급성 골수성 백혈병

콘텐츠

• 질병 특성
• 초기 징후 및 증상
• 후기 증상
• 원인 및 위험 요소
• 진단
• 각색
• FAB 분류
• WHO 분류
• 치료
• 활착

급성 골수성 백혈병 (AML)은 혈액 세포가 생성되는 골수에서 처음 시작된 다음 혈액 세포 자체로 빠르게 이동하는 일종의 암입니다. 거기에서 암은 간, 비장, 피부, 뇌 및 척수를 포함한 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다.

AML은 매년 약 백만 명의 사람들에게 영향을 미치며 15 만 명이 사망합니다. 미국에서만 매년 10,000 ~ 18,000 건의 사례가 진단됩니다.

젊은 층을 치는 경향이있는 다른 형태의 백혈병과는 달리 AML은 일반적으로 65 세 이상의 성인에게 영향을 미칩니다.이 연령대 중 5 년 생존율은 약 5 %로 상대적으로 낮습니다. 젊은 성인의 치료율은 25 %에서 70 %까지 화학 요법 후 완전한 관해를 달성하는 등 더 나은 경향이 있습니다.

질병 특성

백혈병은 조혈 조직과 혈액 세포 자체에 영향을 미치는 다양한 암 그룹입니다. 이 질병은 대부분 백혈구에 영향을 미치지 만 일부 형태의 질병은 다른 세포 유형을 공격합니다.

AML의 경우 "급성"이라는 용어는 암이 빠르게 진행되기 때문에 사용되는 반면 "골수성"은 골수와 골수가 생성하는 특정 유형의 혈액 세포를 모두 지칭합니다.

AML은 골수 아세포로 알려진 미성숙 혈액 세포에서 발생합니다. 이들은 정상적인 상황에서 과립구 또는 단핵구와 같은 완전히 형성된 백혈구로 성숙되는 세포입니다. 그러나 AML을 사용하면 골수 아세포가 미성숙 상태에서 효과적으로 "동결"되지만 확인되지 않은 상태에서 계속 증식합니다.

특정 수명을 가진 정상 세포와 달리 암 세포는 본질적으로 "불멸"하며 끝없이 계속 복제됩니다.

AML을 사용하면 암성 혈액 세포가 결국 정상 세포를 밀어 내고 심지어 새로운 백혈구, 적혈구 (적혈구) 및 혈소판 (혈소판)의 발달을 방해합니다.

AML은 림프구로 알려진 다른 유형의 백혈구에 영향을 미치는 사촌 급성 림프 구성 백혈병 (ALL)과 다릅니다. AML은 주로 노인에게 영향을 미치지 만 ALL은 주로 2 ~ 5 세 아동에게 발생합니다.

초기 징후 및 증상

AML의 증상은 암에 의한 정상 혈액 세포의 변위와 직접적으로 관련이 있습니다. 정상적인 혈액 세포가 없으면 사람이 감염 및 신체가 예방할 수있는 기타 질병에 취약해질 수 있습니다.

예를 들어 백혈구는 면역 체계의 중심입니다. 반대로 적혈구는 산소를 조직으로 운반하고 조직에서 이산화탄소를 제거하는 역할을하는 반면 혈소판은 혈액 응고의 핵심입니다.

이러한 세포의 고갈은 종종 비특이적이고 진단하기 어려운 일련의 증상을 유발할 수 있습니다. 예는 다음과 같습니다.

• 백혈구 부족 사라지지 않는 감염 위험을 높일 수 있습니다. 여기에는 백혈구 부족 (백혈구 감소증) 또는 호중구 (호중구 감소증)와 관련된 증상이 포함됩니다.
• 적혈구 부족 피로, 창백함, 숨가쁨, 두통, 어지러움 및 쇠약의 증상을 나타낼 수있는 빈혈로 이어질 수 있습니다.
• 혈소판 부족 혈소판 감소증과 잇몸 출혈, 과도한 멍이나 출혈, 빈번하거나 심한 코피가 발생할 수 있습니다.

후기 증상

질병이 진행됨에 따라 다른 더 많은 증상이 나타나기 시작할 수 있습니다. 백혈병 세포는 정상적인 백혈구보다 크기 때문에 순환계의 작은 혈관에 갇히거나 신체의 다양한 기관을 수집 할 가능성이 더 높습니다.

막힘이 발생하는 위치에 따라 사람은 다음을 경험할 수 있습니다.

• 염색질, 골수 외부의 종양과 같은 덩어리, 플라크와 같은 발진 또는 잇몸의 고통스러운 출혈과 염증으로 번갈아 가면서 발달 할 수있는 세포의 고체 모음
• 백혈구 증, 막힘이 뇌졸중과 유사한 증상을 유발할 수있는 의학적 응급 상황
• 스위트 증후군, 주로 팔, 머리, 다리 및 몸통에 나타나는 고통스러운 피부 발진
• 심부 정맥 혈전증 (DVT) 정맥이 막히게되는 곳, 대부분 다리에서
• 폐색전증 (PE), 폐 동맥 막힘
• 복부 팽창 비장과간에 세포가 축적되어
• 수막 백혈병 두통, 구토, 시야 흐림, 발작, 균형 문제, 안면 무감각과 같은 중추 신경 장애로 나타남

드물게 AML은 신장, 림프절, 눈 또는 고환에 영향을 미칠 수 있습니다.

원인 및 위험 요소

AML과 관련된 많은 위험 요소가 있습니다. 그러나 이러한 요인 중 하나 또는 여러 가지가 있다고해서 백혈병에 걸리게되는 것은 아닙니다. 지금까지 우리는 왜 일부 세포가 갑자기 암으로 변하는 반면 다른 세포는 그렇지 않은지 완전히 이해하지 못하고 있습니다.

우리가 아는 것은 암이 때때로 세포가 분열 할 때 발생할 수있는 유전 적 코딩 오류로 인해 발생한다는 것입니다. 이것을 돌연변이라고합니다.대부분의 돌연변이가 암으로 이어지지는 않지만, 세포의 수명을 결정하는 종양 억제 유전자라는 오류가 실수로 "꺼짐"되는 경우가 있습니다. 이런 일이 발생하면 비정상 세포가 갑자기 통제 불능 상태로 복제 될 수 있습니다.

이와 관련된 여러 위험 요소가 있습니다.

• 흡연
• 화학 물질, 특히 벤젠에 대한 직업적 노출
• cyclophosphamide, mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin 및 carboplatin을 포함한 특정 암 화학 요법 약물
• 암 방사선 요법과 같은 높은 방사선 노출
• 골수 증식 성 질환 (MPS) 또는 골수이 형성 증후군 (MDS)과 같은 특정 만성 혈액 질환이있는 경우
• 다운 증후군, 판 코니 빈혈, 제 1 형 신경 섬유종증과 같은 특정 선천성 장애가있는 경우

알 수없는 이유로 남성은 여성보다 AML에 걸릴 확률이 67 % 더 높습니다.

진단

AML이 의심되는 경우 진단은 일반적으로 신체 검사와 환자의 병력 및 가족력 검토로 시작됩니다. 검사 중에 의사는 광범위한 멍, 출혈, 감염 또는 눈, 입, 간, 비장 또는 림프절의 이상과 같은 징후에 세심한주의를 기울일 것입니다. 혈액 구성의 이상을 확인하기 위해 전체 혈구 수 (CBC)도 수행됩니다.

이러한 결과를 바탕으로 의사는 진단을 확인하기 위해 여러 검사를 지시 할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 골수 흡인 긴 바늘을 뼈 (보통 엉덩이 주위)에 삽입하여 골수 세포를 추출하는 것
• 골수 생검 더 큰 바늘을 뼈 깊숙이 삽입하여 세포를 추출하는
• 요추 천자 (척추 천자) 뇌척수액 (CSF)을 추출하기 위해 척추의 뼈 사이에 작은 바늘을 삽입하는 방법
• 이미징 테스트 X- 레이, 초음파 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔과 같은
• 말초 혈액 도말 일반적으로 백혈병 세포를 강조 할뿐만 아니라 AML과 ALL을 구별하는 데 도움이되는 염료를 사용하여 혈액을 현미경으로 검사합니다.
• 유세포 분석 AML 항체라고하는 방어 단백질을 혈액 또는 CSF 검체에 도입하여 AML 세포의 존재를 확인합니다.
• 세포 유전학 백혈병 세포가 실험실에서 "성장"된 다음 전자 현미경으로 검사하여 염색체 패턴에 따라 특정 돌연변이를 확인하는 방법

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각색

암이 퍼진 정도를 확인하기 위해 암 병기 결정이 수행됩니다. 이것은 차례로 의사가 적절한 치료 과정을 결정하여 환자가 과소 치료되거나 과대 치료되지 않도록 도와줍니다. 병기 결정은 또한 환자가 치료 후 생존 할 가능성이있는 기간을 예측하는 데 도움이됩니다.

AML은 다른 유형의 암에서 볼 수있는 악성 종양의 형성을 포함하지 않기 때문에 고전적인 TNM (종양 / 림프절 / 악성) 방법론으로 병기 할 수 없습니다.

AML을 준비하는 데 현재 사용되는 두 가지 방법이 있습니다. AML의 FAB (French-American-British) 분류와 AML의 WHO (World Health Organization) 분류입니다.

FAB 분류

프랑스-미국-영국 (FAB) 분류는 1970 년대에 개발되었으며 영향을받은 세포의 유형과 성숙도에 따라 질병을 단계적으로 분류합니다.

병기 결정의 근거는 간단합니다. AML은 일반적으로 미성숙 골수 아세포가 영향을받는 첫 번째 세포 인 패턴을 따릅니다. 질병이 진행됨에 따라 성숙 후기 단계에서 골수 아세포에 영향을 미치기 시작하고 적혈구 (적혈구)로 이동하기 전에 성숙한 백혈구 (단핵구 및 호산구)로 진행하고 마지막으로 거대 핵 모세포 (미성숙 혈소판 세포)로 진행합니다.

이 진행은 병리학 자에게 암의 진행 정도를 아는 데 필요한 정보를 제공합니다.

FAB 스테이징 범위는 다음과 같이 M0 (초기 AML)에서 M7 (고급 AML)까지입니다.

• M0 : 미분화 급성 골수 모세포 백혈병
• M1 : 최소 성숙을 동반 한 급성 골수 모세포 성 백혈병
• M2 : 성숙을 동반 한 급성 골수 아 구성 백혈병
• M3 : 급성 전 골수성 백혈병
• M4 : 급성 골수 단핵구 성 백혈병
• M4 eos : 호산구 증가증을 동반 한 급성 골 수단 구성 백혈병
• M5 : 급성 단핵구 백혈병
• M6 : 급성 적혈구 백혈병
• M7 : 급성 거핵 모세포 백혈병

WHO 분류

세계 보건기구 (WHO)는 2008 년에 AML을 분류하는 새로운 수단을 개발했습니다. FAB 시스템과 달리 WHO 분류는 세포 유전 학적 분석에서 발견되는 특정 염색체 돌연변이를 고려합니다. 또한 감염된 개인의 예후 (예후)를 개선하거나 악화시킬 수있는 의학적 상태를 고려합니다.

WHO 시스템은 질병 평가에서 훨씬 더 역동적이며 다음과 같이 광범위하게 분류 할 수 있습니다.

• 재발 성 유전 적 이상이있는 AML (특이하고 특징적인 유전 적 돌연변이를 의미)
• 골수이 형성 관련 변화가있는 AML (MDS, MDP 또는 기타 골수 모세포 장애의 존재를 의미)
• 치료 관련 골수성 신 생물 (이전 화학 요법 또는 방사선 요법과 관련된 의미)
• 골수 육종 (염색 종이 ​​동반 된 AML을 의미)
• 다운 증후군과 관련된 골수성 증식
• Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (피부 병변이 특징 인 공격적인 형태의 암)
• AML은 달리 분류되지 않음 (기본적으로 두 가지 추가 질병 분류가있는 7 단계 FAB 시스템)

치료

AML로 진단되면 치료의 형태와 기간은 주로 암의 단계와 개인의 전반적인 건강 상태에 따라 결정됩니다.

일반적으로 치료는 화학 요법으로 시작됩니다. 여기에는 암세포와 비 암세포 모두에 영향을 미칠 수있는 구세대 약물과 암세포에만 집중하는 신세대 표적 약물이 포함될 수 있습니다.

시타 라빈으로 알려진 화학 요법 약물이 7 일 동안 연속 정맥 주사 (IV) 주입 된 후 안트라 사이클린으로 알려진 다른 약물이 3 일 연속 주입되기 때문에 표준 화학 요법은 "7 + 3"이라고합니다. AML 환자의 최대 70 %는 "7 + 3"치료 후 관해에 도달합니다.

즉, 화학 요법을받은 후에도 소수의 백혈병 세포가 남아있어 대부분의 경우 재발 할 가능성이 높습니다. 이를 방지하기 위해 의사는 환자의 치료 후 결과와 건강 상태에 따라 지속적인 치료를 처방합니다.

진단 지표가 좋은 사람의 경우 치료에는 통합 화학 요법이라고하는 집중 화학 요법의 3 ~ 5 과정 만 포함될 수 있습니다.

재발 위험이 높은 사람들의 경우 기증자를 찾을 수있는 경우 줄기 세포 이식을 포함하여 다른보다 공격적인 치료가 필요할 수 있습니다. 드물게 수술이나 방사선 요법이 권장 될 수 있습니다.

AML 화학 요법은 심각한 면역 억제를 유발하는 경향이 있기 때문에 노인 환자는 치료를 견딜 수 없으며 대신 덜 집중적 인 화학 요법 또는 완화 치료를받을 수 있습니다.

활착

AML 치료를받은 사람의 예후는 진단 당시의 암 단계에 따라 크게 다를 수 있습니다. 그러나 가능한 결과를 예측할 수있는 다른 요인도 있습니다. 그중 :

• MDS 및 MPD 진단을받은 사람은 장애의 정도에 따라 생존 기간이 9 개월에서 11.8 년까지입니다.
• 세포 유전학으로 확인 된 특정 염색체 돌연변이는 5 년 생존율을 15 %에서 70 %까지 높일 수 있습니다.
• 젖산 탈수소 효소 수치가 높은 (광범위한 조직 손상을 나타냄) 60 세 이상의 사람은 일반적으로 결과가 더 나쁩니다.

전반적으로 AML의 평균 치료율은 20 %에서 45 % 사이입니다. 지속적인 관해율은 치료를 더 잘 견딜 수있는 젊은 사람들에게서 가장 높은 경향이 있습니다.

Verywell의 한마디

AML 진단을 받았다면 극복하기 어려울 수있는 정서적, 육체적 문제에 직면하게됩니다. 혼자 가지 마십시오. 사랑하는 사람, 의료 전문가 및 암 치료를 받았거나 받고있는 다른 사람들로 구성된 지원 네트워크를 구축하면 성공적으로 대처할 가능성이 훨씬 높아집니다.

치료를받은 후에도 재발에 대한 두려움이 몇 달 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 지원을 받으면 결국 이러한 문제를 극복하고 정기적 인 의사 방문을 통해 건강을 모니터링하는 방법을 배울 수 있습니다. 일반적으로 말해서 몇 년 이내에 재발이 발생하지 않으면 AML이 재발하지 않을 것입니다.

재발을 예방하기 위해 취할 수있는 조치는 없지만 건강한 생활 방식은 확률을 크게 높일 수 있습니다. 여기에는 좋은 식습관 전달, 규칙적인 운동, 금연, 스트레스와 피로를 피하기 위해 충분한 휴식이 포함됩니다.

결국, 한 번에 하루 씩 일을 처리하고 지원이 필요할 때 의지 할 수있는 사람을 확보하는 것이 중요합니다.