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페닐알라닌을 티로신 (두 아미노산)으로 전환 할 수있는 효소가없는 유전 질환 페닐 케톤뇨증 (PKU)이있는 경우 PKU 다이어트는 핵심 치료 전략입니다. 이 정상적인 과정이 발생하지 않기 때문에 페닐알라닌이 뇌에 축적되어인지 및 / 또는 행동 문제를 일으 킵니다. PKU 다이어트는 페닐알라닌이 적은 음식을 중심으로 이러한 축적을 최소화합니다.단백질이 풍부한 음식을 피하는 것은 PKU 다이어트의 기본 중 하나입니다. 이러한 선택은 페닐알라닌의 주요 공급원이기 때문입니다. 물론 신체에는 여전히 단백질이 필요하므로 특별히 제조 된 의료 식품이 그 차이를 메우는 데 도움이됩니다.
낮은 페닐알라닌 PKU 식단을 따른다고해서 장애가 치유되지는 않지만 증상을 통제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
혜택
PKU 다이어트를 따르면 최상의 삶을 살 수 있으며 기억력 문제, 두통, 불안, 우울증, 과잉 행동 및 정신병과 같은 상태와 관련된인지 문제를 예방하거나 완화 할 수 있습니다.
에 발표 된 연구 유전 대사 질환 저널 어린 시절부터 PKU식이 요법으로 치료받은 성인의 신경 학적 및 심리적 기능을 조사했습니다. 연구원들은 신경 학적 및 사회적 기능에 약간의 결함이 있음을 발견했습니다. 그러나 그들은 중요하지 않았고 대부분의 성인은 건강한 개인에 비해 정상적인 IQ와 좋은 삶의 질을 가졌습니다.
PKU가있는 어린 아이들은 두뇌가 빠르게 발달하기 때문에 식단을주의 깊게 따르는 것이 특히 중요합니다. 어린이의 신체에 높은 수준의 페닐알라닌은 발작을 일으키고 뇌에 돌이킬 수없는 손상을 일으켜 영구적 인 지적 장애를 일으킬 수 있습니다.
연구자들은 평생 동안 높고 다양한 수준의 페닐알라닌을 모두 가진 어린이의 뇌에서 백질의 해로운 변화를 확인했습니다. 그들의 연구는 분자 유전학 및 대사, PKU식이 요법을 엄격하게 준수하고 나이가 들어감에 따라식이를 자유화하지 않는 것이 중요 함을 강조합니다.
모든 연령대의 통제되지 않은 수준의 페닐알라닌의 다른 부작용으로는 습진, 체취 및 사회화 불량이 있습니다.
National PKU Alliance에 따르면 평생 PKU 식단을 따르는 것은 더 높은 IQ 수준과 관련이있는 반면, 평생 동안 혈액 내 페닐알라닌 수치가 높으면 뇌 기능 및 신경 장애와 관련된 더 많은 문제와 관련이 있습니다.
작동 원리
PKU 다이어트는 다음을 제공하여 작동합니다.
- 적절한 성장 (어린이의 경우) 또는 건강한 체중 유지 (성인의 경우)를위한 적절한 칼로리
- 필수 아미노산 요구 사항을 충족하지만 초과하지 않는 충분한 단백질과 페닐알라닌
- 건강을 유지하기위한 올바른 영양소
페닐알라닌은 다양한 식품에 다양한 양으로 존재합니다. 단백질 식품은 가장 높은 공급원이므로 피해야합니다. 곡물, 녹말 및 일반 야채와 같은 다른 음식과 일부 과일에는 페닐알라닌이 적기 때문에 적당히 먹을 수 있습니다.
식단에서 빠질 단백질과 기타 영양소를 보충하려면 특별히 고안된 페닐알라닌이없는 의료 영양 식품을 추가해야합니다. 실제로 단백질의 약 70 %에서 85 %는 Phenyl-Free와 같은 보충제에서 나옵니다. 그들이 공급하는 아미노산은 전체 식품의 아미노산에 비해 매우 빠르게 산화되므로 단백질을 위해 이러한 의료 식품에 의존하는 사람에게는 단백질 요구량이 더 높습니다.
어린이 (4 세 이상) 및 성인은 해당 연령에 대한 일일 기준 단백질 섭취량의 120 % ~ 140 %를 필요로합니다. 영아의 단백질 요구량은 연령에 따라 다르지만 체중 1g 당 평균 약 2.5g의 단백질이 필요합니다. 4 세 이하 어린이의 경우 단백질 요구량은 체중 1kg 당 1.5 ~ 2.1g입니다.
의사는 매일 필요한 단백질의 양과 일일 페닐알라닌 목표가 무엇인지 알려줄 수 있습니다.
지속
PKU 다이어트는 PKU가있는 모든 사람을위한 평생 다이어트입니다. 영유아가이를 엄격하게 따르는 것이 필수적입니다. 과거에는 청소년과 성인에게 다이어트를 중단 할 수 있다는 조언을 받았지만 더 이상 권장하지 않습니다.
PKU 다이어트를 중단하면 두통, 기분 문제, 기억력 문제 또는 기타인지 문제가 있음을 알 수 있습니다. 재개하면 개선 될 것입니다.
무엇을 먹을까
준수 식품PKU 용으로 설계된 의료용 식품, 쉐이크, 분말
대부분의 과일 및 과일 주스
대부분의 녹말이없는 채소 (및 주스)
저 단백 빵과 파스타
올리브 오일, 버터, 마가린, 코코넛 오일, 버터 기름과 같은 지방
설탕 (백색 또는 갈색), 꿀, 메이플 시럽, 당밀과 같은 감미료
소량의 헤비 크림
유제품이 아닌 우유 또는 요구르트 (쌀, 아몬드, 코코넛 등)
칡, 옥수수 가루, 타피오카 전분
허브, 향신료, 식초, 겨자, 소금, 후추
커피, 차
알코올
인공 감미료 아스파탐이 함유 된 식품
육류 (쇠고기, 돼지 고기, 송아지 고기, 염소 등)
가금류 (닭고기, 칠면조 등)
생선과 해산물
달걀
콩 식품 (두부, 템페, 콩 고기, 치즈 등)
콩과 식물 (렌즈 콩, 병아리 콩, 신장, 검정, 핀토 콩 등)
아티 초크
아스파라거스
아보카도
버터 넛 스쿼시
옥수수
강낭콩
케일
완두콩
감자와 감자 튀김
건포도
쌀, 통 곡물 (귀리, 퀴 노아, 갈라진 밀 등), 일반 파스타
고구마
견과류와 견과류 버터
유제품 : 우유, 치즈, 요거트
지방, 기름 및 설탕을 제외한 모든 식품에는 일정량의 페닐알라닌이 포함되어 있습니다. 따라서 규정을 준수하는 목록에서 음식을 선택하더라도 여전히 부분에 유의해야합니다.
PKU가있는 경우 영양사 또는 의료 서비스 제공자와 협력하여 특정 요구에 맞게 식단을 조정하는 것이 중요합니다. 이는 혈중 페닐알라닌 수치, 단백질 및 기타식이 목표, 음식 선호도 및 생활 양식.
일반 지침
아스파탐 : 이 인공 감미료는 페닐알라닌으로 만들어 졌으므로 피해야합니다. 일반적으로 NutraSweet 또는 Equal로 판매됩니다.그러나 그것은 다음과 같이 나열됩니다. 아스파탐 다이어트, 라이트 또는 청량 음료, 디저트, 젤라틴, 푸딩, 요거트 등과 같은 무설탕 식품
과일: 대부분의 신선 또는 냉동 과일에는 페닐알라닌 함량이 낮습니다. 단, 건포도는 높고 제한해야하는 건포도와 중간 정도의 페닐알라닌 과일로 간주되는 바나나와 허니 듀 멜론은 예외입니다. 이 부분을 반 컵으로 유지하고 적당히 먹습니다. 말린 바나나 칩 (또는 대부분의 말린 과일)을 먹는 경우 많은 양을 먹기 쉬우므로 절반 컵으로 제한해야합니다.
야채: 흰색, 고구마, 자색 감자 (및 감자 튀김), 겨울 호박, 옥수수, 완두콩과 같은 녹말 채소는 드물게 먹어야합니다. 대부분의 다른 신선 또는 냉동 야채는 비준수 목록에있는 야채를 제외하고 페닐알라닌 함량이 낮습니다. 당근, 애호박, 콜리 플라워는 중간 정도의 페닐알라닌을 함유하고 있지만, 소량으로 콜리 플라워 쌀이 일반 쌀을 대체 할 수 있습니다. 나선형 당근이나 호박은 파스타 대신 작동합니다. 냉동 야채를 구입하는 경우 단백질과 페닐알라닌을 추가 할 수있는 크림이나 치즈 소스가 없는지 확인하십시오.
작살: 대부분의 일반 곡물, 빵, 파스타 및 밀가루로 만든 구운 식품에는 단백질이 상당히 포함되어 있으므로 적당히 섭취해야합니다. 더 나은 옵션 인 저 단백 빵, 시리얼, 파스타 및 구운 식품을 찾으십시오. 영양사에게 좋은 자원을 요청하십시오.
낙농: 일반 우유, 치즈, 요구르트 및 이들로 만든 식품은 단백질과 페닐알라닌이 풍부하므로 비유 제품 옵션을 찾으십시오. 헤비 크림이나 전 지방 크림 치즈와 같은 고지방 유제품은 적당히 사용할 수 있습니다.
견과류, 견과류 버터, 씨앗 : 이들은 평균적인 양으로도 먹으면 다량의 페닐알라닌에 기여할 수 있습니다. 땅콩 버터 나 다른 견과류 버터를 피하고, 견과류 나 씨앗을 통째로 사용하는 경우 소수 이하로 제한하십시오. 보다 구체적인 지침은 의료 제공자에게 문의하십시오.
조미료 : 허브, 향신료, 소금, 후추, 겨자, 식초 또는 향이 첨가 된 식초, 간장, 우스터 소스, 바베큐 소스는 단백질이 적고 사용하기에 좋습니다.
페닐알라닌 계산
식품에 포함 된 페닐알라닌의 양을 확인하려면 다음 단계를 따르십시오.
- 라벨에서 제공량을 확인하십시오.
- 총 단백질의 양을 계산하기 위해 당신이 먹을 서빙 수에 서빙 당 단백질의 양을 곱하십시오.
- 총 단백질 양에 50을 곱하여 해당 음식에 포함 된 페닐알라닌의 양을 얻습니다.
권장 타이밍
혈중 페닐알라닌의 양을 조절하는 것이 중요하므로 하루 동안 식사와 간식을 퍼 뜨리기 위해 최선을 다해야합니다. 이것은 또한 당신을 더 충만하고 만족스럽게 유지하는 데 도움이 될 것입니다.
페닐알라닌 목표를 유지하려면 많은 양이 적어야하므로 하루에 5 ~ 6 번의 작은 식사를하는 것이 도움이 될 것입니다.
영유아
한때 PKU가있는 아기에게는 특별한 분유 만 먹여야한다고 생각했지만 이제는 모유에 페닐알라닌이 적다는 것이 알려져 있습니다. 그러나 모유는 아기의 전체 섭취량의 약 25 % 만 차지해야합니다. 모유 수유를하지 않는 PKU가있는 아기는 페닐알라닌이 포함되지 않은 특수 분유 만 받아야합니다.
PKU가있는 모유 수유 아기에 대한 소규모 연구에서 Journal of Pediatric Nursing, 연구자들은 생후 첫해에 PKU를 가진 모유 수유 영아가 독점적으로 분유를 먹인 PKU를 가진 영아보다 페닐알라닌 수치가 낮고 체중 증가가 더 좋다는 것을 발견했습니다.
고려 사항
모니터링
페닐알라닌이 축적되지 않도록 매월 혈액을 채취해야합니다. 그렇다면 페닐알라닌이 포함 된 음식을 더 줄이고 영양 보충제를 더 추가해야합니다.
미국과 대부분의 다른 국가에서 유아는 출생시 혈액 검사를 통해 PKU 검사를받습니다.페닐알라닌과 티로신의 혈중 농도는 PKU가있는 영아에서 식단에 포함 된 페닐알라닌의 양을 목표 범위 내로 유지하면서 성장을위한 충분한 영양을 받고 있는지 면밀히 모니터링합니다.
일반 영양
적절하게 따르면 PKU 식단이 영양 학적으로 적절해야합니다. 그럼에도 불구하고 음식 선택이 제한되어 있기 때문에 일부 비타민, 미네랄 및 섬유질이 부족할 수 있습니다.
실용적인 사항
PKU 다이어트는 집에서 직접 식사를 준비 할 때 따르기 가장 쉽습니다. 대학을 떠나거나, 직장이나 휴가를 떠나거나, 파티 나 축하 행사에 참석하거나, 휴일을 위해 친구 및 가족과 함께 모이는 경우 적절한 식사를 계획하고 식단을 고수하는 것이 더 어려울 것입니다. 필요할 때 먹을 수있는 긴 식사와 간식을 염두에 두는 것이 도움이 될 수 있습니다.
적응성
PKU 환자를위한 다양한 의료용 식품이 있으므로 좋아하는 몇 가지 식품을 찾을 수 있습니다. 더 다양한 방법으로 맛을 낼 수도 있습니다. 페닐알라닌 함량이 낮은 과일과 채소가 마음에 들지 않는다면 식단이 상당히 제한적일 수 있습니다.
비용
PKU 다이어트의 주요 장벽은 의료 식품 비용입니다. 건강 보험에 가입되어있는 경우, 보험사가 필요한 약품으로 취급되지만 보장 범위 및 보장되는 특정 제품은 다를 수 있습니다.
지원하다
그러한 엄격한 식단을 따라야하는 것은 때때로 사회적으로 고립 될 수 있습니다. 영양사 또는 건강 관리 팀의 도움을 받아 식사 계획과 필요한 경우 정서적 지원을받는 것이 중요합니다.
PKU 지원 그룹에 연결하거나 정보, 팁 및 격려를위한 훌륭한 리소스 인 National PKU Alliance에 가입하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
Verywell의 한마디
많은 청소년과 성인이 식단의 다양성을 놓치기 때문에 PKU 식단을 중단합니다. 이렇게하면 학교, 직장 또는 관계에 영향을 미칠 수있는인지 및 행동 문제의 위험이 높아집니다. 좋은 점은 항상 식단으로 돌아갈 수 있으며 간단한 몇 가지 교체도 도움이 될 수 있다는 것입니다. 한동안 "식이 요법을 벗어난"상태 였다면 의료 제공자에게 위험 및 이점과 PKU식이 요법으로 돌아가는 방법에 대해 이야기하십시오.
PKU 개요