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용어 "65 장미"는 낭포 성 섬유증 (CF)의 별명입니다. 낭포 성 섬유증은 소화액, 땀 및 점액이 두꺼워지고 끈적 끈적하게 막혀기도, 소화관 및 기타 전신의 덕트를 막는 유전 적 상태입니다. CF로 인한 막힘으로 인해이 질병은 결국 치명적입니다.오늘날 의학의 연구와 발전 덕분에 많은 CF 환자들이 30 대까지 잘 살고 있으며 2016 년 평균 생존율은 37 세였습니다.하지만 수십 년 전, 오늘날 우리가 가진 첨단 기술과 치료법이 있기 전인 이들의 기대 수명은 CF는 어린 시절을 연장하지 못했습니다.
"65 장미"라는 용어의 비하인드 스토리
"65 장미"라는 용어는 1960 년대 후반에 낭포 성 섬유증을 앓고있는 4 살의 Richard (Ricky) Weiss에 의해 만들어졌습니다. 어린 소년의 어머니 인 Mary G. Weiss는 3 명의 아들 모두에게 CF가 있다는 사실을 알고 1965 년 낭포 성 섬유증 재단의 자원 봉사자가되었습니다. 질병에 대한 자금 조달을 돕기 위해 Weiss는 CF 연구에 대한 지원을 받기 위해 전화를 걸었습니다. Weiss에게 알려지지 않은 Ricky는 근처에 있었고 그녀의 전화를 들었습니다.
어느 날, 네 살 때 리키는 어머니를 만나 그녀의 전화에 대해 알고 있다고 말했습니다. 그의 어머니는 아들들에게 숨겨져있는 상태를 알고 있었기 때문에 놀랐습니다. 혼란스러워서 Weiss는 Ricky에게 전화 통화 내용이 무엇인지 물었습니다. 그는 그녀에게 "당신은 장미 65 개를 위해 일하고 있습니다."라고 대답했습니다.
말할 필요도없이, 그의 어머니는 그날 이후로 많은 사람들이 그랬던 것처럼 낭포 성 섬유증에 대한 그의 무고한 잘못된 발음에 놀라 울 정도로 감동 받았습니다.
오늘날까지 "65 장미"라는 용어는 아이들이 자신의 상태에 이름을 붙이는 데 사용되었습니다. 이 문구는 이후 장미를 상징으로 채택한 Cystic Fibrosis Foundation의 등록 상표가되었습니다.
오늘날의 와이즈 가족
Richard Weiss는 2014 년 CF와 관련된 합병증으로 사망했습니다. 그는 그의 부모 Mary와 Harry, 그의 아내 Lisa, 그들의 개 Keppie, 그의 형제 Anthony가 살아 남았습니다. 그의 가족은 낭포 성 섬유증 치료제를 찾는 데 전념하고 있습니다.
낭포 성 섬유증 재단 정보
낭포 성 섬유증 재단 (CF 재단이라고도 함)은 1955 년에 설립되었습니다. 재단이 설립되었을 때 낭포 성 섬유증을 가지고 태어난 아이들은 초등학교에 다닐만큼 오래 살 수 없을 것으로 예상되었습니다. Weiss 가족과 같은 가족의 노력 덕분에이 거의 이해되지 않은 질병에 대해 더 많이 알기 위해 연구 자금을 모금했습니다. 재단이 시작된 지 7 년 만에 평균 생존 연령은 10 세로 올라 갔고 그 이후로만 계속 증가했습니다.
시간이지나면서 재단은 CF 특정 약물 및 치료법의 연구 개발을 지원하기 시작했습니다. 오늘날 이용 가능한 거의 모든 FDA 승인 낭포 성 섬유증 처방약은 재단의 지원 덕분에 부분적으로 가능해졌습니다.
오늘날 CF 재단은 지속적인 연구를 지원하고 CF 케어 센터 및 제휴 프로그램을 통해 치료를 제공하며 CF 환자와 그 가족에게 리소스를 제공합니다. 증상이 나타나기 전에 진단을인지함으로써 많은 CF 소아가 치료를받을 수있었습니다.
낭포 성 섬유증 및 보균자 선별 검사
낭포 성 섬유증의 치료뿐만 아니라 질병을 조기에 발견하고 부모가 유전자를 가지고 있는지 알아낼 수있는 능력이 개선되었습니다.
현재 귀하가 CFTR 유전자에 CF Trait-a 돌연변이를 보유하고있는 미국의 천만 명 중 한 명인지 확인하기위한 유전자 검사가 가능합니다.
낭포 성 섬유증에 대한 신생아 선별 검사는 대부분의 주에서 수행되며 가능성 유전자가 존재하고 추가 검사로 이어집니다. 이 검사 이전에는 성장 지연 및 호흡기 문제를 포함한 증상이 나타날 때까지 질병이 진단되지 않았습니다. 이제 질병이 분명해지기 전에도 치료를 시작할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 옹호
낭포 성 섬유증 환자를위한 변화를 만들기 위해 Weiss 가족의 노력에 동참하게 된 경우 옹호자가되는 방법에 대해 자세히 알아보십시오. 옹호자들이 질병을 앓고있는 사람들의 삶에 가져온 엄청난 변화에 대해 더 나은 아이디어를 먼저 얻으십시오. 낭포 성 섬유증을 앓고있는이 유명한 사람들을 확인하십시오.