심장 아밀로이드증이란?

콘텐츠

• 아밀로이드증의 원인은 무엇입니까?
• 심장 아밀로이드증의 증상
• 심장 아밀로이드증은 어떻게 진단됩니까?
• 심장 아밀로이드증은 어떻게 치료합니까?
• 심부전 치료
• 아밀로이드증을 유발하는 장애의 치료
• Verywell의 한마디

아밀로이드증은 아밀로이드 단백질이라고하는 비정상 단백질이 신체의 다양한 조직에 침착되는 질환 군입니다. 이러한 아밀로이드 침전물은 신체 기관의 정상적인 기능을 심각하게 방해 할 수 있습니다.

심장 아밀로이드증에서 이러한 아밀로이드 단백질은 심장 근육에 침착됩니다.아밀로이드 침착 물은 심장의 근육 벽을 뻣뻣하게 만들어 확장기 기능 장애와 수축기 기능 장애를 모두 생성합니다.

이완기 기능 장애로 인해 심장은 심장 박동 사이에 정상적으로 이완 할 수 없으므로 혈액이 덜 효율적으로 채워집니다. 수축기 기능 장애로 인해 아밀로이드 침착 물은 심장 근육이 정상적으로 수축하는 능력을 약화시킵니다.

따라서 심장 아밀로이드증은 이완기 (심박동의 이완 단계)와 수축기 (심박동의 수축 단계) 모두에서 심장 기능에 영향을 미칩니다.

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비정상적인 이완기 및 수축기 기능 장애의 결과로 심장 아밀로이드증이있는 사람들에게 심부전이 흔합니다. 그들은 생명을 위협하는 심장 부정맥뿐만 아니라 다소 심각하고 일반화 된 심혈관 불안정성을 발달시키는 경향이 있습니다. 심장 아밀로이드증은 일반적으로 기대 수명을 크게 감소시키는 매우 심각한 상태입니다.

아밀로이드증의 원인은 무엇입니까?

아밀로이드 단백질이 심장을 포함한 조직에 축적되도록하는 몇 가지 상태가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 원발성 아밀로이드증. "원발성 아밀로이드증"이라는 이름은 원래 근본적인 원인을 확인할 수없는 유형의 아밀로이드증을 지칭했습니다. 오늘날 원발성 아밀로이드증은 형질 세포 장애로 인한 것으로 알려져 있습니다 (혈장 세포는 항체를 생성하는 백혈구입니다). , 다발성 골수종의 한 형태입니다. 원발성 아밀로이드증의 경우 축적되는 비정상 단백질을 "아밀로이드 경쇄"또는 AL 단백질이라고합니다. 심장 아밀로이드증 환자의 약 50 %가 일차 성 아밀로이드증이 있으며 AL 형 아밀로이드 침착이 있습니다. 이러한 종류의 심장 아밀로이드증은 일반적으로 신장, 간 및 장에 아밀로이드 침착 물도 발생합니다.
• 이차 아밀로이드증. 이차성 아밀로이드증은 어떤 형태의 만성 염증성 질환, 특히 루푸스, 염증성 장 질환 또는 류마티스 관절염이있는 사람들에게서 발생합니다. 이러한 상태에서 만성 염증은 "아밀로이드 A 형 단백질"(AA 단백질이라고도 함)의 과도한 형성으로 이어질 수 있습니다. 이차 아밀로이드증에서 AA 아밀로이드 단백질은 대부분 신장, 간, 비장 및 림프절에 침착됩니다. 그러나 이차성 아밀로이드증은 일반적으로 심장에 영향을 미치지 않습니다. 심장 아밀로이드증의 약 5 %만이 AA 단백질의 침착으로 인해 발생합니다.
• 노인성 아밀로이드증. 노인성 아밀로이드증은 거의 항상 노인에게서, 대부분 70 세 이상의 남성에게서 나타난다는 사실에서 그 이름을 얻었습니다. 이 상태에서는 간에서 생성되는 TTR 단백질이라고하는 정상적인 아밀로이드 단백질이 과도하게 축적됩니다. 노인성 아밀로이드증에서 TTR 단백질 침전물은 종종 심장에서만 발견됩니다. 노인성 아밀로이드증은 심장 아밀로이드증 사례의 약 45 %를 차지합니다.

심장 아밀로이드증의 증상

심장 아밀로이드증은 심장 충만 (이완기)과 심장 박동 (수축기) 모두에 영향을 미치므로이 상태를 가진 사람들의 전반적인 심장 기능이 크게 악화되는 경향이 있다는 것은 놀라운 일이 아닙니다.

심장 아밀로이드증의 가장 두드러진 결과는 심부전입니다. 사실, 심부전 증상 (주로 현저한 호흡 곤란 및 심각한 부종 (부기))이 일반적으로 아밀로이드증 진단으로 이어집니다.

AL 단백질 (원발성 아밀로이드증)에 의한 심장 아밀로이드증에서, 복부 기관은 종종 심장 외에 영향을받습니다. 따라서이 사람들은 식욕 부진, 조기 포만감 및 체중 감소와 같은 위장 증상을 보이는 경향이 있습니다. 또한 AL 단백질 침전물은 작은 혈관에 축적되는 경향이있어 쉽게 멍, 협심증 또는 파행 (운동으로 인한 근육 경련)을 유발할 수 있습니다.

심장 아밀로이드증이있는 사람은 특히 일반적인 심혈관 불안정성으로 인해 실신 (의식 상실 에피소드)에 걸리기 쉽습니다. 심장 아밀로이드증으로 인한 실신은 심혈관 예비가 거의 한계를 넘어서 늘어났음을 나타내는 경향이 있기 때문에 불길한 신호일 수 있습니다. 특히, 심장과 혈관에 영향을 미치는 아밀로이드증 환자는 심혈 관계에 심각한 문제를 일으키는 사건에서 순간적으로도 회복하지 못할 수 있습니다. 그러한 사건에는 다른 사람에게 잠시 현기증을 유발할 수있는 미주 신경 에피소드가 포함될 수 있습니다.

따라서 심장 아밀로이드증 환자에서 갑작스런 사망이 발생하면 갑작스런 심혈관 붕괴가 원인입니다. 이것은 심장 부정맥 (특히 심실 빈맥 또는 심실 세동)이 일반적으로 원인 인 다른 종류의 심장 질환으로 갑작스런 사망을 경험하는 사람들과는 극명한 대조를 이룹니다. 결과적으로, 심장 아밀로이드증 환자에게 이식 형 제세동기를 삽입하면 실신이 심장 부정맥 때문일 가능성이 높더라도 종종 생존을 연장하지 못합니다. 심장 아밀로이드증이있는 사람들이 실신을 경험하면 향후 몇 달 안에 갑작스런 사망의 위험이 높습니다.

심장 아밀로이드증의 경우, 아밀로이드 침착이 심장의 전기 전도 시스템 내에서 종종 발생합니다. (전도 시스템에 대해 읽어보십시오.) 노인성 아밀로이드증에서 TTR 유형의 단백질 침착은 종종 심각한 서맥 (느린 심장 박동)을 유발하고 영구 박동 조율기를 이식해야합니다. 그러나 AL 형 아밀로이드증 서맥은 흔하지 않으며 일반적으로 심박 조율기로 이어지지 않습니다.

심장 아밀로이드증이있는 사람들은 종종 혈관과 심장 모두에서 쉽게 혈전을 형성하는 경향이있어 뇌졸중 및 혈전 색전증의 위험이 크게 증가합니다.

말초 신경 병증은 또한 AL 아밀로이드증 환자에게 빈번한 문제입니다.

심장 아밀로이드증은 어떻게 진단됩니까?

의사는 설명 할 수없는 이유로 심부전이있을 때마다, 특히 호흡 곤란과 부종이 가장 두드러진 증상 인 경우 심장 아밀로이드증의 가능성을 고려해야합니다.

새로 발병 한 심부전 환자의 경우 저혈압, 간 비대, 말초 신경 병증 또는 소변 단백질의 존재 또한 심장 아밀로이드증의 가능성을 염두에 두어야합니다.

심장 아밀로이드증의 심전도는 낮은 전압을 보일 수 있지만 (즉, 전기 신호가 평소보다 작음) 올바른 진단을위한 최상의 단서를 제공하는 것은 일반적으로 심 초음파입니다.

심 초음파는 종종 두 심실의 심장 근육이 두꺼워지는 것을 보여줍니다. 또한 아밀로이드 침전물 자체가 종종 에코 이미지에 심장 근육 내에서 뚜렷한 "반짝이는"모양을 만듭니다. 심장의 혈전도 상당히 자주 보입니다.

심 초음파 검사가 일반적으로 진단으로 이어지지 만, 아밀로이드증 진단을 정확히 내리려면 아밀로이드 침착을 보여주는 조직 생검이 필요합니다. AL 아밀로이드증 환자에서 생검은 종종 복부 지방이나 골수 생검에서 얻을 수 있습니다. 그러나 TTR 아밀로이드증 (때로는 AL 아밀로이드증이있는 경우도 있음)에서는 심장 생검이 필요합니다. 심장 생검은 일반적으로 심장 카테터 삽입 기법으로 수행됩니다.

심장 아밀로이드증은 어떻게 치료합니까?

일반적으로 심장 아밀로이드증은 예후가 좋지 않습니다. 그러나 최근 몇 년 동안 심장 아밀로이드증에 대한 새로운 치료 방법이 개발되었으며,이 질환을 가진 사람들은 몇 년 전보다 다소 희망적 일 수 있습니다.

심장 아밀로이드증의 치료는 심부전 치료와 아밀로이드 침착을 생성하는 기저 질환의 치료의 두 부분으로 고려 될 수 있습니다.

심부전 치료

심장 아밀로이드증으로 인한 심부전 치료는 다른 질환으로 인한 심부전 치료와는 상당히 다릅니다. 베타 차단제와 ACE 억제제가 대부분의 심부전 치료의 주된 역할을하는 반면, 이러한 약물 (칼슘 채널 차단제 포함)은 실제로 아밀로이드 심부전을 악화시킬 수 있습니다. 이러한 한계로 인해 아밀로이드증으로 인한 심부전의 의학적 치료가 주요 과제입니다.

푸로 세 미드 (Lasix)와 같은 루프 이뇨제의 사용은 심장 아밀로이드증에서 의학 치료의 주된 방법입니다. 이러한 약물은 일반적으로이 상태에 수반되는 다소 심한 부종을 줄이는 데 매우 효과적이며 호흡 곤란 (다른 일반적인 증상)을 실질적으로 완화 할 수 있습니다. 루프 이뇨제는 종종 고용량으로 사용되며 필요한 경우 정맥으로 투여 할 수 있습니다.

베타 차단제는 심장 아밀로이드증에 사용해서는 안됩니다. 이 상태에서는 심장의 펌프 능력이 심각하게 제한되며 동시에 심장이 혈액을 매우 효율적으로 채울 수 없습니다. 결과적으로, 심장 아밀로이드증에서 적절한 심장 박출량을 유지하려면 증가 된 심장 박동수가 필요합니다. 이것은 베타 차단제가 심박수를 늦추면 이러한 사람들에게 갑작스런 보상 저하를 유발할 수 있음을 의미합니다. 칼슘 차단제는 또한 심박수를 늦출 수 있으므로 피해야합니다.

AL 형 아밀로이드증 환자에서 ACE 억제제는 혈압을 심하게 (그리고 치명적일 수 있음) 감소시킬 수 있습니다. 말초 신경에 아밀로이드가 축적되면 혈관계가 ACE 억제제가 종종 유발하는 압력 강하를 보상하지 못하기 때문일 수 있습니다. 이 심한 혈압 강하는 일반적으로 TTR 아밀로이드증 환자에게는 나타나지 않으며, 이러한 개인에게는 ACE 억제제를주의해서 시도 할 수 있습니다.

심장 이식은 일반적으로 여러 다른 장기에 심각한 질병을 가지고 있기 때문에 AL 형 아밀로이드증 환자에게는 선택 사항이 아닙니다. TTR 형 아밀로이드증이있는 사람들은 일반적으로 심장에 국한된 질병을 가지고 있지만, 일반적으로 심장 이식에 적합한 후보자로 간주 되기에는 너무 나이가 많습니다. 이식은 TTR 형 심장 아밀로이드증을 앓고있는 드문 젊은 사람에게 옵션이 될 수 있습니다.

아밀로이드증을 유발하는 장애의 치료

원발성, AL 형 아밀로이드증. 이 유형의 아밀로이드증은 일반적으로 대량의 AL 유형 아밀로이드를 생산하는 형질 세포의 비정상적인 클론에 의해 발생합니다. 결과적으로, 최근 몇 년 동안 비정상적인 세포 클론을 죽이려는 시도를위한 화학 요법이 개발되었습니다. 고용량 멜 팔란과 골수 이식이 가장 일반적으로 권장되는 치료법입니다. 불행히도 심장 관련이있는 AL 아밀로이드증 환자는 종종 이러한 종류의 공격적인 치료를 견딜 수있을만큼 건강하지 않습니다. 그러나 다른 화학 요법을 사용할 수 있지만 대부분의 경우 부분적인 반응이 나타납니다 .AL 아밀로이드증이 광범위 해지기 전에 진단하고 치료할 수 있다면 결과가 개선 될 가능성이 훨씬 더 높습니다.

이차성 아밀로이드증. 심장 아밀로이드증이있는 소수의 사람들 만이이 질환을 앓고 있습니다. 그러나 기저 염증성 질환의 공격적인 치료는 아밀로이드증의 진행을 늦출 수 있습니다.

노인성 아밀로이드증. TTR 아밀로이드로 인한 심장 아밀로이드증 환자의 경우 과잉 단백질이 간에서 생성됩니다. TTR 형 아밀로이드증에는 두 가지 유형이 있습니다. 젊은 사람들에게서 볼 수있는 드문 종류 인 이러한 유형 중 하나에서 간 이식은 TRR 유형 아밀로이드 단백질의 공급원을 제거하고 아밀로이드증의 진행을 중단시킵니다. 안타깝게도 더 전형적인 노인성 TTR 형 아밀로이드증을 앓고있는 고령자에게는 간 이식이 질병의 진행에 영향을 미치지 않는 것 같습니다.

더 이상 아밀로이드 침착 물로 축적되지 않도록 TTR 단백질을 "안정화"시키는 것을 목표로하는 약물이 연구 중에 있습니다. 이 약물 중 첫 번째 약물 인 타파 미디 스는 2018 년에 발표 된 연구에서 노인성 심장 아밀로이드증 환자의 사망률과 입원을 감소 시켰으며 현재 많은 노인성 아밀로이드증 환자에게 권장되는 치료법입니다.

Verywell의 한마디

심장 아밀로이드증은 심각한 증상을 유발하고 수명을 크게 감소시키는 매우 심각한 상태입니다. 몇 가지 근본적인 상태는 아밀로이드증을 유발할 수 있으며, 최적의 치료와 어느 정도 예후는 조직에 침착되는 아밀로이드 단백질의 유형에 따라 다릅니다.

이러한 암울한 사실에도 불구하고 다양한 유형의 심장 아밀로이드증을 이해하고 각각에 대한 최적의 치료 전략을 알아내는 데 상당한 진전이 이루어지고 있습니다.

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