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십이지장 폐쇄증은 소장의 첫 부분 (십이지장이라고 함)을 포함하는 드문 선천성 (출생시 존재) 상태입니다.일반적으로 십이지장의 내강 (개방)은 태아 발달 중에 열려 있습니다. 이것은 태아가 발달하는 동안 음식과 체액이 소화관을 통해 자유롭게 흐르도록합니다. 십이지장 폐쇄증은 십이지장 개방의 부재 또는 완전 폐쇄를 포함합니다. 본질적으로 이것은 어떤 유형의 기형으로 인한 십이지장의 막힘입니다. 따라서 액체는 막힘 (폐쇄)으로 인해 출생 전후에 소장과 나머지 소화관을 통해 이동할 수 없습니다.
십이지장 폐쇄증은 양수 (임신 중 태아를 둘러싼 체액)의 비정상적인 축적 인 다한증이라는 상태를 유발합니다. 양수 다한증을 감지하는 산전 초음파 검사는 일반적으로 십이지장 폐쇄증이있을 수 있음을 의료 서비스 제공자에게 알려주는 검사 결과입니다. 다한증은 조기 분만과 같은 임신 중 합병증의 위험이 더 높습니다.
조짐
산전 (출생 전) 증상
십이지장 폐쇄증의 태아기 증상은 다음과 같습니다.
- 다한증. 정상적인 상황에서 태아는 여분의 양수를 삼키지 만 십이지장 폐쇄증이있는 경우 태아에게 삼키기가 어려워 여분의 양수가 축적됩니다.
- 더블 버블. 이것은 초음파에서 보이는 십이지장 폐쇄증의 전형적인 징후입니다. 하나의 거품은 체액으로 채워진 위의 이미지이고 다른 하나는 체액으로 채워진 십이지장의 이미지입니다. 이것은 위와 십이지장의 일부에 체액이 있지만 장 아래에 더 이상 체액이 없을 때 발생합니다.
출생 후 증상
출생 후 유아는 다음과 같은 십이지장 폐쇄증의 다른 증상을 보일 수 있습니다.
- 복부 부종 (상복부)
- 다량의 심한 구토 (담즙이 포함 된 녹색 구토를 포함 할 수 있음)
- 분유 나 모유를 몇 시간 동안 참지 않아도 계속되는 구토
- 태변 몇 개 후 배변이 없음. 태변 변은 태아가 자궁에서 발달하는 동안 장을 채우는 내용물을 포함하는 어두운 색 변입니다.
원인
십이지장 폐쇄증은 선천성 질환으로 출생 전에 발생합니다. 유전학이 역할을 할 수 있지만 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 다운 증후군과 같은 선천성 선천적 결함은 십이지장 폐쇄증과 관련이 있습니다.
십이지장 폐쇄증은 고립 된 상태 일 수있는 이상이거나 다른 선천성 선천적 결함과 함께 발생할 수 있습니다. 이 상태는 다운 증후군이있는 영아에서 흔합니다. 실제로 십이지장 폐쇄증으로 태어난 아기 3 명 중 1 명은 다운 증후군 (21 번 삼 염색체 성 유전자와 관련된 유전 적 결함)으로 진단됩니다.
십이지장 폐쇄증의 발생률은 5,000 ~ 10,000 명의 출생 중 약 1 명입니다. 이 질환은 여아보다 남학생에게 더 많이 영향을 미칩니다. 십이지장 폐쇄증으로 태어난 모든 영아의 절반 이상이 관련된 선천적 결함을 가지고 있으며, 다운 증후군과 관련된 십이지장 폐쇄증 사례의 거의 30 %가 있습니다.
기타 관련 선천성 이상으로는 식도 폐쇄증 (정상 운동성에 영향을 미치는 식도의 이상), 신장 문제, 사지 결함, 심장 (심장) 결함, 조산 및 기타 장 이상 (비정상)이 있습니다.
다운 증후군 (Trisomy 21)
다운 증후군은 염색체 21의 추가 사본을 포함하는 유전 적 장애입니다 (이로 인해 사람이 2 개 대신 3 개의 사본을 갖게 됨). 이것이 다운 증후군을“21 번 삼 염색 체증”이라고 부르는 이유입니다. 이 여분의 염색체 사본은 신체 및 지적 장애를 초래합니다. 십이지장 폐쇄증과 같은 다양한 기타 이상은 물론 심장 문제, 시력 문제, 청력 문제 및 기타 상태를 볼 수 있습니다.
다운 증후군 : 증상, 원인, 치료 및 대처
진단
임신중인 많은 사람들은 정기 20 주 산전 초음파 검사를 받게됩니다. 그러나 십이지장 폐쇄증은 임신 말기까지 초음파에서 보이지 않을 수 있습니다. 초음파로 임신 후기에 십이지장 폐쇄증을 발견 할 수 있지만 십이지장 폐쇄가 존재한다는 것을 의미하지는 않습니다. 초음파 결과에 100 % 의존합니다.
20 주 산전 검진 후 추가 초음파 검사를 실시 할 수 있습니다.-임신 3 기 중-다음과 같은 몇 가지 이유가 있습니다.
- 다운 증후군이 있음을 나타내는 유전자 검사
- 일상적인 산전 검사 중 비정상적으로 큰 자궁 측정 (과도한 양수 또는 다한증으로 인한 것일 수 있음)
- 초음파 검사시 태아의 복부에 "이중 기포"가 나타납니다.
십이지장 폐쇄증이 의심되면 다음과 같은 몇 가지 진단 검사를 실시 할 수 있습니다.
- 유전자 검사 (아직 수행하지 않은 경우) 기타 선천적 결함을 평가하기 위해
- 고해상도 태아 초음파, 비 침습적 진단 검사는 초음파 전문가가 수행 할 수 있습니다. 이 검사는 반사음을 사용하여 자궁에있는 아기의 그림을 만드는 것입니다. 이미지는 태아의 장 및 기타 기관을 보여줍니다. 고해상도 태아 초음파 촬영은 양수의 과잉 징후를 확인하는데도 사용됩니다.
- 태아 심 초음파 (줄여서 "에코"라고 함)는 태아 심장 이상을 전문으로하는 소아 심장 전문의가 수행 할 수 있습니다. 선천성 심장 결손 (일반적으로 십이지장 폐쇄증과 함께 발생)이 있는지 여부를 평가하는 초음파 검사입니다. 다운 증후군을 가지고 태어난 아기는 또한 심장 결함의 위험이 높습니다.
- 양수 천자 태아를 둘러싸고있는 양막에서 채취 한 양수 검체를 흡인하는 절차입니다. 긴 바늘을 산모의 복부에 삽입하고 체액을 제거한 다음 태아의 염색체에서 유전 적 장애를 분석하기 위해 검사합니다. 이 절차는 종종 클리닉에서 수행됩니다. 양수 천자의 결과가 나오기까지 며칠이 걸릴 수 있습니다.
십이지장 폐쇄증의 확실한 진단은 아기가 태어난 후 간단한 X- 레이로 진단을 확인할 수있을 때까지 수행 할 수 없습니다. 십이지장 폐쇄증이 발견되면 심 초음파 검사를 실시하여 아기에게 심장 결함이 없는지 확인합니다.
치료
출생 전 십이지장 폐쇄증 치료
십이지장 폐쇄증의 치료는 영아가 태어난 후에 만 수행 할 수 있지만, 임신 중에 발생하는 몇 가지 중재 방식이 있습니다. 산전 개입은 출생시 합병증의 위험을 낮추는 데 목적이 있습니다. 태아 (모체뿐만 아니라)를 모니터링하기위한 면밀한 관찰은 산전 예방 치료 방법입니다. 여기에는 자궁의 빈번한 측정, 크기 및 내부 압력 평가와 같은 개입이 포함됩니다. 때때로 양수 감소 (임신 중 일부 양수 제거)라고하는 시술이 과잉의 일부를 줄이기 위해 필요합니다.
출산 후 십이지장 폐쇄증 치료
십이지장 폐쇄증 진단을받은 아기는 정상적으로 분만 할 수 있습니다 (없이 외과 적 제왕 절개 절차의 필요성). 전반적인 목표는 태아의 실제 만기일에 가능한 한 가깝게 질 분만하는 것입니다. 분만은 정상일 수 있지만 아기가 태어난 후에 필요한 전문 의료 개입이 있습니다. 따라서 아기는 출생 후 신생아 중환자 실로 이송됩니다.
십이지장 폐쇄증 진단을받은 영아는 십이지장 폐쇄를 교정하기위한 수술이 수행 될 때까지 젖병이나 모유 수유에서 모유를 섭취 할 수 없습니다. 십이지장 폐쇄증이있는 영아에게 수유를하려면 소장의 막힘으로 인해 정맥 내 영양소와 체액이 필요합니다. 또한 비위 관 (NG)이라고하는 매우 얇고 유연한 관을 코나 입을 통해 유아의 위장에 삽입합니다. 갇힌 공기와 가스는 소화관을 통해 정상적으로 이동할 수 없기 때문에 수집 된 모든 공기를 제거합니다. 튜브는 또한 수분을 공급하여 탈수를 예방하고 영양을 공급합니다.
외과 적 치료
대부분의 경우 십이지장을 복구하기 위해 수행되는 수술 절차는 출생 후 2 ~ 3 일 즈음에 아기에게 시행됩니다. 십이지장 폐쇄증의 아형으로 간주되는 십이지장 기형에는 여러 가지 유형이 있지만 실제 절차는 다음과 같습니다. 주로 각 하위 유형에 대해 동일합니다. 절차의 단계는 다음과 같습니다.
- 전신 마취 관리
- 십이지장의 막힌 끝 열기
- 막힌 끝 부분에 소장의 나머지를 연결
- 위를 통해 소장으로 공급 튜브를 도입합니다. 이 튜브는 수술 후 초기 몇 주 동안 아기에게 먹이를주는 데 사용됩니다. 이것은 수술 부위가 치유되도록합니다.
수술 후
시술 후 아기는 신생아 집중 치료실로 돌아갑니다. 신생아는 며칠 동안 인공 호흡기 (아기의 정상적인 호흡을 돕는 기계)를 착용해야 할 수 있습니다.
정상적인 상황 (합병증이없는 경우)에서 아기는 십이지장 폐쇄증 수술을받은 후 약 3 주 후에 병원에 입원합니다. 이는 수술 중에 삽입 한 튜브가 소장이 완전히 치유 될 때까지 제자리에 있어야하기 때문입니다. 이 3 주 기간 동안 유아는 뿐 비위 관을 통해 공급됩니다. 외과의가 수술 부위가 나 았다고 판단하면 아기는 즉시 젖병을 먹거나 모유 수유를 시작할 수 있습니다. 아기가 합병증없이 입으로 음식을 섭취하면 퇴원이 지시됩니다.
예지
십이지장 폐쇄증과 같은 상태의 예후는 치료 결과를 설명합니다. 십이지장 폐쇄증의 경우 결과는 장 폐색을 교정하기위한 수술의 성공을 나타냅니다. 국립 보건원에 따르면 십이지장 폐쇄증을 즉시 진단하고 치료하면 예후가 우수합니다.
수술 후 합병증은 드뭅니다. 그러나 어떤 경우에는 탈수, 소장 첫 부분의 부종, 장 운동성 문제 또는 위식도 역류가있을 수 있습니다.
최소 침습 수술과 기존 수술의 비교
2017 년 연구에서는 2004 년부터 2016 년까지 외과 적 개입 (최소 침습 수술 [MIS] 및 기존 개복 수술 모두)을 통해 치료를받은 십이지장 폐쇄증 영아의 결과를 조사했습니다. MIS는 외상을 줄이기 위해 시술 중 수술 절개를 최소화하는 것입니다. 매우 작은 도구와 내시경을 사용하여 외과의를 시각적으로 안내합니다. 개복 수술은 전통적인 수술 도구를 사용하여 정상 크기의 절개를 포함합니다. 연구 결과는 유아의 전체 치유 시간을 평가하기 위해 측정되었습니다. 다음은 연구 결론 매개 변수 중 일부입니다.
| 최소 침습 수술 (MIS) 대. 십이지장 폐쇄증에 대한 전통 / 개방 수술 | ||||
|---|---|---|---|---|
| 입원 기간 (수술 후) | 십이지장이 치유되는 시간 (관 통화) | 유아가 입으로 완전한 식단을 섭취 할 수있는 시간 | 수술 시간 | |
| 오픈 수술 | 25 일 | 8 ~ 12 일 | 15 ~ 25 일 | 120 분 |
| 최소 침습 수술 | 12 ~ 14 일 | 3 일 | 7 ~ 9 일 | 180 ~ 214 분 |
갓돌
십이지장 폐쇄증 (함께 발생하는 선천성 질환 없음)으로 진단 된 영아의 부모의 경우 예후가 매우 좋으며 아기는 수술 후 완전히 정상적인 삶을 살 수있을 것입니다. 그러나 다른 선천적 결함 (예 : 심장 질환 또는 다운 증후군)으로 진단 된 아기의 부모 인 경우 십이지장 폐쇄증 복구 절차는 아기의 안정성을 향한 긴 여정의 시작에 불과할 수 있습니다.
현대 사회에서 다운 증후군으로 태어난 아이들은 종종 자라서 오래, 행복하고, 건강하고, 생산적인 삶을 살 수 있습니다. 다운 증후군을 앓고있는 다른 많은 부모들에 따르면, 처음에는 부담 스러울 수있는 것 (다운 증후군 아동의 새로운 진단에 직면)이 종종 인생에서 가장 큰 축복 중 하나로 밝혀졌습니다.
첫 번째 단계는 풍부한 자원을 제공하는 National Down Syndrome Congress와 같이 부모가 이용할 수있는 과다한 자원에 접근하고 탐색하는 것입니다. 그들은 새롭고 기대하는 부모, 성인 형제 자매, 교육 자료, 언어 및 언어 자료, 건강 및 의료 자료, 연구 기회를위한 조언을 제공합니다. 그들은 또한 지역 및 국가 지원 네트워크의 빠른 디렉토리를 가지고 있습니다.
Verywell의 한마디
십이지장 폐쇄증 수술을받는 대부분의 아기는 퇴원 한 후 다른 선천적 결함 (다운 증후군 또는 심장 결함 등)이없는 한 어떠한 유형의 장기 치료 나 지속적인 후속 치료가 필요하지 않습니다.