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이름에서 알 수 있듯이 말굽 신장은 두 신장이 융합되어 말굽을 형성하는 이상입니다. 그러나 비정상적인 것은 신장의 모양과 구조 뿐만이 아닙니다. 그들의 위치도 비정상입니다.말굽 신장은 상복부, 흉곽 아래, 척추 옆에 존재하는 것이 아니라 일반적으로 골반에서 훨씬 아래에 존재합니다. 이것은 신장의 위치 또는 구조의 유일한 유전 적 이상이 아닙니다. 또 다른 일반적인 예는 "이소 신장"이라고하는 것입니다. 편자 신장이 형성되는 이유와 그 의미를 이해하기 전에 자궁에서 발달하는 동안 인간 신장의 정상적인 형성을 이해해야합니다.
정상적인 인간 신장의 형성 이해
우리가 배아 단계에 있고 본격적인 인간으로 성장할 때, 우리의 신장은 완전히 기능하고 성숙한 신장이 형성되기 전에 세 단계의 발달 단계를 거칩니다.
- Pronephros
- Mesonephros
- 메타 네프 로스
세포와 원시 구조의 원시적 인 수프가 함께 모여 완전히 기능적으로 발달 된 신장으로 합쳐진다고 상상해보십시오. 후 신증은 임신 6 주 정도에 이루어집니다. 소위 "중간 엽"과 "요관 새싹"으로 구성됩니다. 이러한 구조는 결국 신장과 요관을 형성합니다.
이 형성 과정을 이해해야하는 이유는 무엇입니까? 음, 일단 인간 신장이 최종 형태에 도달 할 때까지 구조적, 위치 적 변화를 겪는다는 사실을 알게되면 말굽 신장과 같은 이상을 이해하기가 더 쉬워집니다. 따라서 위에서 설명한 후신 단계 (발달 된 신장 이전)가 실제로 우리 골반에 위치하며 성숙한 신장이있는 곳 (상복부)이 아니라는 점에 주목하는 것이 흥미 롭습니다!
우리가 배아에서 아기로 성장함에 따라, 우리 몸의 성장은이 신장의 상대적인 위치를 변화시켜 골반에서 이동하여 점차 최종 위치 (흉곽 아래 및 옆쪽)로 올라갑니다. 신장이 올라갈뿐만 아니라 실제로 내부적으로 회전하여 소위 "신장 골반"이 이제 척추를 향하게합니다. 이 과정을 회전이라고하며 신장이 최종 위치로 올라가는 것을 이동이라고합니다. 이 과정은 배아가 8 주가되면 완료됩니다.
이제 우리는 인간 신장의 형성에 대한 개요를 얻었으므로 회전 또는 이동 과정의 중단이 우리 신장이 잘못된 위치에있을 수있을뿐만 아니라 결국 될 수도 있음을 의미한다는 것을 깨닫기 시작할 수 있습니다. 별개의 오른쪽과 왼쪽 신장이 아닌 하나의 덩어리로 융합되었습니다.
형성
말굽 신장은 우리가 "융합 이상"이라고 부르는 것입니다. 단어에서 알 수 있듯이 하나의 신장이 다른 신장에 부착 될 때 융합 이상이 발생합니다. 이것은 두 신장의 정상적인 이동 과정이 중단되기 때문에 발생합니다. 좀 더 드문 현상은 비정상적인 이동이 다른 신장이 아닌 한쪽 신장에만 영향을 미치는 현상으로, 두 신장이 척주의 한쪽에 존재하게합니다. 이것을 "교차 융합 이소성 신장"이라고합니다.
일반적인 말굽 신장에서는 신장의 아래쪽 극이 서로 융합되어 전형적인 말굽 모양이됩니다. 신장에서 소변을 배출하는 관 (요관이라고 함)이 여전히 존재하며 양쪽으로 따로 배출됩니다. 신장의 융합 된 부분을 "협협"이라고합니다.
이 협부는 척추에 대칭으로 놓일 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 다른 쪽보다 한쪽에 더 많이 놓여 있으면이를 "비대칭 편자 신장"이라고 부릅니다. 기능성 신장 조직은 협부를 구성 할 수도 있고 구성하지 않을 수도 있습니다. 따라서 비 기능에 의해 부착 된 두 개의 신장을 보는 것은 드문 일이 아닙니다. 섬유 조직 밴드.
널리 퍼짐
평균적으로 연구에 따르면 0.4 ~ 1.6 명의 환자에서 10,000 명의 출생 시마다 말굽 신장이 존재한다고보고되었습니다. 그러나 이는보고 된 발병률에 불과합니다. 말굽 신장의 존재는 종종 영향을받은 환자에게 알려지지 않았기 때문에 실제 발생률은 더 높을 수 있습니다.
조짐
말굽 신장으로 태어난 대부분의 사람들은 증상이 없습니다. 사실, 말굽 신장은 종종 다른 이유로 수행되는 영상 연구에서 우연히 선택됩니다. 그러나 증상이있는 경우 일반적으로 신장의 비정상적인 위치 및 방향으로 인해 생성되는 소변 흐름의 이상과 관련이 있습니다. 증상 중 일부는 다음과 같습니다.
- 배뇨 중 화상, 요로 빈도 증가, 요로 긴급 성 등 모두 요로 감염이 발생하는 경향이 높아짐에 따라 발생합니다. 이러한 경향은 최적이 아닌 배뇨로 인해 나타납니다. 이로 인해 박테리아가 번식하고 번식 할 수있는 훌륭한 매체 인 정적 인 소변 주머니가 생깁니다.
- 소변 흐름 방해로 인한 옆구리 또는 골반통
- 신장 결석의 위험이 증가합니다. 이는 위에서 설명한 것처럼 옆구리 또는 골반 통증을 유발하지만 소변에 혈액이 나타날 수도 있습니다. 결석 자체만으로도 요로 감염을 일으킬 수 있습니다.
신장 결석 치료
- 방광에서 요관으로의 소변 역류의 존재는 신장에 흉터뿐 아니라 요로 감염의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이를 VUR (방광 요관 역류)이라고합니다.
- Hydronephrosis- 이것은 신장의 비대하고 막힌 비뇨기 배수 시스템을 의미합니다.이 막힘은 신장 또는 요관 결석뿐만 아니라 외부 구조에 의한 요관 압축에 의해 생성 될 수 있습니다.
- 기타 생식기 이상-편자 신장은 더 넓은 유전 적 이상 스펙트럼의 일부일 수 있기 때문에 비뇨 생식기의 다른 기형도 주목할 수 있습니다. 여기에는 남아의 고환 또는 여아의 비정상적인 자궁 구조가 포함됩니다.
합병증
대부분의 합병증은 위에서 언급 한 말굽 신장의 증상과 징후에서 비롯되며 종종 요로 폐쇄와 관련이 있습니다.
흥미롭게도 말굽 신장을 가진 환자는 "윌 름스 종양"이라고 불리는 특정 종류의 신장 종양에 걸릴 위험이 증가하는 것으로 보입니다.이 위험의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 이것은 거의 30 년 동안 진행된 잘 알려진 National Wilms Tumor Study에 의해 처음 확립되었으며 우연히 말굽 신장을 가진 Wilms 종양 환자 41 명을 확인했습니다.
아마도 일상적으로 더 시급한 문제는 말굽 신장이 둔한 복부 외상으로 인한 부상에 더 취약하다는 사실 일 것입니다. 예를 들어 자동차 사고로 인한 안전 벨트 부상, 안전 벨트 말굽 신장을 포함한 복부 내용물이 척추에 닿을 수 있습니다. 더 높은 곳에 있고 서로 연결되어 있지 않은 정상적인 인간 신장은 일반적으로 그다지 위험하지 않습니다.
진단
위에서 언급했듯이 말굽 신장은 일반적으로 우연한 복부 영상에서 감지됩니다. 위에서 설명한 증상, 징후 또는 합병증이 발견되면 일반적으로 추가 조사가 필요합니다. 예를 들어, 말굽 신장 환경에서 반복적 인 요로 감염에 시달리는 경우, 신장 의사는 일반적으로 배뇨 방광 요도 조영술 (VCUG)을 권장하여 소변 역류가 있는지 확인합니다. 주문은 다음을 포함합니다 :
- 신장 기능 검사 : 여기에는 일반적으로 BUN 및 크레아티닌 수준과 GFR 추정과 같은 혈액 검사가 포함됩니다. 단백질이나 혈액에 대한 소변 검사도 도움이됩니다.
- 폐색 확인을위한 신장 흐름 검사
- CT Urogram
치료
주요 합병증이나 관련 증상이없고 신장 기능이 정상이면 추가 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 환자는 신장이 둔감 한 복부 외상에 대한 감수성에 대해 여전히 경고해야합니다. 소변 흐름 방해로 인해 합병증이 발견되면 전문가 (신장 전문의 및 비뇨기과 전문의)가 환자를 평가하여 추가 조치 과정을 결정하고 외과 적 교정으로 폐쇄를 완화 할 수 있는지 확인해야합니다. 대부분의 환자에서 장기적인 예후가 좋습니다.
Verywell의 한마디
편자 신장은 신장의 위치와 구조에있어 비교적 드문 이상이라는 것을 기억하십시오. 대부분의 환자는 증상이없고 편자 신장은 영상에서 우연히 발견되지만, 증상은 소수의 환자에서보고 될 수 있으며 일반적으로 소변, 신장 결석 또는 요로 감염의 흐름을 막는 것과 관련이 있습니다.
증상이있는 경우 폐쇄를 완화하기위한 외과 적 치료를 포함한 치료가 필요할 수 있지만 대부분의 환자를 안전하게 모니터링 할 수 있으며 추가 평가 나 치료가 필요하지 않습니다. 말굽 신장 (특히 둔한 복부 외상으로 인한)의 신체적 부상 위험 증가를 염두에 두어야하지만 장기적인 예후가 유리하다는 점을 기억하십시오!