간내 대뇌 변성

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작가: Peter Berry
창조 날짜: 15 팔월 2021
업데이트 날짜: 1 십일월 2024
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뇌 소혈관질환진단
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Hepatocerebral 퇴보는 간 손상을 가진 사람들에서 생긴 뇌 무질서이다.


원인

이 상태는 중증 간염을 포함한 획득 된 간 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

간 손상은 암모니아 및 기타 독성 물질이 몸에 축적 될 수 있습니다. 이것은 간이 제대로 작동하지 않을 때 발생합니다. 그것은 분해되지 않고 이러한 화학 물질을 제거하지 않습니다. 독성 물질은 뇌 조직을 손상시킬 수 있습니다.

기저핵과 같은 뇌의 특정 영역은 간부전으로 인해 손상 될 가능성이 더 큽니다. 기저핵은 운동을 조절하는 데 도움이됩니다. 이 조건은 "비 Wilsonian"유형입니다. 이것은 간 손상이 간에서의 구리 침전에 의한 것이 아니라는 것을 의미합니다. 이것은 윌슨 병의 주요 특징입니다.

조짐

증상은 다음과 같습니다.

  • 걷기의 어려움
  • 장애인 지적 기능
  • 황달
  • 근육 경련 (myoclonus)
  • 엄격
  • 팔 떨림, 머리 떨림 (떨림)
  • 비틀 거리는 소리
  • 제어 할 수없는 신체 움직임 (무도병)
  • 불안정한 걷기 (운동 장애)

시험 및 시험

징후에는 다음이 포함됩니다 :

  • 혼수
  • 붓기를 일으키는 복부의 유체 (복수)
  • 음식 파이프 (식도 정맥류)의 확대 정맥에서 위장 출혈

신경계 (신경계) 검사는 다음과 같은 징후를 나타낼 수 있습니다.

  • 백치
  • 비자발적 인 움직임
  • 불안정한 걷기

실험실 검사는 혈류 및 비정상적인 간 기능에서 높은 암모니아 수치를 나타낼 수 있습니다.

다른 테스트에는 다음이 포함됩니다.

  • 머리의 MRI
  • 뇌파 (뇌파의 전반적인 둔화를 나타낼 수 있음)
  • 머리의 CT 스캔

치료

치료는 간 기능 부전으로 인한 독성 화학 물질을 줄이는 데 도움이됩니다. 항생제 나 락툴 로스와 같은 약을 포함 할 수 있습니다.이 약물은 혈액 내 암모니아 농도를 낮 춥니 다.


분지 쇄 아미노산 요법이라고하는 치료법은 다음과 같은 경우도 있습니다 :

  • 증상 개선
  • 역전 뇌 손상

신경 증상 증후군에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 왜냐하면 그것은 돌이킬 수없는 간 손상에 기인하기 때문입니다. 간 이식은 간 질환을 치료할 수 있습니다. 그러나,이 수술은 뇌 손상의 증상을 역전시키지 않을 수도 있습니다.

전망 (예후)

이것은 장기간 (만성) 상태로 돌이킬 수없는 신경계 (신경계) 증상을 유발할 수 있습니다.

그 사람은 간 이식없이 계속 악화되고 죽을 수 있습니다. 이식이 일찍 완료되면 신경 학적 증후군이 가역적 일 수 있습니다.

가능한 합병증

합병증은 다음과 같습니다 :

  • 간 혼수
  • 심한 뇌 손상

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

간 질환의 증상이 있으면 담당 의사에게 연락하십시오.

예방

모든 형태의 간 질환을 예방하는 것은 불가능합니다. 그러나 알콜 성 및 바이러스 성 간염을 예방할 수 있습니다.

알콜 성 또는 바이러스 성 간염에 걸릴 위험을 줄이려면 :

  • IV 약물 사용 또는 비보호 성관계와 같은 위험한 행동을 피하십시오.
  • 적당히 마시거나 마시지 마십시오.

대체 이름

만성 취득 (비 윌슨 적) 간뇌 변성; 간 뇌증; 간질 성 뇌증

이미지


  • 간 해부학

참고 문헌

Garcia-Tsao G. 간경변증 및 그 후유증. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 - 세실 의학. 25th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 : 갈비 153.


Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. 운동 장애의 임상 적 개요. In : Winn HR, ed. Youmans 및 Winn 신경 외과학. 7th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2017 년 : 84 번 갈라.

검토 날짜 : 10/24/2018

업데이트 : Michael M. Phillips, 조지 워싱턴 대학 의과 대학 임상 의학 교수, 워싱턴. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.