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chylothorax는 흉막 삼출액의 한 유형이지만 (흉막이라고하는 폐를 감싸는 막 사이의 액체 모음), 정상적인 흉막액 대신 chyle (림프액) 모음입니다. 이것은 흉부의 흉관이 막히거나 파괴되어 발생합니다. 원인으로는 외상, 흉부 수술, 흉부 관련 암 (예 : 림프종)이 있습니다.
흉부 X- 레이와 같은 연구에서 의심 될 수 있지만 일반적으로 흉강에 바늘을 삽입하고 (흉막 천자) 체액을 제거하여 진단합니다. 다양한 치료 옵션을 사용할 수 있습니다. 때때로 그들은 스스로 또는 약물 치료를 통해 사라지지만 종종 션트 배치, 흉관 결찰, 색전술 등과 같은 절차가 필요합니다.
유미흉은 성인과 어린이 모두에게 흔하지 않지만 신생아에서 가장 흔한 흉막 삼출 형태입니다.
해부학과 기능
흉관은 신체의 주요 림프관이며 림프관은 신체 전체에 림프를 운반하는 면역 체계의 일부입니다. 흉관은 창자에서 혈액으로 유미를 운반하는 역할을합니다.
Chyle의 구성 요소
Chyle은 킬로 미크론 (장쇄 지방산 및 콜레스테롤 에스테르)뿐만 아니라 T 림프구 및 면역 글로불린 (항체)과 같은 면역 세포 및 단백질, 전해질, 많은 단백질 및 지용성 비타민 (A, D, E 및 K ). 흉관이 가슴을 통과 할 때, 가슴을 비우는 림프관에서 림프를 픽업하기도합니다.
다량의 체액 (성인의 경우 약 2.4 리터)이 매일이 덕트를 통과합니다 (그리고 유미흉으로 흉막 강에 들어갈 수 있습니다).
흉부 덕트 막힘
덕트는 외상이나 수술을 통해 직접 손상되거나 종양에 의해 차단 될 수 있습니다 (아래 원인 참조). 흉관이 막히면 (종양 등에 의해) 일반적으로 림프관의 2 차 파열로 이어져 막힘이 발생합니다.
흉관의 위치로 인해 흉막 삼출은 때때로 양측이지만 가슴의 오른쪽에서 더 흔합니다.
많은 사람들은 일부 여성이 유방 수술 후 경험하는 유방암 림프 부종에 대해 잘 알고 있습니다. 이로 인해 팔의 부기와 압통이 발생합니다. 이 경우 팔에 림프액이 축적되어 증상이 나타납니다. chylothorax의 경우 메커니즘은 유사하며 chylothorax는 팔이 아닌 폐를 감싸는 막 사이에 림프액이 축적되는 폐쇄성 림프 부종의 한 형태입니다.
조짐
초기에 유미흉에는 증상이 거의 없을 수 있습니다. 체액이 축적됨에 따라 호흡 곤란이 일반적으로 가장 흔한 증상입니다. 삼출액이 증가함에 따라 기침과 흉통이 발생할 수도 있습니다. 보통 열이 없습니다.
외상이나 수술로 유미흉이 발생하면 보통 사고 나 시술 후 약 1 주일 후에 증상이 시작됩니다.
원인
유미흉에는 여러 가지 가능한 원인이 있으며 원인에 따라 메커니즘이 다릅니다.
종양
종격동 (폐 사이의 흉부 영역)에있는 종양 및 / 또는 림프절 비대 (종양의 확산으로 인한)는 일반적인 원인으로 성인 삼출액의 약 절반을 담당합니다. 유미흉은 종양이 림프관과 흉관에 침투 할 때 발생합니다.
림프종은 유미흉, 특히 비호 지킨 림프종을 일으키는 가장 흔한 암입니다. 유미흉으로 이어질 수있는 다른 암으로는 폐암, 만성 림프 구성 백혈병 및 식도암이 있습니다. 유방암과 같이 가슴과 종격동으로 퍼지는 (전이되는) 암도 유미흉을 유발할 수 있습니다.
수술
흉부 수술 (심 흉부)도 유미흉의 일반적인 원인이며 소아에서 가장 흔한 원인입니다 (종종 선천성 심장병 수술로 인해 발생). 일반적으로 수술 중 흉관의 직접적인 손상으로 인해 발생합니다.
외상
외상은 유미흉의 또 다른 일반적인 원인이며, 종종 둔탁한 외상, 폭파 부상, 총상 또는 찌름으로 인해 발생합니다. 드물게 기침이나 재채기만으로 유미흉이 발생하기도합니다.
선천성 증후군 및 발달 이상
선천성 (출생부터) 유미흉은 선천성 림프관종 증, 림프관 확장증 및 기타 림프 이상과 함께 볼 수 있습니다. 다운 증후군, 터너 증후군, 누난 증후군, 고르 햄-스타우트 증후군과 같은 증후군과 관련하여 발생할 수도 있습니다.
흔하지 않은 원인
훨씬 덜 흔하게 울혈 성 심부전 및 폐 고혈압 (높은 정맥압으로 인한), 간경변, 유육종증, 아밀로이드증 및 결핵, 히스 토 플라스마 증 및 필라 리아 증과 같은 감염이있는 사람들에게 유미흉이 나타날 수 있습니다. 흉부 방사선 및 총 비경 구 영양과 같은 일부 의학적 치료도 이러한 삼출과 관련이 있습니다.
진단
유미흉의 진단은 최근 흉부 수술이나 외상을 근거로 의심 할 수 있습니다. 검사에서 감소 된 폐음이 들릴 수 있습니다.
이미징
영상 검사는 일반적으로 진단의 첫 단계이며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 흉부 엑스레이: 흉부 X- 레이는 흉막 삼출을 보여줄 수 있지만 유미흉과 다른 유형의 흉막 삼출을 구별 할 수 없습니다.
- 초음파: 흉부 X- 레이처럼 초음파는 흉막 삼출을 암시 할 수 있지만 유미흉과 다른 삼출을 구별 할 수는 없습니다.
- 흉부 CT : 사람이 외상이나 수술없이 유미흉이 발생하는 경우 일반적으로 흉부 CT를 실시하여 종격동에 종양이나 림프절이 있는지 확인합니다. 때때로 흉관의 손상이 보일 수 있습니다.
- MRI : MRI는 흉관을 시각화하는 데 유용하지만 진단에는 자주 사용되지 않습니다. CT와 함께 사용되는 조영제에 알레르기가있는 사람과 흉관의 더 나은 시각화가 필요할 때 도움이 될 수 있습니다.
절차
절차는 유미흉에서 체액 샘플을 얻거나 흉관 또는 기타 림프관의 손상 유형과 정도를 결정하는 데 사용할 수 있습니다.
림프관 조영술 : 림프관 조영술은 림프관을 시각화하기 위해 염료를 주입하는 연구입니다. 림프관의 손상 정도 (및 위치)를 진단하고 색전술 절차를 준비하기 위해 시행 할 수 있습니다 (아래 참조).
동적 조영 자기 공명 림프관 조영술 및 결절 내 림프관 조영술과 같은 최신 절차는이 절차와 방사선 검사를 결합하여 누출 원인을 더 잘 감지합니다.
림프 신티 그래피 : 림프관 조영술과 달리 림프 신티그라피는 방사성 표지자를 사용하여 림프계를 시각화합니다. 방사능 추적자를 주입 한 후 감마 카메라를 사용하여 방사선을 감지하고 림프관을 간접적으로 시각화합니다.
흉강 천자 : 흉강 천자는 길고가는 바늘을 가슴의 피부를 통해 흉강으로 삽입하는 절차입니다. 그런 다음 수액을 회수하여 실험실에서 평가할 수 있습니다. 유미흉의 경우 체액은 일반적으로 유백색으로 보이며 높은 중성 지방 수치를 보입니다. 그것은 림프액의 유화 지방으로 인해 흰색이며, 그대로두면 액체가 (크림과 같이) 층으로 분리됩니다.
감별 진단
유미흉과 유사하게 나타날 수있는 상태는 최소한 초기에는 다음과 같습니다.
- 가성 엽흉 : pseudochylothorax는 흉막 강에 림프액 / 트리글리세리드가 아닌 기존 삼출액에 콜레스테롤이 축적되고 원인과 치료법이 다르기 때문에 chylothorax와 다릅니다. pseudochylothorax는 류마티스 관절염, 결핵 또는 농흉으로 인한 흉막 삼출과 관련 될 수 있습니다.
- 악성 흉막 삼출 : 악성 흉막 삼출액에서 암세포는 흉막 삼출액 내에 존재합니다.
- 혈흉 : 혈흉에서는 흉막 강에 혈액이 존재합니다.
이러한 모든 조건은 흉부 X- 레이와 같은 영상 검사에서 유사하게 보일 수 있지만 흉강 천자에서 얻은 체액을 실험실과 현미경으로 평가할 때 다릅니다.
치료
작은 유미흉의 경우 삼출액은 때때로 보수적으로 (또는 약물로) 치료할 수 있지만 증상이있는 경우 종종 수술 절차가 필요합니다. 치료 선택은 종종 근본적인 원인에 따라 다릅니다. 치료의 목표는 흉강에서 체액을 제거하고, 체액이 다시 축적되는 것을 방지하고, 유미흉으로 인한 문제 (예 : 영양 또는 면역 문제)를 치료하고, 근본적인 원인을 치료하는 것입니다. 일부 흉관 누출은 저절로 해결됩니다.
일부 사람들의 경우 식도암 수술 후 유미흉이 발생하거나 누출이 크거나 심각한 면역, 전해질 또는 영양 문제가 발생하는 경우와 같이 훨씬 더 빨리 수술을 고려해야합니다.
지속적으로 삼출액을 배출하기 위해 흉관을 삽입하는 일부 흉막 삼출액과 달리,이 치료법은 영양 실조 및 면역 기능 문제를 초래할 수 있으므로 유미흉에는 사용하지 않습니다.
약물
약물 소마토스타틴 또는 옥 트레오 타이드 (소마토스타틴 유사체)는 일부 사람들의 경우 유미 축적을 감소시킬 수 있으며, 특히 흉부 수술의 결과로 유미흉이있는 사람들에게는 비수술 적 옵션 일 수 있습니다.
에틸 레 프린 사용과 같은 다른 약물은 연구에서 평가되고 있으며 약간의 성공을 거두었습니다.
수술
유미흉에 체액이 축적되는 것을 막기 위해 여러 가지 절차를 수행 할 수 있으며 일반적으로 기술 선택은 원인에 따라 다릅니다.
- 흉관 결찰 : 흉관 결찰은 혈관을 통한 흐름을 방지하기 위해 덕트를 결찰 (절단)하는 것을 포함합니다. 이것은 일반적으로 개흉술 (가슴 개방 수술)을 통해 이루어졌지만 덜 침습적 인 비디오 보조 흉강경 수술 (VATS) 절차로 수행 될 수 있습니다.
- 션팅 : 체액이 계속 축적되면 흉막 강에서 복부로 체액을 운반하는 션트 (흉막 복막 션트)를 배치 할 수 있습니다. 체액을 체내로 되돌려줌으로써 이러한 유형의 션트는 림프를 체내에서 제거 할 경우 발생할 수있는 영양 실조 및 기타 문제를 예방합니다. 흉막 복막 단락은 상당한 시간 동안 제자리에 남아있을 수 있습니다.
- 흉막 형성 : 흉막 유착은 화학 물질 (일반적으로 활석)을 흉막 강에 주입하는 절차입니다. 이것은 두 막이 서로 달라 붙게하는 염증을 일으켜 공동에 체액이 더 축적되는 것을 방지합니다.
- 흉막 절제술 : 흉막 절제술은 자주 시행되지는 않지만, 체액이 축적 될 공간이 더 이상 존재하지 않도록 흉막을 제거하는 것을 포함합니다.
- 색전술 : 흉관 색전술 또는 선택적 덕트 색전술을 사용하여 흉관을 밀봉하거나 다른 림프관을 닫을 수 있습니다. 색전술의 장점은 누출을 직접 시각화 할 수 있고 위의 일부보다 덜 침습적 인 절차라는 것입니다.
식이 변화
유미흉 환자는 식단에서 지방의 양을 줄 이도록 권장되며, 식단에는 중쇄 지방산이 보충 될 수 있습니다. 영양을 유지하려면 총 비경 구 영양 (단백질, 탄수화물 및 지방을 정맥으로 제공)이 필요할 수 있습니다. 기존의 정맥 주사액에는 식염수와 포도당 만 포함되어 있습니다.
지지 요법
유미흉은 영양 및 면역 결핍 문제로 이어질 수 있으며 이러한 우려 사항에 대한 신중한 관리가 필요합니다.
대처 및 예후
유미흉은 성인으로서 또는 자녀 인 경우 부모로서 두려울 수 있으며, 거의 이야기하지 않기 때문에 혼란 스러울 수 있습니다.예후는 종종 근본적인 과정에 따라 다르지만 치료를 받으면 종종 좋습니다. 즉, 면밀히 모니터링하고 치료해야 할 영양 결핍, 면역 결핍 및 전해질 이상과 같은 여러 문제로 이어질 수 있습니다. 의료진의 적극적인 일원이되는 것은 이러한 모든 문제를주의 깊게 해결하는 데 매우 도움이 될 수 있습니다.
2012 년에 발표 된 장기 연구에 따르면 유아기에 유미흉을 경험하는 어린이는 심각한 발달 지연이나 폐 기능 문제없이 매우 잘하는 경향이 있습니다.