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제주 폐쇄증은 여러 유형의 장 폐쇄증 중 하나입니다. 드문 선천적 결손으로 인해 장과 복벽을 연결하는 막 (장간막)의 일부가 기형되거나 누락됩니다. 이상은 장폐색 (폐쇄)으로 이어집니다.조짐
폐쇄증은 종종 아기가 태어나 기 전에 진단 될 수 있습니다. 장 막힘의 징후가 일반적으로 초음파에서 볼 수 있기 때문에 정기 산전 선별 검사로 상태를 감지 할 수 있습니다. 폐쇄증이있는 아기는 때로 만기일 (조기) 이전에 태어나고 상태의 증상은 일반적으로 출생 후 1 ~ 2 일 이내에 나타납니다.
신생아 공장 폐쇄증의 증상은 다음과 같습니다.
- 수유 문제
- 황록색 액체 (담즙) 토하기
- 번성하지 못함
- 부은 배
- 배변 없음
원인
제주 폐쇄증은 드문 상태입니다. 폐쇄증은 태아 발달 중에 무작위로, 알려진 원인없이 또는 유전 적 소인으로 인해 발생할 수 있습니다. 드물게 같은 가족에서 여러 사례가 발생했기 때문에 연구자들은 상 염색체 열성 유전을 통해 질병이 전염 될 수 있다고 믿습니다.
유전 적 장애가 어떻게 유전되는지 이해
무작위로 발생하든 유전 적 소인으로 인해 발생하든 연구원들은 태아 발달 중에 장으로가는 혈류가 중단 될 때 폐쇄증이 발생한다고 믿습니다. 적절한 혈액 공급이 이루어지지 않는 부위에서는 장 조직을 구성하는 세포가 죽어 (괴사), 폐쇄증이 발생합니다.
태아가 발달하는 동안 장으로가는 혈류를 방해하는 원인이 정확히 무엇인지는 명확하지 않지만 몇 가지 요인 때문일 수 있습니다. 일부 연구에서는 임신 중 흡연과 코카인 사용이 장 폐쇄증의 발병과 관련이 있다고합니다.
진단
공장 폐쇄증의 대부분의 경우는 태아의 발달 상태를 관찰하는 산전 영상 촬영 중에 발견됩니다. 태아에 장 폐쇄증이있는 경우 장이 고리 모양으로 나타나거나 복부에 체액의 징후 (복수)가 있거나 다른 이상이 보일 수 있습니다.
정기적 인 산전 초음파가 항상 상태를 확실하게 감지하는 것은 아니므로 진단을 확인하기 위해 추가 검사를 수행해야 할 수 있습니다. 양수 검사 (양수 천자)는 특히 장 폐쇄증의 가족력이있는 경우 상태를 선별하고 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
아기가 태어난 후에 진단을 내리는 경우, 일반적으로 출생 직후 나타나는 상태의 특징적인 징후와 증상은 물론 복부 X- 레이와 같은 영상 검사 결과를 기반으로합니다.
5 가지 유형의 공장 폐쇄증 (유형 I–IV)이 있으며 막이 없거나 기형이있는 정도에 따라 상태를 등급 화합니다. 예를 들어, 유형 I에서는 장이 손상되지 않았지만 유형 IIIB에서는 장이 특징적인 "사과 껍질"나선형 모양을 보여줍니다.
X- 레이 및 초음파와 같은 영상 연구는 일반적으로 의사가 폐쇄증을 진단하는 데 도움이되는 몇 가지 주요 결과를 보여줍니다. 선천적 결함이있는 영아는 일반적으로 소장의 길이가 정상보다 짧습니다. 방사선 영상에서 장은 때때로 사과 껍질의 나선형 모양과 비교되는 방식으로 고리 모양으로 나타날 수 있습니다. 이러한 특징적인 외모로 인해이 상태를 "사과 껍질 증후군"이라고도합니다.
폐쇄증은 십이지장, 회장 및 공장을 포함하여 대장 및 소장의 여러 부분에서 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 장의 여러 부위에 폐쇄증이있을 수 있습니다. 십이지장 폐쇄증은 공장 폐쇄증보다 더 흔합니다.
장 폐쇄증으로 태어난 영아는 공장 폐쇄증보다 십이지장 폐쇄증에서 더 흔하게 나타나는 경향이 있지만 다른 상태 나 선천성 이상이있을 수 있습니다. 공장 폐쇄증으로 태어난 아기의 약 10 %는 낭포 성 섬유증, 특히 태변 복막염으로 알려진 상태가 발생하는 아기도 있습니다. 따라서 두 가지 상태의 증상을 보이는 신생아는 일반적으로 낭포 성 섬유증 검사를받습니다.
폐쇄증이있는 신생아는 또한 volvulus, intussusception, malrotation 및 gastroschisis와 같은 다른 장 질환을 가질 수 있습니다.
치료
제주 폐쇄증은 수술로 치료해야합니다. 출생 전이나 직후에 진단을 내리면 즉각적인 외과 적 개입이 생명을 위협하는 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
폐쇄증이있는 신생아는 일반적으로 수술을 기다리는 동안 그리고 신체가 치유 될 수 있도록 잠시 동안 수 유관 (총 비경 구 영양)이 필요합니다. 점차적으로 영아는 젖먹이 반사를 강화하기 위해 구강 먹이로 전환됩니다.
장 폐쇄증을 앓고있는 아기가 낭포 성 섬유증과 같은 다른 상태를 가지고 있거나 단장 증후군과 같은 합병증이 발생하는 경우, 추가적이고 지속적인 전문적 지원 치료가 필요할 수 있습니다. 장 폐쇄증 진단을받은 영아의 가족은 유전 상담을받는 것이 도움이 될 수 있습니다.
전반적으로 합병증이없고 출산 직후 수술을하면 공장 폐쇄증으로 태어난 영아의 생존율은 90 % 이상이다.
소장 폐쇄증을 가지고 태어나 외과 적 치료를받은 소아는 흡수 장애 증후군이 발생할 수 있으므로 성장하면서 적절하게 영양을 공급 받도록 의료 후속 조치가 필요할 수 있습니다. 폐색이 발생하거나 장의 일부가 작동을 멈추거나 감염이 발생하는 경우 추가 수술이 필요할 수 있습니다.
즉시 폐쇄증 진단을 받고 치료를받는 대부분의 영아는 상태와 관련된 심각한 장기 건강 문제를 경험하지 않습니다.
Verywell의 한마디
제주 폐쇄증은 여러 유형의 장 폐쇄증 중 하나이지만 매우 드물다. 낭포 성 섬유증 또는 흡수 장애 증후군과 같은 폐쇄증과 함께 발생할 수있는 또 다른 상태가있는 것으로 밝혀진 신생아는 추가적인 전문 치료가 필요할 수 있습니다.진단을 내리고 즉시 수술을하면 합병증이 발생할 수 있지만 폐쇄증으로 태어난 영아는 대개 잘 지내며 심각한 장기적인 건강 문제를 경험하지 않습니다.