 여러 단계가 포함되며, 그 중 가장 중요한 것은 DMT 중단입니다. 이 프로세스는 일반적으로 상당히 갑작스럽게 수행되며 필요하지만 DMT를 갑작스럽게 중단하면 자체 결과가 발생할 수 있음을 아는 것이 중요합니다.
아래에서 고려할 수있는 추가 옵션을 탐색 할 때 최상의 치료를 받더라도 PML은 치명적일 수 있습니다. 생존자는 성격 변화, 발작 및 신경 학적 결함과 같은 장기적인 결과를 경험할 가능성이 매우 높습니다. 이러한 문제에 대한 추가 치료가있을 가능성이 있습니다.
의사의 승인없이 MS 약물 복용을 중단하지 마십시오.
Plasmapheresis
시스템에서 질병 수정 요법을 제거하기 위해 혈장 분리 술이 필요할 수 있습니다. Plasmapheresis는 플라즈마 교환의 과정입니다. 혈액은 신체에서 제거되고 기계를 통해 여과되어 특정 물질 (예 : 항체 또는 약물)을 제거하고 신체로 되돌아갑니다.
Plasmapheresis는 안전하지만 피곤하며 과정을 거치면서 쓰러지는 것은 정상입니다.
새로운 DMT
DMT를 중단 한 후 다발성 경화증이 재발 할 수 있기 때문에 몇 주 이내에 다시 시작해야 할 수도 있습니다. 다음 DMT를 선택하는 것은 복잡한 과정으로, PML의 위험을 피하면서 MS를 통제 할 수있을만큼 강력한 약물을 복용하는 것 사이의 균형이 필요합니다.
항 바이러스 약물
PML이 뇌 전체에 널리 퍼져 있거나 빠르게 해결되지 않는 경우 바이러스 감염 치료가 필요할 수 있습니다. HIV 환자에게 일반적으로 사용되는 항 바이러스 약물 인 마라 비록 (maraviroc)도 감염성 JC 바이러스 뇌염 치료제로 간주되어 왔지만 현재 마라 비록은 현재 실험적 약물 일뿐입니다.
면역 억제제
PML 면역 재구성 염증 증후군 (IRIS)이라는 합병증을 예방하기 위해 약물을 복용해야 할 수도 있습니다. DMD가 갑자기 철회되고 면역 체계가 억제 된 후 갑자기 기능이 증가 할 때 발생할 수 있습니다.
JC 바이러스에 대한 유해한 면역 반응을 예방하기 위해 코르티코 스테로이드와 같은 면역 억제제 치료가 필요할 수 있습니다.
PML의 치료는 매우 복잡하기 때문에 감염 관리, MS 재발 방지 및 반동 면역 효과 억제 사이에 미세한 균형이 필요합니다.
예방
PML 예방은 몇 가지 전략을 기반으로합니다. 혈액 내 JC- 바이러스 항체에 대한 사전 검사는 Tysabri로 치료하기 전에 권장되며, PML 위험과 관련된 다른 DMT로 치료하기 전에 항체 검사를받을 수도 있습니다.
다시 말하지만, JC- 바이러스 항체의 존재가 PML을 개발한다는 것을 의미하지는 않지만 신체에 바이러스가 있음을 확인합니다.
인구의 약 80 %가 JC-Virus 항체를 가지고 있으므로 양성 검사가 예상됩니다.
다른 예방 조치에는 과거에 면역 억제제를 복용 한 적이있는 경우 PML과 관련된 DMT를 피하는 것이 포함됩니다. 전문가들은 PML과 관련된 DMT를 9 개월 미만으로 복용하는 것이 안전 할 수 있으며 PML 위험과 관련된 약물을 장기간 복용하지 않는 것이 좋습니다.
Verywell의 한마디
다발성 경화증에 대한 많은 치료법이 있으며, 다발성 경화증 약물의 위험과 이점에 대해 의사와 반드시상의해야합니다. Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus 또는 Lemtrada를 복용 중이고 새롭거나 악화되는 증상을 발견하면 즉시 의사에게 연락하십시오. 증상이 항상 PML을 나타내는 것은 아니지만이 희귀 한 뇌 감염의 생명을 위협하는 특성 때문에 즉각적인 의학적 평가가 필요합니다.
또한, PML의 증상이있는 경우 (MS가 없더라도) PML은 매우 복잡한 질병이므로 전문의를 찾아야합니다. 모든 조건과 마찬가지로 조기 개입이 중요합니다.