철분 과부하 개요

콘텐츠

• 조짐
• 원인
• 진단
• 치료
• 갓돌

철분 과부하는 신체에 과도한 철분을 저장하는 것입니다. 몇 가지 다른 이유로 발생할 수 있습니다. 1 차 철분 과부하는 유전 된 상태 인 혈색소 침착증으로 인해 발생합니다. 그러나 여러 번의 수혈에 이차적으로 발생할 수도 있으며, 이는 혈액 암 유형이있는 사람들에게 필요할 수 있습니다. 철분 과부하는 치료하지 않으면 심장, 간 및 기타 장기를 손상시킬 수 있습니다.

조짐

75 %의 경우 철분 과부하가있는 사람은 증상이 나타나지 않지만 피로감이 상태의 초기에 시작될 수 있습니다.

그러나 철분이 다양한 장기에 축적되면 더 두드러진 증상을 경험할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 관절통 (너클에있을 때이를 "철권"이라고 함)
• 복통
• 성욕 상실
• 피부색 회색 또는 청동

처리하지 않으면 철분이 축적되면 다음과 같은 결과가 발생할 수 있습니다.

• 심부전
• 불모
• 당뇨병
• 간경변
• 관절염
• 갑상선 기능 저하증 (활동 부족 갑상선)
• 성장 장애
• 발기 부전
• 암
• 우울증

일부 증거는 또한 백혈구에 철분이 축적되어 침입하는 유기체와 싸우는 능력을 손상시키기 때문에 세균 감염이 철분 과부하의 결과 중 하나 일 수 있음을 시사합니다.

원인

철분은 신체에서 매우 중요한 역할을합니다. 그것은 세포가 분열 할 때 DNA의 합성과 폐에서 세포와 조직으로의 산소 수송을 포함하여 많은 생물학적 과정에서 한 역할을합니다.

음식을 통해 섭취하는 철분은 일반적으로 트랜스페린이라는 단백질에 결합하여 혈장을 순환합니다. 대부분의 경우이 철분은 호흡하는 산소를 조직으로 운반하는 적혈구의 물질 인 헤모글로빈을 형성하는 데 사용됩니다. 남은 철분은 나중에 사용할 수 있도록간에 저장됩니다.

인체는 과잉 철분을 고의적으로 제거하거나 배설 할 수있는 능력이 없지만, 일부 철분은 피부 세포가 빠져 나가는 것과 같은 정상적인 과정에서 손실됩니다. 철분 과부하로 이어지는 신체의 다른 부분.

철분이 인체를 안전하게 저장하는 능력을 압도하면 여러 가지 방법으로 해를 입힐 수 있습니다.

• 체내에 트랜스페린보다 더 많은 철분이 결합 할 때, 그것은 스스로 순환합니다. 비 트랜스페린 결합 철 (NTBI). 이러한 형태의 철분은 신체에 유독하며 세포 수준에서 조직과 기관에 손상을줍니다.
• 과도한 철분은 심장, 폐, 뇌, 내분비선, 간, 심지어 골수에 축적됩니다.

혈색소 침착증

혈색소 침착증은 300 명 중 1 명에게서 흔히 볼 수있는 유전 질환으로, 식단에서 철분 흡수를 증가시키는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

몇 가지 변형이 있으며 일부는 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 이 경우 상태는 개인이 무증상 보균자 일 수있는 양쪽 부모로부터 돌연변이를받는 경우에만 분명해집니다.

수혈 관련 철분 과부하

건강한 사람의 경우, 하루에 약 1 ~ 2mg의 철분 만 전환됩니다. 즉, 식단에서 섭취되고 피부 세포와 위장 세포가 빠져 나 가면서 손실되는 철분입니다.

적혈구 수혈은 매우 많은 양의 철분을 전달하므로 문제가 될 수 있습니다. 포장 된 적혈구 (PRBC)의 단일 단위에는 약 200 ~ 250mg의 철분이 포함되어 있습니다. 대부분의 경우 환자는 수혈 할 때마다 2 개 단위를 받게되므로 하루에 500mg의 철분을 추가로 섭취 할 수 있습니다.

백혈병, 림프종 및 골수종을 앓고있는 일부 환자에게는 다발성 수혈이 삶의 사실입니다. 수혈은 혈구 수를 개선하고 피로, 흐릿한 생각, 숨가쁨 및 쇠약과 같은 빈혈의 징후 및 증상을 치료하는 데 사용됩니다. 그리고 이러한 수혈을 투여하기로 결정한 것은 전문가가 이러한 환자의 단점보다 중요하다는 것을 의미하지만 시간이 지남에 따라 여러 번 수혈하면 잠재적으로 철분 과부하가 발생할 수 있습니다.

수혈 철 과부하의 위험이있는 사람들은 적혈구 수혈을 많이받은 사람들입니다. 정기적으로 수혈을받는 성인은 평생 약 20 단위의 PRBC 또는 한 번에 두 단위를받는 경우 10 회의 수혈 후에 위험합니다. 40 개 이상이 수혈되었을 때 위험이 중요합니다.

백혈병 및 림프종과 같은 혈액 및 골수암 환자는 일반적으로 화학 요법 후, 골반 부위에 대한 방사선 요법 후 또는 줄기 세포 이식 후 더 많은 수의 수혈이 필요합니다.

골수이 형성 증후군 (MDS) 환자는 종종 지속적으로 낮은 헤모글로빈을 가지고 있으며 많은 환자가 수혈에 의존하여 철분 과부하 위험이 높습니다. sideroblastic 빈혈이있는 MDS는 또한 환자가 음식에서 과도한 양의 철분을 흡수하게하여 문제를 더욱 악화시킬 수 있습니다.

진단

철분 과부하는 시간이 지남에 따라 발생하며 종종 환자는 어떤 징후도 보이지 않습니다. 환자에게 증상이 나타나기 전에 철분 과부하가 실험실 결과에 의해 감지 될 가능성이 더 큽니다.

철 포화도를 평가하는 가장 일반적인 검사는 혈청 페리틴 수치. 이것은 고위험 개인을 위해 정기적으로 실시 할 수있는 혈액 검사입니다.

건강한 남성의 혈청 페리틴은 보통 리터당 24 ~ 336 마이크로 그램 (mcg / L)입니다. 건강한 여성의 결과는 일반적으로 12 ~ 307mcg / L입니다. 혈중 NTBI 양이 증가함에 따라 혈청 페리틴 수치가 증가하며 1,000mcg / L 이상의 결과는 철분 과부하를 나타냅니다.

다른 질병 및 상태는 또한 많은 양의 페리틴이 순환계에서 방출되도록 할 수 있지만, 이로 인해 단일 상승 판독 값을 신뢰할 수 없게 만들 수 있습니다. 이것이 정기적 인 테스트가 표준 인 이유입니다.

유전자 검사 유전성 혈색소 침착증을 확인하기 위해 시행 할 수 있습니다. HFE 유전자 결함을 찾는 혈액 검사입니다. 증상이 나타나고 손상이 발생하기 전에 결함을 확인하기위한 선별 검사로도 실시 할 수 있습니다.

영상 연구는 또한 철분 과부하를 암시하는 결과를 보여줄 수 있습니다. 자기 공명 영상 (MRI) 간과 심장의 철분 축적을 감지하는 데 사용할 수 있습니다. 그러나 철분 축적은 췌장에서 철분 축적이 발생하는 경우와 같은 일부 경우 MRI에 의해 확실하게 예측되지 않습니다.

MRI는 간 생검 철분 과부하를 진단하거나 독립적으로 수행 할 수 있습니다. 간 생검으로 철분 농도를 확인할 수 있습니다. 이 검사는 혈청 페리틴 수치보다 약간 더 정확한 결과를 제공 할 수 있지만 감염 및 출혈과 같은 합병증을 유발할 수있는 상당히 침습적 인 절차가 필요합니다.

치료

철분 과부하를 치료하는 두 가지 주요 방법, 즉 치료 정맥 절개술과 철 킬레이트 화 요법이 있습니다.

치료 적 정맥 절개술

치료 적 정맥 절개술은 환자의 철분 수치를 낮추는 가장 빠르고 효과적인 방법입니다. 불행히도 빈혈이있는 환자에게는 사용할 수 없습니다. 따라서 일반적으로 혈색소 침착증이있는 사람이나 백혈병이나 림프종이 완화 된 사람을 위해 예약됩니다.

치료 적 정맥 절개술을하는 동안 간호사 나 의사는 보통 팔의 정맥에 큰 바늘을 삽입합니다. 그런 다음 약 15 ~ 30 분 동안 몸에서 약 500 밀리리터 (ml)의 혈액을 제거합니다. 헌혈 한 적이있는 경우 절차는 비슷합니다.

이 양의 혈액에는 약 250mg의 철분이 포함되어 있습니다. 이 철분이 혈액을 통해 제거됨에 따라 간은 일부 저장소를 방출하고 결국 순환하는 철분의 양이 정상 범위로 돌아갈 수 있습니다.

정맥 절개술은 혈청 페리틴 수치 50 ~ 100mcg / L에 도달하기 위해 필요에 따라 일주일에 한두 번 시행 할 수 있습니다.

치료 적 정맥 절개술 이해

철 킬레이트 요법

철 킬레이트 요법은 철분을 결합하거나 킬레이트 화하여 신체에서 철분을 제거하는 약물을 사용합니다. 이러한 유형의 치료의 목표는 혈액과 기관 조직에서 과도한 철분을 제거하는 것입니다. 이 치료법은 혈장 철분 및 간 침전물에 효과적이지만 심장에서 철분 침전물을 제거하는 데는 효과적이지 않습니다.

철 킬 레이터 약물 인 Exjade (데페 라시 록스)와 Ferriprox (데 페리 프론)는 NTBI 수치를 낮추는 데 효과적이지만 치료를 중단하면 이러한 수치가 빠르게 회복됩니다. 따라서 이러한 약물이 제대로 작동하려면 지시 된대로 정확하게 복용해야합니다. 이것은 일부 환자에게 큰 헌신이 될 수 있습니다.

철 킬 레이터도 부작용이없는 것은 아니며 철 킬레이트의 위험과 이점을 신중하게 평가해야합니다.

철 킬레이트 화 준비 및 부작용

다이어트

이러한 치료법 외에도 의료 서비스 제공자는 음식을 통해 흡수하는 철분의 양을 낮추도록 권장 할 수 있습니다.

혈색소 침착증이있을 때 먹을 것

갓돌

유전성 혈색소 침착증 및 철분 과부하가있는 사람들의 경우, 정기적 인 정맥 절제술과 철분 및 페리틴 수치 검사가 평생 동안 필요합니다. 철분 강화 식품과 철분 함유 비타민 및 보충제를 피해야합니다.

혈액 암이나 기타 장애로 인해 수혈이 필요한 경우 철분 수치를 적절히 모니터링하기 위해 할 수있는 일이 있습니다. 과거 수혈 기록을 현재 의료진에게 알리십시오. 수년 전에 완전히 관련이없는 상태로 PRBC를 받았을 수 있지만 의사는 지금 그 사실을 알아야합니다.

또한 귀하가받는 각 수혈을 추적해야합니다. 이것은 쉽지 않을 수 있으며, 당신이하는 모든 일이 수혈되는 것 같지만 나중에 중요 할 때가있을 수 있습니다.

건강 관리 팀은 평생 약 20 단위의 혈액을받은 후 혈청 페리틴 수치를 모니터링하기 시작해야합니다. 일반적으로 한 번에 두 단위를받는 경우 수혈은 10 회에 불과할 수 있습니다. 자동으로 주문하지 않는 경우 요청해야합니다.

Verywell의 한마디

철분 과부하는 증상이없는 유전성 혈색소 침착증 환자에게 놀라운 일이 될 수 있습니다. 또한 수혈을 필요로하는 사람들, 특히 혈액 암이나 골수암 환자에서 여러 차례 수혈을받은 경우 예상되는 결과 일 수 있습니다. 치료하지 않으면 철분 과부하는 심각한 장기 손상과 심지어 사망으로 이어질 수 있지만 효과적인 치료가 가능합니다.