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간질 환자는 예기치 않게 발생하는 갑작스런 사망 및 원인 불명으로 인해 작지만 통계적으로 유의미한 위험이 있습니다. 이 비극적 인 사건을 간질로 인한 갑작스럽고 예기치 않은 사망 또는 SUDEP라고합니다.SUDEP의 발생률은 정량화하기 어려웠지만 전문가들은 간질 환자의 모든 사망자의 2 ~ 18 %를 차지한다고 추정했습니다. 사망 한 간질이있는 소아의 경우이 비율이 훨씬 더 높다고 생각됩니다.
서든 데스는 언제 SUDEP로 분류됩니까?
간질 환자의 모든 갑작스런 사망이 SUDEP로 분류되는 것은 아니며 철저한 조사 후에도 명확한 설명이없는 경우에만 해당됩니다.
SUDEP는 외상, 익사 또는 간질 상태 (장기 발작)와 관련이없는 갑작스럽고 예상치 못한 사망으로 정의되며, 후속 부검에서 구조적 사망 원인 (예 : 심장 마비)이 나타나지 않으며 약물 과다 복용 또는 기타 독성 노출.
SUDEP의 실제 발생률은 무엇입니까?
이 정의를 사용하여 SUDEP의 발생률은 간질 환자에서 1000 인년 당 0.58 명으로 추정됩니다. 즉, 간질을 가진 2000 명의 사람들이 1 년 후 대략 그들 중 한 명이 SUDEP을 경험할 확률이 높습니다.
그러나 모든 간질 환자가 SUDEP 위험에 처한 것은 아니기 때문에이 평균 추정 위험은 간질 환자에게는 정확하지 않을 수 있습니다. 전신 긴장 간대 발작이있는 사람은 다른 형태의 간질이있는 사람보다 SUDEP를 경험할 가능성이 약 10 배 더 높으며 발작이 제대로 조절되지 않으면 위험이 특히 높습니다.
원인
SUDEP의 단일 원인은 확인되지 않았습니다. 현재 SUDEP는 발작이 발생할 때 기능 장애를 일으킬 수있는 여러 신체 시스템 중 하나 이상에 의해 생성 될 수 있다고 믿어집니다.
SUDEP에 몇 가지 심장 기여자가있는 것으로 보입니다. 발작은 심하고 잠재적으로 위험한 서맥 (심박수 저하)을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 발작은 또한 심전도에서 QT 간격을 연장시킬 수 있으며, 긴 QT 증후군 (종종 진단되지 않음)을 가진 사람들은 그 결과 치명적인 심실 성 빈맥을 경험할 수 있습니다. 또한 일부 사람들에게는 심실 빈맥을 유발합니다.
호흡 부전은 또한 SUDEP의 원인으로 생각됩니다. 발작은 장기간 동안 모든 호흡의 중앙 매개 (즉, 뇌에서 시작됨) 중단을 유발하여 혈중 산소 수치를 크게 떨어 뜨릴 수 있습니다. 그리고 혈중 이산화탄소 수치의 급격한 증가. 또한 발작으로 인해 후두 경련 (후두가 닫힘)이 발생하여 호흡이 불가능해질 수 있습니다. 발작은 또한 신경성 형태의 폐부종을 생성하여 폐가 체액으로 채워지게 할 수 있습니다.
발작은 또한 호흡과 심장 활동이 모두 멈출 수있는 심장 및 호흡기 계통의 일반화 된 붕괴를 일으킬 정도로 심각한 뇌 기능의 전반적인 저하를 유발할 수 있습니다.
요약하면 SUDEP의 특정 단일 "원인"이 확인되지 않은 것은 사실이지만 위의 모든 요소가 SUDEP에 기여하는 것으로 간주됩니다. 많은 사람들에게 SUDEP가 이러한 메커니즘 중 하나 이상에 의해 발생할 수 있다는 것은 확실합니다.
주목해야 할 중요한 것은 이러한 모든 가정 된 메커니즘이 활성 발작 활동과 관련되어 있다는 것입니다. 실제로 전문가들은 SUDEP의 특정 원인에 대해 동의하지 않았지만 대부분의 사람들은 발작 자체가 궁극적으로 이러한 갑작스런 사망을 유발하는 하나 이상의 병리학 적 메커니즘을 유발할 가능성이 있다는 데 동의합니다.
위험 요소
이러한 원인 메커니즘에 비추어 볼 때 SUDEP의 주요 위험 요소가 불완전하게 조절 된 발작, 특히 전신 긴장 간대 발작이있는 사람들의 경우 놀라운 일이 아닙니다.
실제로, 1 년에 2 회 이상의 전신 발작이있는 간질 환자는 1 년에 3 회 미만의 발작이있는 사람보다 SUDEP를 경험할 가능성이 15 배 더 높습니다.
SUDEP의 추가 위험 요소에는 긴 QT 증후군에 대한 유전 적 소인, 45 세 미만의 나이, 알코올 중독 및 향정신성 약물 사용이 포함됩니다.
특히 간질이있는 노인의 경우 구조적 심장 질환 (예 : 이전 심장 마비 또는 심부전)의 존재로 인해 SUDEP를 생성 할 수있는 발작 유발 성 심장 부정맥에 더 취약해질 수 있습니다.
예방
SUDEP를 예방하기 위해 할 수있는 가장 중요한 예방 조치는 가능한 최대한 발작을 통제하는 것입니다. 항 경련제를 복용 중이고 여전히 매우 드문 경련이있는 경우, 치료를 더욱 최적화하고 가능하면 발작을 완전히 제거하기 위해 모든 조치를 취해야합니다.
약물로 발작을 통제하려고 여러 번 시도했지만 발작이 지속되면 종합적인 평가를 위해 간질 치료 센터에 의뢰를 요청하는 것이 좋습니다. 거기에서 일반적으로 사용되지 않는 약물 옵션뿐만 아니라 간질 수술, 미주 신경 자극 또는 케톤 생성식이 요법과 같은 비 약물 요법을 고려할 수 있습니다.
SUDEP를 예방하는 데 도움이 될뿐만 아니라 익사 및 사고로 인한 사망을 포함하여 간질 환자에게 발생할 수있는 다른 사망 방식을 예방하기 위해 전신 긴장 간대 발작을 제거하기위한 모든 시도가 이루어져야합니다.
SUDEP로 인한 많은 사망은 수면 중에 발생하고 목격자가 없기 때문에 일부 전문가는 불완전하게 통제 된 전신 발작을 가진 사람들에게 야간 모니터링을 권장합니다. 밤에 발작이 감지되면 발작이 끝나면 피해자가 숨을 쉴 수 있도록 자극하여 호흡 정지를 방지하는 조치를 취할 수 있습니다.
야간 모니터링에는 사랑하는 사람이 같은 방에서 잠을 자고 주기적으로 확인하거나 모니터링 기술을 사용하여 발작 활동, 소음 또는 호흡 감소를 감지하는 것이 포함될 수 있습니다. 적어도 한 연구에서는 야간 모니터링이 불완전하게 제어 된 간질 환자의 SUDEP 위험을 줄일 수 있다고 결론지었습니다.
간질 환자의 경우 ECG를 주기적으로 검토하여 QT 간격 연장 징후를 찾아야합니다. QT 간격이 연장되면 약물 조정이 필요할 수 있습니다. 긴 QT 증후군으로 인한 부정맥의 위험이 충분히 높으면 베타 차단제 또는 이식 형 제세동기를 포함하여 다른 예방 조치를 취해야 할 수 있습니다.
마지막으로, 발작 장애가있는 사람은 처방 된대로 정확하게 항 경련제를 복용하고 과도한 알코올 및 향정신성 약물을 피하는 것이 중요합니다.
Verywell의 한마디
간질이있는 경우 SUDEP 예방에 도움이 될 수있는 조치를 취하는 것이 중요합니다. SUDEP는 흔하지 않지만 평생 동안 누적 위험이 상당해질 수 있습니다.
가장 중요한 단계는 가능한 경우 발작을 제거하는 것입니다. 귀하와 귀하의 의사가 이와 관련하여 완전히 성공하지 못한 경우 종합 간질 센터에 가서 더 많은 조치를 취할 수 있는지 확인해야합니다. 약물, 수술 및식이 요법을 조합하여 발작을 제거 할 수 있습니다. 이 결과를 달성하면 SUDEP의 위험이 감소 할뿐만 아니라 부상 위험 및 발작과 관련된 기타 사망 원인도 감소합니다.