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기관 식도 누공은 식도 (위와 인후 뒤쪽을 연결하는 관)와 기관 (기관)이 연결된 상태입니다. 이 비정상적인 연결로 인해 음식이기도와 폐로 들어가 심각한 호흡 합병증을 유발할 수 있습니다. 기관 식도 누공 (TEF)은 가장 흔하게 선천적 결함으로, 이는 아기가 산모의 자궁 내에서 발달하고 출생시 존재하는 동안 발생 함을 의미합니다. 그러나 더 드물게 TEF는 외상이나 악성 종양으로 인해 획득 될 수 있습니다.선천성 기관 식도 누공
미국에서 선천성 TEF는 2000 ~ 4000 명의 출생 중 약 1 건에서 발생합니다. 일반적으로 선천성 TEF를 보이는 성인의 발병률은 극히 드물며 생후 1 년 이내에 진단됩니다. 이는 TEF가 치명적인 합병증을 유발할 수 있기 때문입니다. 상태를 복구하기위한 현대적인 수술 기술이 개발되기 전에 TEF는 종종 영향을받은 유아의 사망을 초래했습니다.
선천성 TEF에는 여러 유형이 있으며 식도가 기관에 연결된 위치와 식도 폐쇄증 (EA)의 존재 여부에 따라 분류됩니다. 식도 폐쇄증은 식도가 완전히 형성되지 않은 곳입니다. 대부분의 경우 식도는 위와 연결되지 않고 주머니로 끝납니다.
TEF를 가지고 태어난 많은 아이들은 다른 선천성 기형도 가지고 있습니다. TEF와 관련된 선천성 질환은 다음과 같습니다.
- 다운 증후군
- 심실 중격 결손, 동맥관 특허증, 팔로의 4 부, 심방 중격 결손 및 우측 대동맥 궁을 포함한 심장 문제
- 편자 신장 또는 요도 하강과 같은 신장 또는 요도 기형
- 위, 장 또는 항문의 이상
- 척추 측만증, 다발성 또는 연골 성 등의 근골격계 이상
기관 식도 누공은 미숙아에서 더 흔할 수 있습니다. 임신 중 다한증 (과다한 양수)은 TEF의 징후 일 수 있습니다.
후천성 기관 식도 누공
외상 또는 질병
목이나 흉부의 손상은 드물지만 기관 식도 누공을 유발할 수도 있습니다. 이러한 경우 TEF는 일반적으로 조직 괴사 (사망)의 결과로 초기 손상 후 며칠 후에 나타납니다.
TEF로 이어지는 외상은 호흡을 돕기 위해 기관 내 튜브를 삽입함으로써 발생할 수 있습니다. 기관 내관은 일반적으로 환자가 전신 마취를 받거나 부상이나 질병으로 인해 호흡 곤란을 겪을 때 호흡을 돕기 위해 의료 환경에 삽입됩니다. 인공 호흡기에서 오랜 시간을 보내면 호흡 관과 관련된 TEF가 발생할 가능성이 더 큽니다.
기관 식도 누공은 또한 기관에 호흡 관을 삽입하기 위해 목을 절개하는 절차 인 기관 절개술 중에 거의 발생하지 않을 수 있습니다. 이것은 기관 절개술을받은 모든 환자의 약 0.5 %에서 발생합니다.
감염, 특히 결핵도 TEF를 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 이 상태는 게실 파열과도 관련이 있습니다.
암
폐암과 식도암은 기관 식도 누공으로 이어질 수 있습니다. 발병률은 두 유형의 암 모두에서 드물지만 식도암에서 폐암보다 높습니다. 드물지만 악성 종양으로 인한 후천성 TEF는 매우 심각하고 종종 치명적입니다.
조짐
기관 식도 누공의 증상은 다음과 같습니다.
- 유아는 코와 입 주위에 흰색 거품 점액이있을 수 있습니다.
- 호흡 곤란, 비정상적인 호흡 음
- 청색증 (산소 수치 감소로 인한 푸른 색 피부)
- 먹으려 고 할 때 구토 또는 질식을 포함한 수유 어려움
- 기침
- 과도한 침을 흘리거나 뱉음
- 복부 팽창
- 발열 (음식이 폐로 흡입 된 경우)
- 드물게 성인이 선천성 TEF를 보이는 경우, 반복적 인 흡인 성 폐렴이있을 수 있습니다.
진단
선천성 TEF는 초음파에 과도한 양수가 있고, 위 내부에 액체가없고, 복부가 매우 작고, 식도 주머니가 있고, 태아의 체중이 예상보다 낮은 경우 임신 중에 의심 될 수 있습니다. 이러한 징후는 의사가 식도 폐쇄증 (EA) 및 / 또는 TEF를 의심하게 만들 수 있지만 다른 건강 상태에서도 발생할 수 있으며 결정적이지 않습니다.
출생 후 선천성 TEF는 보통 생후 12 일 이내에 진단됩니다. 식도 폐쇄증은 위장에 도달하기 위해 코를 통해 비위 관을 통과하여 진단 할 수 있습니다. EA가 있으면 튜브가 위에 도달 할 수 없으므로 튜브가 짧게 멈 춥니 다.
선천성 TEF를 진단하기 위해 대조없이 일반 흉부 방사선 사진 (X- 레이)을 사용합니다. 그들은 압축되거나 편향된 (중앙에서 벗어난) 기관을 보여줄 것입니다. 흡인 성 폐렴이 발생한 경우이를 시각화 할 수도 있습니다. 진단을 확인하기 위해 추가 검사가 필요한 경우는 거의 없습니다. 그러나 다중 검출기 행 CT 스캔은 고품질 이미지를 생성하기 때문에 진단을 돕거나 치료를 안내하는 데 때때로 사용됩니다.
선천성 TEF가있는 영아는 심장 기형과 같은 관련 선천적 결함을 확인하기 위해 다른 검사가 필요할 수 있습니다. 이는 TEF / EA 치료를 받기 전에 확인되어야합니다.
후천성 TEF는 종종 내시경 또는 기관 지경을 통해 진단됩니다. 이러한 절차에는 끝에 카메라가 달린 작은 튜브를 코나 목 뒤를 통해 식도 또는 기관으로 삽입하는 것이 포함됩니다. 카메라를 통해 의사는 이러한 구조를 시각화하고 TEF 또는 EA를 볼 수 있습니다. 이 절차 중에 더 편안하게 약품을 투여 받게됩니다.
치료
기관 식도 누공의 모든 경우에 외과 적 수리가 필요합니다. 수술 기술이 개발되기 전에는 거의 항상 치명적이었습니다.
선천성 TEF가있는 건강한 영아의 생존율은 수술시 거의 100 %에 가깝지만, 생존율과 수술의 잠재적 합병증은 존재하는 TEF 유형을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 시술은 TEF / EA 환자에게 전문적인 치료를 제공 할 수있는 병원의 숙련 된 외과 의사가 수행하는 것이 중요합니다.
TEF는 심각한 건강 합병증을 유발할 수 있으므로 일부 환자는 수술을 받기 전에 안정을 취해야 할 수 있습니다. 심장 결함, 흡인 성 폐렴 또는 TEF와 관련된 기타 건강 문제가 있으면 수술이 지연 될 수 있습니다. 수술이 지연되는 경우 적절한 영양을 공급할 수 있도록 G- 튜브 (복부 외부에서 직접 위로가는 관)를 삽입하는 경우가 많습니다.
상태가 안정되면 생후 며칠 밖에되지 않은 아주 작은 영아도 TEF / EA 수술을받을 수 있습니다. 이것은 신생아 중환자 실 (NICU)이있는 병원에서 이루어져야합니다.
절차
TEF의 정확한 위치와 EA가 있는지 여부에 따라 다른 수술 방법을 사용할 수 있습니다. 때때로 절차는 단계적으로 수행됩니다 (특히 EA가있는 경우). 종종 절개는 기관과 식도 사이의 구멍이 닫히는 갈비뼈 사이의 가슴 쪽에서 이루어집니다.
EA도있는 경우 식도의 상부와 하부를 다시 연결하여 인후 뒤쪽과 위를 연결하는 하나의 연속적인 튜브가됩니다. 때때로 식도의 상부와 하부가 너무 멀리 떨어져서 단순히 다시 연결할 수 없습니다. 이 경우 기관은 수술의 한 단계에서 복구되고 식도는 일반적으로 나중에 복구됩니다.
때때로 삼킴을 돕기 위해 식도 확장이라고하는 식도 확장 시술이 필요합니다. 이 절차는 여러 번 수행해야 할 수 있습니다.
수술의 잠재적 합병증
수술 자체 또는 회복 기간 동안 발생할 수있는 합병증에는 악성 고열, 호흡 곤란 또는 알레르기 반응, 출혈 또는 감염을 포함한 전신 마취에 대한 부작용이 포함됩니다. 의사는 수술 전에 모든 잠재적 위험에 대해 논의하여 귀하의 치료에 대한 정보에 입각 한 결정을 내릴 수 있도록해야합니다.
수술 후 기관 식도 누공이 재발하여 다시 수술을 받아야 할 가능성이 있습니다. 이것은 수술 후 인공 호흡기에서 많은 시간을 보내야하는 경우 발생할 가능성이 더 높습니다. 또한 누공의 위치로 인해 특정 유형의 TEF에서 재발 가능성이 더 높습니다. TEF가 재발하면 호흡 문제 또는 흡인 성 폐렴을 포함한 합병증이있을 수 있습니다.
식도 폐쇄증 환자의 경우 삼킴 곤란과 위식도 역류 질환 (GERD)이 흔합니다. EA를 가진 대다수의 사람들은 식도 신경의 기능 장애로 인해 식도 운동 장애가 있습니다. 식도에 대한 신경 손상의 중증도는 향후 합병증의 중증도와 직접적인 관련이 있습니다.
앞서 언급했듯이, 삼킴 장애는 식도 확장 (확장)을 통해 해결할 수 있습니다. GERD는 일반적으로 양성자 펌프 억제제라는 약물로 치료됩니다. GERD가 통제하기 어렵고 장기간 지속되면 Barrett 식도 또는 식도암과 같은 다른 합병증이 발생할 수 있습니다. 후자의 두 가지 합병증은 일반적으로 장기간 GERD의 심각한 경우에만 발생합니다.