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급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM)은 갑작스럽고 빠르게 악화되는 신경 학적 증상을 유발하는 비교적 드문 질병입니다. 일반적으로 어린 아이들에게 영향을 미치지 만 성인도 질병을 경험할 수 있습니다.이 질환은 뇌와 척수의 염증으로 인해 발생합니다. 증상은 매우 불안 할 수 있지만 ADEM은 다른 여러 신경 장애와 유사하기 때문에 정확한 진단에는 최대 몇 주가 걸릴 수 있습니다. ADEM 에피소드가있는 대부분의 사람들은 치료를받은 후 최소한의 장기 적자만으로 회복됩니다.
조짐
ADEM의 증상은 갑자기 시작되고 종종 감염이 선행되지만 반드시 그런 것은 아닙니다. 심각한 단계는 2-4 주 지속될 수 있습니다.
ADEM은 갑작스런 발병과 일반적으로 단상 과정 (재발이 없음을 의미)이 있습니다.
급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM)은 10 세에서 18 세 미만의 사춘기 전 아동과 젊은 성인에게 더 자주 영향을 미치는 것으로 밝혀졌습니다.
ADEM의 증상은 다음과 같습니다.
- 따끔 거림 또는 비정상적인 감각
- 팔, 다리 또는 얼굴의 쇠약
- 걸을 수 없음
- 감각 감소
- 장 또는 방광 조절 상실
- 비전의 변화
- 허리 통증
- 발작
- 혼수
ADEM의 전형적인 에피소드는 하나 이상의 신경 학적 증상을 특징으로하며 질병의 영향은 일반적으로 매우 두드러집니다.
합병증
대부분의 경우 ADEM은 치료 후 해결됩니다. 어떤 사람들은 감각 결핍이나 쇠약과 같은 경미한 잔류 증상이 있습니다.느린 증상은 일반적으로 에피소드 동안 발생한 급성 증상보다 훨씬 덜 심각합니다.
일부 어린이와 성인은 에피소드가 해결 된 후 지속적인인지 장애 (학습 문제) 또는 행동 변화를 겪을 수 있습니다.
자녀가 학습에 어려움을 겪고 있거나, 행동 또는 지적으로 퇴보하거나, ADEM에서 회복 된 후 쉽게 압도되거나 좌절되는 것처럼 보이면 의사와 이러한 문제에 대해상의하십시오. 마찬가지로, ADEM에서 회복 된 십대 또는 성인이 사고 나 행동에 변화를 일으키면 의료 조치를 받아야합니다.
인지 효과는 미묘한 경우가 많기 때문에 신경인지 문제의 징후에주의를 기울여 필요한 경우 치료를받을 수 있도록하는 것이 중요합니다.
회귀
대부분의 경우 ADEM은 반복되는 조건이 아니며 한 번만 발생합니다. 그러나 귀하 또는 귀하의 자녀는 한 번 이상의 에피소드를 경험할 수 있습니다.
질병의 재발 여부를 예측하는 것은 불가능하므로 경미한 증상이라도 유사한 증상이 나타나기 시작하면 치료를받는 것이 중요합니다.
원인
ADEM은 뇌 및 / 또는 척수의 염증에 의해 발생합니다. 염증은 감염과 부상에 대한 신체의 정상적인 면역 반응입니다.
ADEM의 염증은 감염과 싸우거나 부상을 치료하는 것이 아니라 실제로 신체의 신경계를 공격합니다. 자신의 신체에 대한 이러한 유형의 공격을자가 면역 반응이라고합니다.
ADEM의 염증 과정은 뇌와 척수의 미엘린을 공격합니다. 미엘린은 신경이 효율적으로 기능하도록 도와주는 일종의 지방입니다. ADEM의 염증 과정은 뇌와 척수의 백질에 영향을 미칩니다. 백질은 더 심하게 수초화 된 부분이며, 뇌의 중앙 영역과 척수의 바깥 부분을 향해 깊숙이 위치합니다.
트리거
ADEM이 발생하는 이유나 질병에 걸리기 쉬운 위험 요소가 있는지 여부는 명확하지 않습니다. 다른 많은자가 면역 질환과 달리 ADEM은 거의 재발하지 않습니다.
전문가들은이 상태가 종종 단순한 바이러스 또는 박테리아 감염에 의해 선행된다는 점에 주목했습니다. 감염이 ADEM의 염증성 탈수 초성자가 면역 반응을 유발할 수 있다고 제안되었습니다. 일부 전문가들은 ADEM의 초기 단계가 감염으로 오인 될 수 있다고 제안했습니다. 다른 트리거에는 특정 유형의 백신이 포함됩니다.
진단
ADEM의 진단에는 여러 가지 검사가 필요할 수 있습니다. ADEM을 사용하면 의학적 불만과 신체 검사 징후가 다 초점 신경 증후군을 나타낼 것으로 예상됩니다. 이것은 하나 이상의 신경 학적 증상이 있고 신체 검사에서 여러 가지 비정상적인 신경 학적 징후를 보인다는 것을 의미합니다. 예를 들어, 신체 검사에서 팔 및 / 또는 다리와 관련된 쇠약, 감각 결핍 또는 비정상적인 반사가 나타날 수 있습니다. 진단 검사는 일반적으로 신경 학적 징후와 증상의 원인과 정도를 확인하기 위해 실시됩니다.
이미징 테스트
의료 팀이 뇌 및 / 또는 척수 이상을 시각화 할 수 있도록 뇌 또는 척추 자기 공명 영상 (MRI) 검사 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT)이 필요할 수 있습니다.
ADEM은 백질에서 여러 가지 염증성 탈수 초성 병변이 특징입니다. 때때로 척추에는 수직 (위 및 아래) 방향으로 확장되는 병변 인 하나 이상의 세로 탈수 초 병변이있을 수 있습니다.
혈액 검사 및 특수 검사
백혈구 수치 상승과 같은 급성 감염의 징후를 감지 할 수있는 혈액 검사를받을 가능성이 높습니다.
척수 천자라고도하는 요추 천자 (LP)도 필요할 수있는 진단 검사입니다. 의료진이 뇌와 척수를 둘러싸고 영양을 공급하는 체액 인 뇌척수액 (CSF)을 검사하는 방법입니다. LP는 감염, 염증, 다발성 경화증 (MS) 및 암의 징후를 식별 할 수 있습니다. 의사는 허리 부분을 청소하고 바늘을 삽입하여 CSF를 천천히 수집하여이 검사를 수행합니다. CSF는 실험실에서 검사됩니다.
ADEM에서 CSF는 일반적으로 높은 백혈구와 단백질을 가지며 감염성 바이러스, 박테리아 또는 곰팡이를 포함하지 않습니다.
감별 진단
ADEM과 유사한 징후와 증상이있을 수있는 몇 가지 조건이 있습니다. 병력, 신체 검사 및 진단 검사는 일반적으로 이러한 다양한 상태를 구별 할 수 있지만 때로는 구별이 분명하지 않으며 올바른 진단을 내리는 데 몇 주가 걸릴 수 있습니다.
임상 격리 증후군 (CIS): CIS는 한 번만 발생한다는 점을 제외하면 MS와 매우 흡사 한 에피소드입니다. CIS는 성인에 영향을 미치는 경향이 있으며 일반적으로 ADEM보다 더 느리게 진행되며 ADEM보다 더 자주 시각적 변화가 특징이며 CSF는 올리고 클론 밴드라는 단백질을 포함 할 가능성이 높습니다 (ADEM의 CSF에는 일반적으로 올리고 클론 밴드가 없음).
CIS 개요수막염: 수막염은 수막의 염증 또는 감염입니다. 수막은 뇌, 척수 및 CSF를 둘러싸고 보호하는 얇은 조직층입니다. 수막염은 일반적으로 열, 뻣뻣한 목, 메스꺼움, 구토, 때로는 여러 신경 학적 징후와 증상이 특징입니다.
영상 검사는 일반적으로 정상이며 CSF는 종종 감염 징후를 보입니다. 다양한 유형의 수막염이 있으며 일부 바이러스 성 수막염은 종종 저절로 해결됩니다. 세균성 뇌막염은 감염의 악화 또는 장기적인 영향을 방지하기 위해 항균 약물이 필요합니다.
수막염 개요전염성 뇌염: 드문 유형의 감염인 뇌염은 뇌 및 / 또는 척수의 감염입니다. 이것은 일반적으로 누군가가 면역 체계가 약할 때 발생합니다. 뇌염은 저절로 해결되지 않으며 일반적으로 강력한 정맥 내 (IV) 항생제 치료가 필요합니다. 뇌염은 뇌 또는 척수의 여러 영역을 포함 할 수 있으며 백질에만 국한되지 않습니다. CSF는 뇌염 감염의 징후를 보일 가능성이 높습니다.
암 및 수막 암종 증: 암은 뇌 또는 척수 내에서 발생할 수 있으며 신체의 다른 곳에서 뇌, 척수 또는 수막으로 퍼질 수도 있습니다. 어떤 경우에는 암이 수막과 CSF 전체에 퍼져서 수막 암종 증 (연 막막 전이라고도 함)이라는 심각하고 치료하기 어려운 상태를 초래할 수 있습니다. 종종 영상 검사 또는 CSF 평가는 신경계의 이러한 영역에서 암의 징후를 보여줍니다.
수막 암종 증의 개요치료
ADEM은 일반적으로 염증을 줄이기 위해 고용량의 IV 스테로이드로 치료됩니다. 탈수 초화에 대한 직접적인 치료법은 없지만 일반적으로 염증이 해결되면 수초가 재생되어 증상이 회복됩니다.
드물게 심각한 신경 손상이 발생할 수 있으며 염증이 해결 된 후에도 증상이 지속될 수 있습니다.
스테로이드는 일부 감염을 악화시킬 수 있습니다. 감염이 의심되는 경우 의료진은 감염이 배제 될 때까지 스테로이드 치료를 연기 할 수 있습니다.
ADEM 또는 MS?
CIS, MS 및 ADEM은 모두 뇌와 척수의 백질에 영향을 미치는 염증성 탈수 초 상태입니다. ADEM은 CIS 및 MS와 혼동 될 수 있기 때문에 MS에 일반적으로 사용되는 질병 수정 요법 (DMT)을 시작하는 것이 적절한 지 여부에 대한 질문이 있습니다. 이것은 상태의 가족력과 같은 MS의 강한 위험이 있는지 또는 MS의 미묘하고 진단되지 않은 징후 일 수있는 이전 사건이 있는지 여부에 따라 크게 달라집니다.
DMT는 MS 재발을 예방할 수 있지만 부작용이 있기 때문에 귀하와 귀하의 의료 팀은이 옵션의 장단점을 고려해야합니다.
복권
ADEM 에피소드에서 회복 된 후, 귀하 또는 귀하의 자녀는 쇠약 또는 깨어남과 같은 잔여 신경 학적 결함을 가질 수 있습니다. 이 경우 가능한 한 많은 신경 기능을 회복하기 위해 재활이 필요할 수 있습니다.
재활에는 물리 치료, 운동 강화, 집에서하는 운동 등 다양한 접근 방식이 포함될 수 있습니다.
인지 또는 행동 문제가있는 경우 재활은 특정 결함을 식별하고 회복 계획을 세우는 데 초점을 맞출 수 있습니다.
Verywell의 한마디
귀하 또는 귀하의 자녀가 ADEM 진단을 받았다면 당황 할 필요가 없습니다. 증상이 극적이고 무섭게 보일 수 있지만 치료를 통해이 상태는 일반적으로 좋은 예후와 회복을 보입니다.