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식도 폐쇄증 (EA)은 식도 (삼킨 음식과 액체가 위로 전달되는 근육 관)의 불완전한 형성을 포함하는 선천성 질환입니다. 선천성 질환은 자궁 (자궁)에서 발생하고 출생시 나타나는 질환입니다. 유아가 EA를 가지고 태어나면 식도의 윗부분이 하부 식도와 위와 제대로 연결되지 않아 삼킨 음식이 정상적으로 통과하지 못합니다.식도 폐쇄증은 여러 가지 다른 유형의 위장 폐쇄증 중 하나입니다 (장을 따라 어딘가에 막힘). EA는 가장 일반적인 유형입니다. 4100 명 중 1 명은 식도 폐쇄증이있는 영아와 관련이있는 것으로 추정됩니다. 그 중 절반에는 다른 유형의 선천성 기형도 존재합니다.
EA는 종종 식도와 기관 (기관) 사이의 비정상적인 연결을 포함하는 상태 인 기관 식도 누공 (TEF)이라고하는 선천성 기형으로 발생합니다. 이 두 가지 상태 (EA 및 TEF)는 일반적으로 함께 발생하거나 증후군 (의학적 상태 그룹)의 일부일 수 있습니다.
식도 폐쇄증의 유형
다음과 같은 여러 가지 유형의 식도 폐쇄증이 있습니다.
- 유형 A : 식도의 위쪽과 아래쪽 부분은 끝이 주머니로 막혀 있기 때문에 연결되지 않습니다. TEF가 없습니다.
- 유형 B : 식도 하단의 폐쇄 형 또는 주머니를 포함하는 드문 유형의 EA 및 TEF가 존재하며 식도 상부 (식도가있는 곳)에 위치합니다. 비정상적으로 기관에 부착).
- 유형 C : 식도의 윗부분에 위치한 폐쇄 형 또는 주머니를 포함하는 가장 흔한 유형의 EA는 식도의 하부에 위치한 TEF가 존재합니다 (식도가있는 곳). 비정상적으로 기관에 부착).
- 유형 D : 서로 연결되지 않은 식도의 상부와 하부를 포함하는 가장 심각하고 가장 흔한 유형의 EA. TEF는 식도의 각 부분 (하부 및 상부)에 존재합니다. 비정상적으로 기관에 붙어 있습니다.
식도 폐쇄증 증상
식도 폐쇄증의 증상은 일반적으로 출생 직후에 나타납니다.
- 기침 또는 질식 (주로 수유 중)
- 유아의 입에서 나오는 거품 같은 하얀 거품
- 호흡 곤란
- 푸르스름한 피부 (특히 수유 중)
- 폐렴 (흡인 액에서 폐로)
- TEF가 존재할 때 복부 팽창 (가스 또는 유체가 갇혀서 팽창) 이것은 기관의 공기가 식도와 위로 강제로 들어가기 때문입니다.
원인
식도 폐쇄증의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않지만 전문가들은 유전 적 연관성이 있다고 믿습니다. EA로 태어난 모든 영아의 거의 절반이 다른 유형의 선천성 선천적 결함을 가지고 있습니다. 식도 폐쇄증과 함께 일반적으로 발생하는 선천적 결함은 다음과 같습니다.
- 삼 염색체 성 13, 18 또는 21이라고하는 유전 적 결함 (지적 장애 또는 기타 선천적 결함을 유발할 수있는 염색체 장애)
- 장 폐쇄증 또는 무공 항문과 같은 위장관의 추가 상태로, 항문의 구멍이 없거나 막혀있는 선천적 결함입니다.
- Fallot의 4 부종 (심장의 여러 해부학 적 결함을 포함하는 상태) 또는 기타 심장 문제와 같은 선천성 심장 결함
- 신장 결석, 기타 신장 이상 또는 성기의 입구가 올바른 위치에 있지 않은 상태 인 요도 문제와 같은 요로 문제
- 근육 또는 골격 결함
EA와 함께 발생할 수있는 증후군 장애는 다음과 같습니다.
- VACTERL 협회 (4 만명 중 1 만명 중 1 명에서 발생) 척추 기형, 항문 폐쇄증, 심장 기형, 기관 식도 누공, 식도 폐쇄증, 신장 기형, 요골 무형성증 (반경 뼈의 기형, 팔) 및 사지 이상. EA로 태어난 유아의 약 19 %도 VACTERL 협회 기준을 충족합니다.
- CHARGE 증후군 (신생아 10,000 명 중 1 명당 85,00 명에서 1 명 발생) 대장균 (눈의 선천성 이상), 심장 결손, choanae 폐쇄증 (폐색을 포함하는 장애)을 포함하여 신체의 여러 부위에 영향을 미치는 증후군 장애 비강 뒤쪽의), 정신적 및 / 또는 육체적 발달 지연, 생식기 형성 저하 (질의 불완전한 발달) 및 귀 이상.
진단
식도 폐쇄증의 예비 진단은 산전에서 일상적인 임신 초음파 검사 중에 의심 될 수 있습니다.출생 후 의료진은 비위 관 (NG) 튜브 또는 구 위관을 유아의 코나 입에 넣고 식도를 통해 위로 통과하도록 지시 할 수 있습니다. 튜브가 쉽게 통과 할 수없는 경우 EA는 가능한 원인으로 간주됩니다. 진단을 확인하고 EA의 정확한 위치를 찾기 위해 X- 레이를 찍습니다.
치료
식도 폐쇄증의 치료에는 결함을 복구하기위한 수술이 포함됩니다. 수술 전 비위 관을 통한 지속적인 흡입은 흡인 성 폐렴으로 이어질 수있는 흡인 (타액과 같은 액체가 폐로 흡입)을 방지하는 것을 목표로합니다. 교정 수술 전의 다른 치료 방식은 다음과 같습니다.
- 머리를 들어 올린 상태에서 유아를 엎드린 자세로 배치
- 모든 경구 (입으로) 수유 중단
- 교정 수술이 지연되는 경우 위루 관 (액체 공급을 위해 위에 직접 삽입 한 관)을 삽입합니다. 위루 관은 위의 내용물을 제거하여 위 내용물이 기관 (기관)으로 역류 할 수있는 위험을 낮추는 역할도합니다.
- 유아가 수술을위한 최적의 신체 상태에 있는지 확인
수술
영아의 상태가 안정된 것으로 간주되면 식도 폐쇄증의 외과 적 복구와 기관 식도 누공 폐쇄 (누공이있는 경우)가 수행됩니다. 절차 자체는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.
- 상부 식도와 하부 식도 사이의 간격이 얼마나 큰지 (큰 간격은 훨씬 더 광범위한 수술 절차가 필요함)
- 누공 (TEF)이 있는지 여부
- 기타 요인
식도 폐쇄증 수술 절차
대부분의 식도 폐쇄증 (다른 선천적 결함이없는) 수술은 문합이라고하는 간단한 복구 절차를 포함하는 수술을 수행 할 수 있습니다. 문합은 상부 식도와 하부 식도를 하나의 연속 된 튜브에 연결하는 것입니다.
TEF를 동반 한 식도 폐쇄증
일반적으로 EA를 복구하는 수술은 아기가 태어난 직후에 이루어집니다. 복잡하지 않은 상태에서 두 결함 (EA 및 TEF)을 동시에 수행 할 수 있습니다. 수술 절차 단계는 다음과 같습니다.
- 수술시 통증이 없도록 유아를 잠들게하기 위해 마취가 제공됩니다.
- 가슴 측면 (갈비뼈 사이)에 절개를합니다.
- 식도와 기관 (기관) 사이의 누공 (TEF)이 닫힙니다.
- 식도의 윗부분과 아랫 부분이 함께 꿰매어집니다 (문합).
상부 식도와 하부 식도의 비정상 주머니 사이의 간격이 너무 크고 식도의 상부와 하부가 너무 멀리 떨어져있는 경우 복구에는 두 번 이상의 수술이 포함되며 다음 단계가 포함됩니다.
- 첫 번째 수술 절차에는 다음이 포함됩니다. 뿐 누공 복구 (TEF)
- 유아에게 영양을 공급하기 위해 G 튜브를 삽입합니다 (포뮬러 또는 모유는 튜브를 통해 유아에게 직접 위로 공급 됨).
- 식도를 복구하기 위해 두 번째 수술 (문부)이 나중에 수행됩니다.
합병증
가장 일반적인 심각한 합병증 수술 후 :
- 부위 누출 (문합이 수행 된 곳)
- 협착 (신체 통로의 비정상적인 협착) 형성
EA의 외과 적 복구 후 다른 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 수술 후 최대 85 %의 영아에서 발생하는 위장 (GI) 운동성 (장을 따라 음식과 체액을 이동시키는 근육 수축)으로 인한 수유 장애
- 위식도 역류 질환 (GERD) (위의 내용물이 식도로 되돌아가는 것)은 GI 운동성이 좋지 않고 식도가 짧아 져 말초 식도 괄약근에 영향을 미치는 결과입니다. 원위 식도 괄약근은 정상적으로 닫히는 메커니즘으로 삼킨 음식과 액체가 식도로 다시 이동하지 못하도록합니다. GERD가 심한 경우에는 괄약근의 외과 적 치료가 필요할 수 있습니다.
갓돌
선천적 결함을 가지고 태어난 아기를 낳는 많은 스트레스 요인에 대처하는 것은 부모 나 가족 구성원에게 어려울 수 있습니다. 연락하여 지원을받는 것이 중요합니다. 비슷한 어려움을 겪고있는 다른 부모들과 연결하면 도움이 될 수 있습니다. 필요한 경우 전문가 (예 : 상담사 또는 치료사)로부터 지원을받는 옵션을 탐색하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
Birth Defects.org와 같이 부모를 도울 수있는 많은 온라인 리소스가 있으며, 부모가 식도 폐쇄증과 기관 식도 누공을 다루는 다른 부모에 대한 이야기를 읽을 수있는 웹 페이지를 제공합니다. 온라인 부모가 운영하는 지원 그룹에 대한 링크도 있습니다. 전문적인 도움이 필요하다고 생각되면 담당 의사와 상담하십시오.
식도 폐쇄증이있는 유아를 돌보는 데는 특별한 정서적 힘이 필요합니다. 일련의 수술 절차와 입원 (특히 선천성 결손이 둘 이상인 경우)이 포함될 수 있습니다. 부모 또는 간병인으로서 멀리 갈 수 있도록 자신을 돌보는 것이 중요합니다. 가능할 때마다 친구와 가족의 도움을 받고 균형 잡힌 식단을 섭취하고 충분한 수면을 취하고 스트레스를 푸는 데 필요한 시간을 가지십시오. 아마도 가장 중요한 것은 휴식이 필요할 때 도움을 요청하는 것을 두려워하지 마십시오.