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Opsoclonus-myoclonus 증후군 (OMS)은 염증성 신경 장애입니다. 운동 능력, 안구 운동, 행동, 언어 장애 및 수면 문제와 관련하여 심각한 문제를 일으 킵니다. 종종 매우 갑자기 나타나며 일반적으로 만성적입니다. opsoclonus-myoclonus 증후군 진단을 받았다면 평생 지속될 것입니다. 그 이름은 증상을 설명합니다. 옵소 클로 누스 흔들리는 눈의 움직임과 근간 대성 비자발적 근육 경련을 의미합니다. "킨스 본 증후군"또는 "댄싱 아이즈 댄싱 피트"라고도합니다.위험에 처한 사람
자가 면역 질환에서 신체는 자신의 건강한 세포를 공격합니다. Opsoclonus-myoclonus 증후군은 신체의 항체가 바이러스 감염이나 신경 모세포종이라고하는 종양에 반응하는자가 면역 질환으로 인해 발생합니다. 두 경우 모두 항체는 결국 뇌 세포를 공격하고 이로 인해 증상을 유발하는 손상이 발생합니다.
Opsoclonus-myoclonus 증후군은 어린이에게서 가장 자주 발생합니다. 유아는 신경 모세포종이 가장 자주 발생하는 연령대입니다. 이 아이들의 약 4 %가 OMS에 걸릴 것입니다. OMS가있는 모든 어린이는 바이러스 감염으로 아파도 종양이 있는지 확인하기 위해 검사를 받게됩니다.
치료
opsoclonus-myoclonus 증후군의 주요 관심사는 신경 학적 완화 및 회복을 달성하기위한 조기 진단 및 치료입니다. 소아가 opsoclonus-myoclonus 증후군이 있고 종양이있는 경우 일반적으로 종양을 수술로 제거합니다. 일반적으로 종양은 초기 단계에 있으며 화학 요법이나 방사선 요법이 필요하지 않습니다. 때때로 이것은 증상을 개선하거나 제거합니다. 성인의 경우 종양 제거는 종종 도움이되지 않으며 증상이 더욱 악화 될 수 있습니다.
다른 치료법은 다음과 같습니다.
- 부 신피질 영양 호르몬 (ACTH) 주사
- 정맥 면역 글로불린, 건강한 헌혈자로부터 항체의 상업적 제제
- Azathioprine (Imuran)은 면역 체계를 억제하여 항체 생성을 늦 춥니 다.
- 프레드니손, 덱사메타손 및 하이드로 코르티손과 같은 경구 및 정맥 내 스테로이드
- 신경 모세포종 어린이를위한 시클로 포스 파 미드 및 메토트렉세이트와 같은 화학 요법
- 치료 적 비 채집, 혈장 교환
- 면역 흡착, 혈액에서 항체를 제거하는 것은 OMS를 가진 성인에서 시도되었습니다.
증상을 지속적으로 관리하고 종양 재발 위험을 최소화하기 위해 지속적인 치료가 종종 필요합니다.
예지
치료 후 정상으로 돌아올 가능성이 가장 큰 사람은 증상이 가장 경미한 사람입니다. 더 심각한 증상이있는 사람은 근육 경련 (근간 대성)이 완화 될 수 있지만 조정에 어려움이 있습니다. 학습 및 행동 문제, 주의력 결핍 과잉 행동 장애 (ADHD) 및 강박 장애와 같은 뇌 손상으로 인한 기타 문제가 발생할 수 있으며, 이러한 문제는 자체 치료가 필요할 수 있습니다. 가장 심각한 OMS 증상이있는 소아는 신체적, 정신적 장애를 유발할 수있는 영구적 인 뇌 손상이있을 수 있습니다.
널리 퍼짐
Opsoclonus-Myoclonus Syndrome은 매우 드뭅니다. 세계에서 문제가있는 사람은 백만 명에 불과합니다. 일반적으로 어린이와 성인에서 볼 수 있지만 성인에게도 영향을 미칠 수 있습니다. 남학생보다 여아에서 약간 더 자주 발생하며 보통 생후 6 개월 후에 만 진단됩니다.