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특발성 폐 섬유증 (IPF)은 점진적으로 악화되는 호흡 곤란 (숨가쁨)을 유발하는 일종의 만성 폐 질환입니다. IPF 환자는 건조하고 지속적인 기침, 점진적인 피로 또는 설명 할 수없는 체중 감소를 경험할 수도 있습니다. 이 상태가 발생하는 사람들은 종종 호흡 관련 증상으로 인해 장애가되고 조기 사망을 경험할 가능성이 높습니다.IPF는 흔한 질병은 아니지만 드문 것으로 간주되지는 않습니다. 미국에서는 매년 약 15,000 명이 IPF로 사망하는 것으로 추정됩니다. 여성보다 남성, 비 흡연자보다 흡연자, 일반적으로 50 세 이상의 사람들에게 더 자주 발생합니다.
IPF의 원인은 완전히 밝혀지지 않았으며 ( "특발성"은 "원인을 알 수 없음"을 의미 함) 치료법이 없습니다. 그러나이 상태를 이해하고 IPF에 대한 효과적인 치료법을 개발하기 위해 엄청난 양의 연구가 진행되고 있습니다. IPF 환자의 예후는 지난 몇 년 동안 이미 상당히 개선되었습니다.
IPF 치료를위한 몇 가지 새로운 접근법이 개발되고 있으며 일부는 이미 임상 시험 중에 있습니다. 치료의 돌파구가 곧 다가오고 있다고 확신하기에는 너무 이르지만, 얼마 전보다 낙관적 인 이유가 훨씬 더 많습니다.
IPF에 대한 우리의 진화하는 이해
IPF는 폐 조직의 비정상적인 섬유증 (흉터)에 의해 발생합니다. IPF에서 폐포의 섬세한 세포 (공기 주머니)는 점차적으로 가스 교환을 수행 할 수없는 두꺼운 섬유 성 세포로 대체됩니다. 그 결과, 공기 중의 산소가 혈류로 들어가고 이산화탄소가 혈류를 떠나도록하는 폐 교환 가스의 주요 기능이 중단됩니다. 혈류로 충분한 산소를 공급하는 능력이 점차 악화되는 것이 대부분의 IPF 증상의 원인입니다.
수년 동안 IPF의 원인에 대한 작동 이론은 염증에 근거한 이론이었습니다. 즉, 무언가가 폐 조직의 염증을 일으켜 과도한 흉터를 유발한다고 생각되었습니다. 따라서 IPF에 대한 초기 형태의 치료는 주로 염증 과정을 예방하거나 늦추는 데 목적이 있습니다. 이러한 치료에는 스테로이드, 메토트렉세이트 및 사이클로스포린이 포함됩니다. 대부분의 경우 이러한 치료법은 효과가 거의 없었으며 (아무 경우에도) 상당한 부작용이있었습니다.
오늘날 연구자들은 IPF의 원인을 설명 할 때 이론적 인 염증 유발 과정과 현재 이러한 상태를 가진 사람들의 폐 조직의 비정상적인 치유 과정으로 여겨지는 과정에서 관심을 크게 돌 렸습니다. 즉, IPF를 유발하는 주요 문제는 과도한 조직 손상이 아니라 조직 손상으로 인한 비정상적인 치유 일 수 있습니다. 이 비정상적인 치유로 과도한 섬유화가 발생하여 영구적 인 폐 손상을 초래합니다.
폐 조직의 정상적인 치유는 다양한 유형의 세포와 수많은 성장 인자, 사이토 카인 및 기타 분자의 상호 작용을 포함하는 놀랍도록 복잡한 과정으로 밝혀졌습니다. IPF의 과도한 섬유증은 이제 치유 과정에서 이러한 다양한 요인 간의 불균형과 관련이있는 것으로 생각됩니다. 실제로 과도한 폐 섬유증을 자극하는 데 중요한 역할을하는 것으로 생각되는 몇 가지 특정 사이토 카인과 성장 인자가 확인되었습니다.
이 분자들은 이제 광범위한 연구의 표적이되었으며 IPF 환자의보다 정상적인 치유 과정을 회복하기 위해 여러 약물이 개발되고 테스트되고 있습니다. 지금까지이 연구는 몇 번의 성공과 몇 번의 실패로 이어졌지만 성공은 매우 고무적이며 실패조차도 IPF에 대한 지식을 발전 시켰습니다.
지금까지의 성공
2014 년 FDA는 IPF 치료제 인 닌테 다닙 (오페 브)과 피르 페니 돈 (에스 브리트)의 두 가지 신약을 승인했습니다. 피르 페니 돈의 정확한 작용 기전은 알려져 있지 않지만, 섬유 아세포 성장과 섬유증 관련 단백질 및 사이토 카인의 생성을 감소시켜 섬유증을 감소시키는 것으로 생각되며, 성장 인자에 반응하여 세포 외 기질의 형성과 축적을 감소시킬 수 있습니다.
두 약물 모두 IPF의 진행을 상당히 늦추는 것으로 나타났습니다.
불행히도, 개인은이 두 약물 중 하나 또는 다른 약물에 더 잘 반응 할 수 있으며 현재로서는 어떤 약물이 어떤 사람에게 더 좋을지 알 수있는 준비된 방법이 없습니다. 그러나이 두 약물에 대한 개인의 반응을 예측하기위한 유망한 테스트가 곧있을 수 있습니다. 자세한 내용은 아래에서 확인하세요.
또한, IPF를 가진 많은 사람들 (최대 90 %)이 너무 미미하여인지하지 못할 수있는 위 인식 역류 질환 (GERD)을 앓고 있다는 사실이 이제 인식되었습니다. 그러나 만성“미세 역류”는 폐 조직에 경미한 손상을 유발하는 요인이 될 수 있으며, 비정상적인 폐 치유 과정을 가진 사람들에게는 과도한 섬유증이 발생할 수 있습니다.
소규모 무작위 시험에 따르면 GERD 치료를받는 IPF 환자는 IPF 진행이 상당히 느려질 수 있습니다. 더 크고 장기적인 임상 시험이 필요하지만 일부 전문가는 GERD에 대한 "일상적인"치료가 이미 IPF 환자에게 좋은 아이디어라고 믿습니다.
가능한 미래 성공
IPF를 개발하는 많은 사람들이이 상태에 대한 유전 적 소인이있는 것으로 알려져 있습니다. 정상적인 폐 조직의 유전 표지와 IPF 환자의 폐 조직에있는 유전 표지를 비교하기위한 활발한 연구가 진행되고 있습니다. IPF 조직에서 몇 가지 유전 적 차이가 이미 확인되었습니다. 이러한 유전 적 마커는 연구원에게 IPF 치료에서 약물 개발을위한 특정 표적을 제공하고 있습니다. 몇 년 안에 IPF를 치료하기 위해 특별히 "맞춤형"된 약물이 임상 시험 단계에 도달 할 가능성이 높습니다.
특정 표적 약물 치료를 기다리는 동안 몇 가지 유망한 약물이 이미 테스트되고 있습니다.
- 이마티닙 :Imatinib는 nintedanib과 유사한 또 다른 tyrosine kinase 억제제입니다.
- FG-3019 : 이 약물은 결합 조직 성장 인자를 겨냥한 단일 클론 항체로 섬유증을 제한하도록 설계되었습니다.
- 탈리도마이드 : 이 약물은 동물 모델에서 폐 섬유증을 줄이는 것으로 나타 났으며 IPF 환자에서 테스트 중입니다.
- 닌테 다닙과 피르 페니 돈 병용 요법
- PRM-151 / 펜트 락신 2 : 재조합 인간 혈청 아밀로이드 P / 펜트 락신 2 단백질.
- GLPG1690 : 소분자 선택적 오토 탁신 억제제.
- 팜레 브루 맙 : 결합 조직 성장 인자 (CTGF)에 대한 완전 인간 재조합 단일 클론 항체.
맥동 권
앨라배마 대학의 연구원들은 IPF 환자의 폐에서 조직으로 만든 작은 구체 인 "맥 동구"를 조립하고 맥 동구를 항 IPF 약물 인 닌텐 다닙과 피르 페니 돈에 노출시키는 새로운 기술을 설명했습니다. 이 검사를 통해 그들은 환자가 이들 약물 중 하나 또는 둘 다에 호의적으로 반응 할 가능성이 있는지 미리 결정할 수 있다고 믿습니다.pulmospheres에 대한 초기 경험이 추가 테스트를 통해 확인되면 결국 IPF 환자의 다양한 약물 요법을 사전 테스트하는 표준 방법으로 사용할 수 있습니다.
Verywell의 한마디
IPF는 매우 심각한 폐 질환이며이 진단을받는 것은 치명적일 수 있습니다. 사실,이 상태로 구글 검색을하는 IPF를 가진 사람은 극도로 우울해 질 것입니다. 그러나 지난 몇 년 동안 IPF 치료에서 엄청난 진전이있었습니다. 두 가지 효과적인 신약이 이미 그 치료를 위해 승인되었으며, 여러 가지 새로운 약물이 임상 시험에서 테스트되고 있으며, 표적 연구는 곧 새로운 치료 옵션을 제공 할 것이라고 약속합니다.
귀하 또는 IPF를 가진 사랑하는 사람이 신약 중 하나에 대한 임상 시험을 고려하는 데 관심이있는 경우 진행중인 임상 시험에 대한 정보는 Clinicaltrials.gov에서 찾을 수 있습니다.