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척추 근육 위축 (SMA)은 수의 근육을 제어하는 신경과 관련된 장애입니다. 운동 뉴런이라고하는 관련된 신경은 척수에 있습니다. 이 신경은 근육 운동을 제어하는 데 필요합니다. 척추 근육 위축은 근육이 움직 이도록 지시하는 신경 신호에 근육이 반응하지 못하는 결과를 초래합니다. 그 결과 근육을 충분히 사용하지 않아 근육이 쇠약 해지고 수축 (위축)됩니다.SMA는 운동 기능 (움직임) 수준을 감소시킵니다. 시간이 지남에 따라 정상적으로 근육을 사용하는 능력은 계속해서 서서히 감소하고 종종 움직이지 못합니다 (걷지 못함).
척추 근육 위축으로 생활하면서 활동적인 상태를 유지하는 것은 많은 사람들에게 도전이 될 수 있습니다. 특히이 상태가 팔과 다리의 쇠약을 유발하고 호흡을 가능하게하는 근육에 악영향을 미친다는 점을 고려하면 더욱 그렇습니다.
장애 (근육 쇠약 및 피로)를 극복해야하는 것은 척추 근육 위축이있는 사람들에게 실제 시험처럼 보일 수 있지만, 더 활동적인 자세는 근육을 강화하는 동시에 에너지와 지구력 수준을 향상시킬 수 있습니다.
많은 전문가들은 활동이 없으면 SMA 증상이 악화된다고 주장합니다. 그러나 얼마나 많은 활동이 권장됩니까? SMA를 가진 사람이 과용 할 수 있습니까? 임상 연구는 무엇을 말합니까?
척추 근육 위축의 유형
SMA에는 여러 유형이 있습니다. 일부는 유아기에 시작되고 일부는 유아기에 발생하며 다른 일부는 주로 성인에게 영향을 미칩니다.
신체 활동이 SMA에 미치는 영향과 관련하여 연구 결과는 일반적으로 한 가지 유형의 상태에만 해당됩니다. 결과적으로 SMA의 어떤 변형이 있는지 식별하는 것이 중요합니다. 5 번 염색체 (5 번 염색체 관련 SMA)에 연결된 유형이 있으며, 이는 4 가지 하위 유형으로 분류됩니다. 다른 희귀 한 형태의 SMA (염색체 5와 관련이 없음)는 다른 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 5 가지 유형의 SMA는 다음과 같습니다.
- SMA 유형 1 가장 심각한 유형의 SMA 인 (유아 발병 SMA 또는 Werdnig-Hoffman 질병)은 영아 생후 6 개월 이내에 시작됩니다.
- SMA 유형 2 (중급 SMA) 생후 6 개월에서 18 개월 사이에 시작됩니다.
- SMA 유형 3 (청소년 SMA, Kugelberg Welander 증후군)은 12 개월 이상의 어린이에게 영향을 미칩니다 (10 대에 시작될 수도 있음). 근쇠약이 존재하지만 SMA 3 형 환자 대부분은 제한된 시간 동안 걷고 서있을 수 있습니다.
- SMA 유형 4 (성인 SMA)는 성인기에 시작됩니다.
- 염색체 5에 연결되지 않은 SMA 케네디 병과 같은 다양한 형태의 SMA가 포함되며, 이는 다른 형태의 SMA보다 신체 중심에서 더 멀리 위치한 근육을 포함하는 상태입니다.
SMA 환자가 활동하지 않으면 근력, 근육 구축 (관절 경직을 초래하는 근육의 수축 또는 단축), 관절통, 호흡 곤란 등과 같은 증상이 악화 될 수 있습니다. .
근육 구축을 예방하고 SMA의 다른 증상을 줄이기 위해 많은 의료 서비스 제공자는 가능한 한 많은 신체 활동에 참여할 것을 권장합니다. 그러나 SMA 환자는 극단적 인 형태의 신체 활동을 피해야하며 통증이나 심한 불편 함을 경험할 정도로 운동하지 않아야합니다.
근이영양증 협회는 SMA 환자의 경우 신체 활동이 증가하면“일반적인 신체적 정신적 건강과 웰빙”수준에 도달 할 수 있다고 말합니다.
근이영양증 협회는 다음과 같은 여러 가지 이유로 신체 활동이 중요하다고보고합니다.
- 뻣뻣함으로부터 관절 보호
- 관절 부상 예방을위한 관절 강화
- 정상적인 운동 범위 유지 (관절의 유연성 및 사지를 정상적으로 움직이는 능력)
- 원활한 순환 유지 (혈류)
- 자신의 환경에 대한 정상적인 탐색 허용 (특히 어린이)
새로운 활동이나 신체 운동을 시작하기 전에 건강 관리 제공자와상의하십시오. 의료 제공자로부터 승인 스탬프를 받으면 근이영양증 협회는 다음을 권장합니다.
척추 근육 위축 (SMA)의 치료
활동
사회 활동에 참여하는 것이 좋습니다. 척추 근육 위축이있는 어린이는 근이영양증 협회의 여름 캠프에서 도움을받을 수 있습니다. 캠프는 아이들에게 수영과 승마와 같은 활동에 참여할 수있는 기회를 제공하는 동시에 많은 동일한 도전을 경험하는 다른 아이들과 사회적 관계를 구축 할 수 있도록합니다.
운동
화씨 85 ~ 90 도의 수영장에서 규칙적으로 운동하는 것은 SMA 환자에게 매우 유익하다고합니다. 따뜻한 물은 뻣뻣한 근육을 이완시키고 스트레칭과 유연성을 촉진합니다. 물 속에있을 때 제공되는 부력은 관절에 가해지는 압력을 완화하고 사지 (팔과 다리)의 더 넓은 범위의 움직임을 허용합니다.
또한 물에 거품을 불어 넣으면 호흡에 사용되는 근육을 강화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 수영장에서 운동 (앞으로, 뒤로, 좌우로 점프 및 걷기 포함)하면 근력이 향상됩니다.
SMA를 가진 사람은 절대 혼자 수영해서는 안되며 항상 감독을 받아야합니다. 안전 예방 조치가 우선되어야합니다.
요법
정기적 인 치료 약속에 참석 (물리 치료사 및 작업 치료사와 함께)하면 관절과 근육이 기능을 극대화하기 위해 적절하게 사용되도록하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일어 서고 움직일 수있는 능력을 최적화하는 데 도움이 될 수있는 다양한기구의 사용에 대해 치료사와상의하십시오.
여기에는 보행기, 보조기 (등받이), 수동 전동 휠체어, 전동 외골격 (사지 움직임을 허용하는 기술 조합으로 구성된 웨어러블 모바일 기기) 및 기타 유형의 보조 제품이 포함될 수 있습니다.
깔창
의료 제공자, 치료사 또는 SMA 팀은 보조기 (가동 가능한 신체 부위의 기능을지지, 정렬 또는 교정하도록 설계된지지 보조기 또는 부목) 사용을 권장 할 수 있습니다.
보조기는 관절통을 줄이고 정렬을 교정하며 구축 발생률을 낮춤으로써 움직임과 활동을 촉진하는 데 도움이 될 수 있습니다.
보조 기술
보조 기술을 사용하면 정상적인 움직임을 지원함으로써 성인과 어린이가 업무 및 학교 과제를 수행하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 기술에는 컴퓨터 사용, 전화 응답 또는 글쓰기, 그림 그리기 또는 그림 사용을 돕기 위해 설계된 장치가 포함될 수 있습니다.
보조 기술은 또한 SMA 환자가 온도 조절기, 전등 스위치 등과 같은 일상적인 장비를 사용할 수 있도록 도와줍니다.
연구 증거
운동은 순환을 개선하고 근육 경직을 줄이며 관절의 유연성을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 규칙적인 운동 루틴은 기분을 좋게하고 수면을 개선하는 등의 일을하는 데 도움이되는 것으로 밝혀졌습니다.
2019 년 Cochrane 연구 검토에서는 제 3 형 SMA 환자를위한 특정 운동 루틴의 이점을 조사했습니다. 연구에서 운동 요법은 근육 강화 및 유산소 운동으로 구성되었지만 호흡 운동은 포함되지 않았습니다.
연구 참가자들은 러닝 머신과 고정 사이클에서 운동하고 웨이트를 들었습니다. 연구 저자에 따르면“ '골격근 훈련은 사람의 기능적 성능, 근력, 심폐 [심장 및 폐] 운동 능력, 삶의 질을 높이고 피로도를 줄이는 것을 목표로해야합니다.”
골격근은 사람의 몸을 자발적으로 움직이는 데 필요한 자발적 근육입니다. 신체의 다른 유형의 근육에는 불수의 근육 (예 : 심장 박동을 계속하는 데 사용되는 근육)이 포함됩니다.
연구 결과
2019 년 Cochrane 리뷰는 제 3 형 SMA 환자에서 근력과 유산소 능력이 골격 운동 훈련의 영향을받을 수 있음을 발견했습니다. 연구 저자는 신체 운동이 피로 수준을 낮추고 전반적인 삶의 질을 향상시킬 수 있다고 설명했습니다.
그러나 연구 저자들은 일부 임상 연구 증거가 상충한다고 경고합니다. 운동이 근육을 과도하게 피로시킬 수있는 지점이 있기 때문입니다. 저자는“[연구] 증거의 질이 매우 낮기 때문에 SMA 유형 3 환자에게 근력 운동과 유산소 운동을 병행하는 것이 유익한 지 유해한지는 불확실합니다. 우리는 SMA 유형 3을 가진 사람들의 운동 반응에 대한 이해를 높이기 위해 국제 표준을 충족하는 프로토콜을 사용하여 잘 설계되고 적절하게 강화 된 연구가 필요합니다. "
운동 루틴을 시작하고 싶을 수 있지만 운동 프로그램에 참여하기 전에 담당 의료 제공자, 물리 치료사 및 기타 의료 팀 구성원과상의하는 것이 가장 좋습니다.
Verywell의 한마디
SMA를 사용하는 사람들을 위해 이동성을 촉진하기 위해 기술에 투자 할 때 모든 사람이 비용을 감당할 수있는 것은 아닙니다. 그러나 근이영양증 협회가 도움을 줄 수 있습니다. 이 조직은 SMA와 같은 장애인이 휠체어 및 기타 의료 장비를 획득 할 수 있도록 돕는 특별한 국가 장비 프로그램을 보유하고 있습니다. 자세한 내용은 MDA의 장비 지원 프로그램에 문의하십시오.
결론적으로, 척추 근육 위축으로 활동성을 유지하는 방법에 관해서는 많은 옵션이 있습니다. 그러나주의를 기울이고 주치의, 물리 치료사 및 기타 팀 구성원을 포함하여 의료 팀과상의하는 것이 중요합니다.
척추 근위축증 (SMA)과 독립적으로 생활하기- 공유
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