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Pemphigus vulgaris (PV)는 피부의자가 면역 장애입니다. 그것은 피부와 점막의 물집과 염증 (침식)을 포함합니다.
원인
면역 체계는 피부와 점막의 특정 단백질에 대한 항체를 생산합니다. 이 항체는 피부 세포 간의 결합을 파괴합니다. 이것은 물집의 형성으로 이어진다. 정확한 원인을 알 수 없습니다.
드물게, 천포창은 다음을 포함하여 일부 의약품에 의해 발생합니다.
- 혈액에서 특정 물질을 제거하는 페니 실라 민 (penicillamine)이라는 약 (킬레이트 제)
- ACE 억제제라고 불리는 혈압 약
- 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs)
천포창은 흔하지 않습니다. 중년 또는 노년층에서 가장 흔하게 발생합니다.
조짐
이 상태를 가진 사람들의 약 50 %는 처음에는 고통스런 물집과 입가에 염증을 일으 킵니다. 이것은 피부 물집이 뒤 따른다. 피부 염증이 올 수도 있고 갈 수도 있습니다.
피부 염증은 다음과 같이 기술 될 수 있습니다 :
- 배수
- 흘러 나오는
- 겉 껍질 벗기기
- 껍질을 벗기거나 쉽게 떼어 낸다.
그들은있을 수 있습니다 :
- 목구멍과 목구멍에
- 두피, 몸통, 또는 다른 피부 부위
시험 및 시험
손상되지 않은 피부의 표면이 면봉이나 손가락으로 옆으로 문지르는 경우 피부가 쉽게 분리됩니다. 이것은 긍정적 인 Nikolsky 표시라고합니다.
진단을 위해 피부 생검이 종종 시행됩니다.
치료
심한 화상의 경우와 마찬가지로 심한 경우의 상처 관리가 필요할 수 있습니다. PV가있는 사람들은 화상 병원이나 중환자 실에서 병원에 머물며 치료를 받아야 할 수도 있습니다.
치료는 통증을 포함한 증상을 줄이기위한 것입니다. 또한 합병증, 특히 감염을 예방하는 것을 목표로합니다.
치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 감염을 예방하거나 예방하기위한 항생제 및 항진균제
- 심한 구강 궤양이있는 경우 정맥 (IV)을 통해 공급되는 유체 및 전해질
- 심한 구강 궤양이있는 경우 IV 공급
- 구강 궤양 통증을 줄이기 위해 마취제 (마취제)를 마 십니다.
- 지역 통증 완화가 충분하지 않은 경우 통증 약
천리창을 조절하기 위해서는 신체 전체 (전신) 요법이 필요하며 가능한 한 일찍 시작해야합니다. 전신 치료 :
- dapsone이라는 항염증제
- 코르티코 스테로이드
- 금을 함유 한 의약품
- 면역 체계를 억제하는 약 (예 : 아자 티오 프린, 메토트렉세이트, 사이클로스포린, 시클로 포스 파 미드, 마이코 페놀 레이트 모 페틸 또는 리툭시 맵)
감염을 치료하거나 예방하기 위해 항생제를 사용할 수 있습니다. 정맥 면역 글로불린 (IVIg)이 때때로 사용됩니다.
Plasmapheresis는 전신 의약품과 함께 혈액 내의 항체 양을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다. Plasmapheresis는 항체 함유 플라스마가 혈액에서 제거되고 정맥 액체 또는 기증 된 플라스마로 대체되는 과정입니다.
궤양 및 물집 치료에는 진정 또는 건조 로션, 젖은 드레싱 또는 이와 유사한 조치가 포함됩니다.
전망 (예후)
치료 없이는이 상태가 생명을 위협 할 수 있습니다. 심한 감염은 가장 흔한 사망 원인입니다.
치료를 받으면이 질환은 만성적 인 경향이 있습니다. 치료의 부작용은 심각하거나 무능력 할 수 있습니다.
가능한 합병증
PV의 합병증은 다음과 같습니다 :
- 이차적 인 피부 감염
- 심한 탈수
- 의약품의 부작용
- 혈류를 통한 감염 확산 (패혈증)
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
귀하의 건강 관리 제공자는 설명되지 않은 물집을 검사해야합니다.
PV 치료를 받았고 다음과 같은 증상이 나타나면 의사에게 연락하십시오.
- 오한
- 열
- 일반적인 느낌
- 관절 통증
- 근육통
- 새로운 물집이나 궤양
이미지
다시 천포창 vulgaris
천포창 - 입안의 병변
참고 문헌
Amagai M. Pemphigus. 있음 : 볼로냐 JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. 피부과. 4th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2018 년 29 장.
하비 프 TP. 수포 및 수 포성 질환. In : Habif TP, ed. 임상 피부과. 6th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 갈비 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. 만성적으로 물집이 생기는 피부병. 있음 : James WD, Berger TG, Elston DM, eds. 앤드류의 피부 질환. 12th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 갈비 21.
검토 날짜 2010 년 5 월 24 일
업데이트 : Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.